再生障碍性贫血症状病因问

再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭导致全血细胞减少的综合征，核心表现为贫血、出血、感染，病因涉及遗传、免疫及理化/生物因素。

核心症状表现

典型症状分三类：①贫血：头晕、乏力、心悸，慢性型进展缓慢，重型者需长期输血；②出血：皮肤瘀斑、牙龈渗血、鼻出血常见，重型可致消化道/颅内出血；③感染：发热（多为呼吸道感染），粒细胞缺乏时易并发败血症。

主要病因分类

病因分原发性（特发性）和继发性（占95%）。原发性：少数与范可尼贫血（先天性）或自身免疫异常（T细胞抑制造血）相关；继发性：①理化因素：苯、装修材料、烷化剂化疗药；②生物因素：HBV/HCV病毒、EB病毒感染；③免疫性疾病：系统性红斑狼疮等。

诊断关键依据

诊断需结合：①血常规：全血细胞减少（Hb<100g/L，PLT<50×10/L，中性粒<0.5×10/L）；②骨髓检查：造血组织<25%，脂肪化，巨核细胞<7个/片；③排除阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征。

基础治疗策略

以重建造血为核心：①免疫抑制：环孢素、抗胸腺细胞球蛋白（ATG）；②移植：适用于重型及40岁以下患者；③支持治疗：输血、抗感染（广谱抗生素）、促造血（十一酸睾酮、G-CSF）。药物仅列名称，无服用指导。

特殊人群管理

特殊人群需个体化：①儿童：免疫抑制为主，加强营养（铁剂、叶酸），预防感染；②老年：评估心肝肾功，调整免疫抑制剂剂量；③孕妇：支持治疗（输血），避免苯类/化疗药，产后复查。