再生障碍性贫血属于哪种疾病问
再生障碍性贫血属于哪种疾病
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再生障碍性贫血(再障)是一种骨髓造血功能衰竭性疾病,因造血干细胞或微环境损伤导致全血细胞减少,主要表现为贫血、出血和感染。
一、疾病本质与分类
再障属于骨髓造血功能衰竭症,核心特征是骨髓造血组织减少、非造血细胞比例升高,外周血红细胞、白细胞、血小板三系均降低。临床分为先天性(如范可尼贫血)和获得性(占95%以上),后者又分重型(急性)和非重型(慢性)。
二、病因与发病机制
病因分原发性(约50%病因不明,可能与遗传、免疫异常相关)和继发性(与药物如氯霉素、化学毒物苯、电离辐射、病毒感染如肝炎病毒、自身免疫病等有关)。发病机制涉及造血干细胞缺陷、免疫异常攻击造血组织及造血微环境破坏。
三、临床表现与特殊人群特点
典型症状为进行性贫血(乏力、头晕)、皮肤黏膜出血(牙龈出血、皮下瘀斑)、反复感染(发热)。急性型进展快,慢性型病程迁延。特殊人群:儿童可伴生长发育迟缓,孕妇易加重贫血和出血风险,老年患者症状隐匿,易漏诊。
四、诊断与治疗原则
诊断需骨髓穿刺+活检,表现为全血细胞减少、骨髓增生低下、造血细胞减少、非造血细胞增多。治疗以支持治疗(输血、抗感染)、免疫抑制(抗胸腺细胞球蛋白、环孢素)、促造血(雄激素、粒细胞集落刺激因子)及造血干细胞移植(高危患者首选)为主。
五、特殊人群注意事项
孕妇需避免骨髓毒性药物,老年患者调整药物剂量需监测肝肾功能;儿童长期雄激素治疗需随访生长发育;合并感染时优先选择对造血无影响的抗生素(如青霉素类),慎用磺胺类或氨基糖苷类药物。
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