毛细胞白血病是什么问

毛细胞白血病（HairyCellLeukemia，HCL）是一种罕见的慢性B淋巴细胞白血病，以骨髓中出现特征性“毛细胞”（胞质含细长突起的淋巴细胞）为核心病理特征，病程进展相对缓慢。

一、病因与发病机制

病因未完全明确，研究提示与RAS基因突变（NRAS/BRAF突变常见）、遗传易感性及环境因素相关。病理上，骨髓活检可见典型“毛细胞”，TRAP染色（酒石酸抗性酸性磷酸酶）呈阳性，为诊断关键依据。

二、临床表现

常见症状：慢性贫血（乏力、头晕）、中性粒细胞减少（反复感染）、血小板减少（皮肤瘀斑）；体征包括脾脏肿大（90%患者）、淋巴结肿大，偶见皮肤浸润或肺部感染。

三、诊断方法

需结合：①血液检查（全血细胞减少，外周血毛细胞比例＞10%）；②骨髓活检（毛细胞形态学特征，TRAP阳性）；③流式细胞术（CD11c、CD25、CD103阳性），辅助明确诊断。

四、治疗原则

无症状者可观察；有症状者一线治疗以嘌呤类似物（克拉屈滨Cladribine）、苯达莫司汀、利妥昔单抗为主。特殊人群（老年、肾功能不全）需调整剂量，治疗期间监测感染风险，避免免疫抑制。

五、预后与监测

病程缓慢，中位生存期超10年，部分长期缓解。需定期复查血常规、骨髓象，警惕疾病进展（如向急性白血病转化）。特殊人群（孕妇、哺乳期女性）需严格遵医嘱治疗，不可自行调整方案。