慢粒白血病怎么回事问

慢性粒细胞白血病（慢粒）是一种以BCR-ABL融合基因为核心特征的造血干细胞恶性克隆性疾病，病程进展缓慢，主要累及粒细胞系。

定义与病因

慢粒属于慢性白血病，90%以上患者存在BCR-ABL融合基因（由9号与22号染色体易位形成“费城染色体”所致），导致酪氨酸激酶持续激活，粒细胞异常增殖。病程分慢性期（1-4年）、加速期（数月至数年）、急变期（预后差，类似急性白血病）。

临床表现与特殊人群特点

慢性期多无症状，仅表现为乏力、腹胀或体检发现脾大；加速期/急变期出现贫血、出血、感染等症状。老年患者症状常隐匿，需结合检查早期识别；儿童患者罕见，多表现为急性症状。

诊断关键指标

诊断依赖血常规（白细胞显著升高、血小板异常）、骨髓穿刺（粒细胞系增生为主）及基因检测：BCR-ABL定量检测是疗效评估核心指标，费城染色体检测可确诊。

治疗药物与特殊人群注意

一线治疗为酪氨酸激酶抑制剂（TKI），如伊马替尼、尼罗替尼、达沙替尼；羟基脲用于快速降细胞数。特殊人群（孕妇、哺乳期女性）需严格遵医嘱调整方案，避免药物对胎儿/婴儿影响。

预后与长期管理

规范治疗后5年生存率显著提升，多数患者可长期生存。需定期监测BCR-ABL定量、血常规及骨髓形态，目标为维持BCR-ABL阴性。儿童、老年患者需个体化治疗，及时处理药物不良反应（如骨髓抑制、皮疹）。