地中海贫血怎么治疗啊问

地中海贫血治疗需根据类型（α/β）、病情分级（轻/中/重型）制定方案，以输血、去铁、造血干细胞移植为核心，结合药物及支持治疗，目标是缓解症状、预防并发症并提高生活质量。

输血及支持治疗

重型β地中海贫血需规律输血（每2-4周1次）维持血红蛋白≥90g/L，减少贫血相关并发症；中间型患者按需输血，同时补充叶酸、维生素B12，避免缺铁。轻型无需长期输血，定期监测血常规即可。

铁过载干预（去铁治疗）

长期输血导致铁蓄积，需终身去铁：①去铁胺（皮下/静脉泵注），需监测铁蛋白水平（目标<1000μg/L）；②地拉罗司（口服螯合剂），餐前1小时服用，需监测肾功能及胃肠道反应；③地拉罗司（新型口服制剂），适用于无法耐受去铁胺者。

造血干细胞移植（根治关键）

适用于重型β地中海贫血（HbF<5%，无严重并发症），HLA配型成功后行异基因造血干细胞移植，预处理方案采用清髓/非清髓方案，移植后需预防GVHD及感染，5年生存率可达70%-90%。α型地贫暂不推荐移植。

药物辅助治疗

①羟基脲：通过诱导HbF合成减少输血需求，需监测血常规及骨髓毒性；②L-谷氨酰胺：改善患者营养状态，减少感染风险；③中医中药（如黄芪、当归）可辅助改善症状，但需个体化应用，避免自行用药。

特殊人群管理

孕妇：孕期需增加输血频次，调整去铁方案（如地拉罗司剂量加倍），预防妊娠铁负荷加重；

儿童：长期随访生长发育，避免感染（如接种疫苗），监测心功能（铁过载心肌病高危）；

老年患者：权衡治疗收益与多器官风险，优先保守方案（如低剂量去铁胺），减少感染及出血风险。