真性红细胞增多症什么症状问

真性红细胞增多症典型症状及特点

真性红细胞增多症是一种以红细胞异常增殖为核心的骨髓增殖性疾病，主要症状包括皮肤黏膜红紫、血栓风险增加、神经系统症状、肝脾肿大及特殊人群不典型表现。

皮肤黏膜红紫表现

因红细胞压积显著升高（男性≥0.55，女性≥0.50），患者面部、颈部、四肢末端皮肤呈暗红色或紫红色，口唇、眼睑结膜充血发红，轻微摩擦后易出现瘀点瘀斑；部分患者遇热或情绪激动时伴皮肤瘙痒，这与血液黏稠度升高导致的皮肤微循环淤滞相关。

血栓与血管阻塞症状

血液黏稠度显著升高，血流缓慢，易形成血栓。常见深静脉血栓（下肢突然肿胀、疼痛）、脑梗死（突发头痛、肢体麻木）、心肌梗死（胸痛、心悸）；视网膜血管阻塞可致视力下降；肢端血管阻塞表现为间歇性跛行、指端发凉，严重时出现坏疽。

神经系统症状

脑血流减慢或微血栓导致脑缺氧，典型表现为持续性头痛（早晨加重，活动后缓解）、头晕、耳鸣、视物模糊；严重时伴恶心呕吐、肢体震颤，少数患者出现短暂性脑缺血发作（TIA），甚至意识障碍。

肝脾肿大及消化系统症状

约50%患者出现脾脏肿大（巨脾），左上腹可触及包块伴胀痛；肝脏轻至中度肿大，可伴肝功能异常。胃肠黏膜血流灌注不足致食欲减退、腹胀、消化不良，血液黏稠度升高还可能增加上消化道出血风险。

特殊人群注意事项

老年患者症状隐匿，常以乏力、嗜睡、体重下降为主；孕妇或合并高血压、糖尿病者，血栓风险叠加，表现为不明原因下肢水肿、血压骤升；疾病后期因红细胞过度增殖消耗铁储备，可出现面色苍白、活动耐力下降，需与缺铁性贫血鉴别。

（注：症状存在个体差异，确诊需结合血常规、骨髓穿刺及JAK2基因突变检测，治疗药物如羟基脲、干扰素等需遵医嘱使用。）