骨髓障碍性贫血怎么治问
骨髓障碍性贫血怎么治
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再生障碍性贫血(AA)的治疗需结合支持治疗、免疫抑制、促造血、造血干细胞移植等综合手段,强调个体化方案与长期管理。
支持治疗
针对全血细胞减少的对症处理:输注红细胞纠正贫血,血小板预防出血(需维持血小板>20×10/L);严重感染时经验性使用广谱抗生素;出血倾向者予氨甲环酸等止血药物,避免剧烈活动。
免疫抑制治疗
一线方案为抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素(CsA),适用于非重型AA及无移植条件的重型患者;吗替麦考酚酯、他克莫司可作为二线或难治性病例选择,需监测肝肾功能及感染风险。
促造血治疗
雄激素(如司坦唑醇、十一酸睾酮)刺激骨髓造血,起效较慢(需3~6个月);造血生长因子(G-CSF、EPO)短期提升粒细胞与红细胞,常与免疫抑制联合使用,适用于轻中度AA。
造血干细胞移植
重型AA(尤其是SAA-I型)的根治手段,适用于年轻(<40岁)、无感染、有HLA相合供者的患者;预处理方案(如环磷酰胺+ATG)清除异常免疫细胞,移植后需长期服用抗排异药物。
特殊人群调整
儿童患者优先免疫抑制联合促造血治疗;老年患者建议低强度预处理的半相合移植或免疫抑制;孕妇需权衡药物风险(如CsA可能致畸),首选安全药物;合并严重感染或多器官衰竭者,暂缓强化治疗。
注:具体方案需由血液科医师评估后制定,患者需定期监测血常规、肝肾功能及骨髓造血功能。
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