再生障碍性贫血能怎么治疗问
再生障碍性贫血能怎么治疗
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再生障碍性贫血(AA)治疗需结合病情严重程度、患者年龄及身体状况,以免疫抑制、促造血、造血干细胞移植为主,辅以支持治疗及个体化调整。
免疫抑制治疗(IST)
适用于非重型AA及无移植条件的重型AA,通过抑制异常免疫细胞攻击造血干细胞发挥作用。常用药物包括环孢素(CsA)、抗胸腺细胞球蛋白(ATG),可单独或联合应用,有效率约50%-70%,需长期维持治疗以降低复发风险,用药期间需监测肝肾功能及药物副作用。
促造血治疗
主要用于非重型AA,可联合IST增强疗效。药物包括雄激素(如十一酸睾酮)促进红细胞生成,造血生长因子(G-CSF、EPO)刺激粒细胞及血小板增殖。起效较慢,需3-6个月显效,长期用药需注意雄激素对肝肾功能的影响及痤疮、多毛等副作用。
造血干细胞移植(HSCT)
是年轻重型AA(尤其是<40岁)的根治性手段,HLA配型相合的亲属供者或无关供者均可。移植后需预防移植物抗宿主病(GVHD),复发率低但手术风险较高,费用昂贵,适合无有效IST方案或年轻、身体状况良好的患者。
支持治疗
为基础保障措施,包括:①预防感染:隔离病房、无菌护理,感染时及时使用广谱抗生素;②控制出血:输注血小板预防致命出血;③输血支持:按需输注红细胞纠正贫血;④营养支持:高蛋白、高维生素饮食,维持电解质平衡。
特殊人群管理
老年患者(>60岁):优先选择低强度免疫抑制方案,避免强烈化疗;
儿童患者:需根据体重调整药物剂量,避免长期激素影响生长发育;
合并肝肾疾病者:环孢素、ATG等药物需减量,监测血药浓度及肝肾功能;
妊娠患者:治疗需兼顾胎儿安全,优先选择对胎儿影响小的方案。
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