血管外溶血和血管内溶血的区别是什么问
血管外溶血和血管内溶血的区别是什么
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血管外溶血与血管内溶血的核心区别在于红细胞破坏的主要场所:前者以单核-巨噬细胞系统(如脾脏)为主要破坏场所,后者则发生于血液循环中。
发病机制
血管内溶血因红细胞在循环中被机械剪切(如人工瓣膜)、补体激活(如PNH)或毒素损伤(如蛇毒)直接破坏;血管外溶血则因红细胞膜异常(如遗传性球形红细胞增多症)或抗体包被后,被脾脏等组织的吞噬细胞通过Fc受体识别清除。
破坏部位
血管内溶血发生于血管内(血浆或循环红细胞);血管外溶血主要在脾脏(占比约70%),肝脏、骨髓等单核巨噬细胞系统为辅。
临床表现
血管内溶血急性发作时可出现血红蛋白尿、腰背疼痛、发热,严重者伴急性肾衰竭;慢性溶血常伴含铁血黄素尿、贫血、黄疸。血管外溶血以慢性贫血、轻中度黄疸、脾大为典型表现,长期可诱发胆石症。
实验室特征
血管内溶血可见血清游离血红蛋白>40mg/L、结合珠蛋白<50mg/dl、尿血红蛋白阳性(尿隐血+,尿红细胞-),LDH显著升高;血管外溶血以间接胆红素升高、网织红细胞增多、尿胆原阳性为主,血红蛋白及结合珠蛋白水平正常。
治疗与特殊人群
血管内溶血以依库珠单抗(PNH)、糖皮质激素(冷抗体型AIHA)控制;血管外溶血常用脾切除(如遗传性球形红细胞增多症)、激素(温抗体型AIHA)。孕妇、老年人需避免感染诱发溶血,用药需监测肝肾功能及骨髓造血功能。
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