再生性障碍性贫血是什么病能治好吗问

再生障碍性贫血（简称再障）是骨髓造血功能衰竭导致全血细胞减少的综合征，部分患者通过规范治疗可实现长期缓解甚至治愈。

一、定义与分类

再障是因骨髓造血干细胞或微环境受损，致红系、粒系、巨核系血细胞生成障碍，表现为全血细胞减少。临床分重型（SAA，起病急、进展快）、非重型（NSAA，进展缓）及先天性亚型（如范可尼贫血），其中先天性再障占比约5%。

二、常见病因

病因分先天与后天。后天占绝大多数：①化学毒物（苯、甲醛等有机溶剂）、药物（氯霉素、抗肿瘤药）；②辐射（X线、γ射线）、病毒感染（EBV、HIV）；③免疫异常（自身抗体攻击造血干细胞）。先天性如Fanconi贫血（染色体畸变综合征）。

三、典型临床表现

因全血细胞减少，症状以三大系血细胞缺乏为主：①贫血：乏力、头晕、心悸；②出血：皮肤瘀斑、牙龈/鼻出血，重型可伴内脏出血；③感染：发热（呼吸道、消化道感染为主），重型易并发败血症。

四、治疗策略

非重型再障：支持治疗（输血、促红细胞生成素）+雄激素（如十一酸睾酮）+免疫抑制（环孢素、抗胸腺细胞球蛋白）。重型再障：造血干细胞移植（HSCT，骨髓/外周血移植）是根治手段，免疫抑制（抗胸腺细胞球蛋白+环孢素）为替代方案。药物仅列名称，具体方案需个体化。

五、预后与特殊人群注意事项

非重型经治疗，约60%获长期缓解；重型移植后5年生存率超70%。特殊人群：儿童/青少年首选HSCT；老年患者以免疫抑制为主，避免高风险移植；妊娠期女性禁用化疗，需严格输血维持。