治疗肾上腺素嗜铬细胞瘤问
治疗肾上腺素嗜铬细胞瘤
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治疗肾上腺素嗜铬细胞瘤以手术切除为根本手段,术前需药物控制儿茶酚胺相关症状,无法手术时可采用药物或放化疗,特殊人群需个体化处理,术后长期随访监测。
一、手术切除为首选治疗方式,适用于可手术的原发性嗜铬细胞瘤,包括腹腔镜肾上腺切除术和开放肾上腺切除术。术前需使用α受体阻滞剂(如酚苄明)控制高血压及血管收缩症状,纠正血容量不足,必要时联合β受体阻滞剂(如美托洛尔)控制心动过速;术中需避免肿瘤挤压导致儿茶酚胺骤释,术后需监测血压波动及电解质平衡。
二、药物治疗作为术前辅助或无法手术时的姑息治疗,α受体阻滞剂可有效降低儿茶酚胺毒性症状,β受体阻滞剂用于控制心律失常,钙通道拮抗剂可辅助降压;恶性病例无法手术时可采用化疗(如链脲霉素联合氟尿嘧啶),部分研究显示靶向药物(如卡博替尼)对转移灶有一定控制作用。
三、儿童患者需优先选择腹腔镜手术,避免低龄儿童长期药物干预,手术前需评估基础代谢状态,控制高血压至安全范围(如收缩压<160mmHg);老年患者需全面评估心血管功能,术前纠正冠心病、糖尿病等基础疾病,术中监测血压波动幅度,避免血压骤降。
四、妊娠期患者需在孕中期(14-28周)手术,优先保留胎儿安全,避免使用对胎儿有潜在风险的药物(如β受体阻滞剂),术前药物控制目标为收缩压<140mmHg;合并肾功能不全患者需避免使用非甾体抗炎药,术中监测尿量及肌酐水平,术后早期调整降压药物剂量。
五、术后需长期随访,监测血压及血儿茶酚胺代谢物(如香草扁桃酸)水平,每6-12个月复查腹部MRI排查复发或转移,恶性病例需每3个月检测肿瘤标志物(如神经元特异性烯醇化酶),出现转移灶时考虑局部放疗或化疗联合靶向治疗。
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