肥厚性心肌病特点问

肥厚性心肌病是一种以心肌非对称性肥厚为核心特征的遗传性心脏病，常累及左心室，可导致左心室流出道梗阻、心律失常及心力衰竭，多数患者无明显症状，确诊依赖超声心动图等影像学检查。

梗阻性肥厚型心肌病表现为室间隔肥厚导致左心室流出道梗阻，活动时出现劳力性呼吸困难、心绞痛及晕厥，超声心动图显示左心室流出道压力阶差＞30mmHg，运动时压差增加，需通过手术或药物缓解梗阻。

非梗阻性肥厚型心肌病无明显左心室流出道梗阻，心肌肥厚以左心室游离壁为主，患者症状较轻，多表现为轻微胸闷或心悸，虽无梗阻但仍有猝死风险，需长期监测心脏结构变化。

70%以上病例为常染色体显性遗传，与肌节蛋白基因突变（如MYH7、TNNT2等）相关，患者子女患病风险达50%，家族成员需基因筛查，高危人群应避免剧烈运动及过度劳累。

儿童患者多无明显症状，诊断常依赖家族史或体检发现，需避免竞技性运动；老年患者易合并冠心病，症状可能被掩盖，需加强血压及心率管理；女性患者症状较隐匿，猝死风险与男性相当，孕期需监测心功能，避免情绪激动。