得了纯红再生障碍性贫血怎么办问

纯红再生障碍性贫血（PRCA）需结合病因明确诊断，以免疫抑制、促造血及支持治疗为主，必要时考虑造血干细胞移植。

一、明确诊断与病因排查

通过骨髓穿刺+病理活检、免疫表型分析及染色体检查明确诊断，区分原发性（特发性）或继发性（感染、自身免疫病、肿瘤等）。儿童多为特发性，成人需排查胸腺瘤、系统性红斑狼疮等继发因素，针对性处理原发病。

二、支持治疗与输血管理

严重贫血（血红蛋白＜60g/L）需输血维持，避免贫血性心脏事件；长期输血者监测铁蛋白，适时启动去铁治疗（如去铁胺）。孕妇、心衰患者需控制输血速度及总量，防止容量负荷过重。

三、免疫抑制治疗

适用于自身免疫性PRCA或重症患者，一线药物包括环孢素A（CsA）、甲泼尼龙，可联合环磷酰胺。需定期监测血常规、肝肾功能，警惕感染、高血压等副作用；儿童及孕妇用药需调整剂量，避免过度免疫抑制。

四、促红细胞生成素（EPO）治疗

重组人促红素（rhEPO）300-600U/kg/周皮下注射，可联合免疫抑制剂。监测网织红细胞、铁代谢指标，老年患者需警惕血压升高，必要时调整剂量。

五、造血干细胞移植（HSCT）

药物无效或进展至高危骨髓病（如MDS）者可考虑，适用于儿童及年轻患者。需严格配型，权衡移植风险，移植后长期监测排异反应及感染。

注：所有治疗方案需在血液科医生指导下进行，定期复查血常规及肝肾功能，特殊人群（儿童、孕妇、老年患者）需个体化调整。