溶血性黄疸是什么病问
溶血性黄疸是什么病
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溶血性黄疸是因红细胞大量破坏,胆红素生成过多超过肝脏代谢能力,以皮肤黏膜黄染、间接胆红素升高为特征的病理性黄疸。
病因与分类
核心机制为红细胞破坏加速,分为四大类:①免疫性(自身免疫性溶血性贫血、血型不合输血反应);②遗传性(G6PD缺乏症、地中海贫血);③感染性(疟疾、EB病毒感染);④物理化学因素(大面积烧伤、蛇毒、药物诱发溶血)。
临床表现
典型症状:皮肤巩膜呈柠檬色黄染,尿液呈酱油色(血红蛋白尿);伴乏力、头晕、心悸等贫血表现;部分患者有发热、寒战(感染性溶血);查体可见脾肿大(慢性溶血常见)。
诊断要点
需结合:①病史(家族史、输血史、用药史);②实验室检查:血常规示血红蛋白↓、网织红细胞↑;胆红素以间接胆红素为主;尿胆原阳性、尿胆红素阴性;骨髓红系增生活跃;③鉴别诊断:排除肝细胞性(直接胆红素↑为主)、梗阻性(尿胆红素↑、粪胆原↓)黄疸。
治疗原则
以病因治疗为核心:免疫性溶血用糖皮质激素,G6PD缺乏症避免蚕豆/伯氨喹等诱因,感染性溶血需抗感染;对症治疗包括蓝光照射退黄、严重时换血;贫血严重者输血,同时避免使用诱发溶血药物(如磺胺类、阿司匹林)。
特殊人群注意事项
新生儿:ABO/Rh血型不合溶血需监测胆红素,及时蓝光/换血治疗;
孕妇:Rh血型不合者提前干预(如血浆置换);
老年人:合并基础病(高血压、糖尿病)时,避免联用肝毒性药物;
G6PD缺乏症患者:日常生活禁服伯氨喹,避免接触蚕豆及樟脑丸。
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