间质肺纤维化治疗问

间质性肺纤维化治疗以吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物为核心，结合氧疗、肺康复等非药物干预，需根据患者年龄、肺功能及合并症个体化制定方案，同时重视儿童、老年等特殊人群的风险防控。

一、抗纤维化药物治疗。核心药物为吡非尼酮和尼达尼布，适用于轻中度肺功能下降患者。用药期间需监测肝肾功能，严重肝病患者禁用吡非尼酮，尼达尼布慎用于出血风险高者，女性患者需严格避孕。

二、非药物干预与支持治疗。低流量持续吸氧可改善缺氧症状，戒烟、接种流感/肺炎疫苗是预防感染的关键；呼吸康复训练（如腹式呼吸）、适度运动（如太极拳）可增强肺功能，需避免剧烈活动加重负担。

三、特殊人群管理。儿童患者优先非药物干预，禁用抗纤维化药物（缺乏安全性数据）；老年患者需评估药物耐受性，调整剂量或延长用药间隔；女性患者严格避孕，避免药物致畸风险；合并基础病者需严格控制指标。

四、终末期与并发症处理。肺移植是终末期患者的有效选择；合并肺动脉高压时加用靶向药物；呼吸衰竭需机械通气支持，同时加强高蛋白饮食与心理疏导，降低焦虑与营养不良风险。