长qt间期综合征问

长QT间期综合征是一种以心电图QT间期延长为特征的遗传性心律失常疾病，易诱发晕厥、猝死等严重后果。

病因与分类：分为遗传性和获得性两类。遗传性占70%-80%，因KCNQ1、KCNH2等基因突变导致心肌细胞钾离子通道功能异常，如Jervell-Lange-Nielson综合征（伴先天性耳聋）；获得性由药物（如红霉素、氯喹）、电解质紊乱（低钾/镁）或慢性疾病（心衰）诱发。

临床表现：典型症状为运动或情绪激动时突发晕厥（多因尖端扭转型室速），青少年患者猝死风险高；部分患者无症状仅心电图异常，约1/3患者有家族遗传史，对诊断具提示意义。

诊断方法：核心依据为心电图QTc间期延长（正常男性<450ms、女性<460ms，患者多>480ms），结合基因检测明确遗传性类型；需排除药物、电解质异常等继发性因素，必要时行心脏超声排除结构性病变。

治疗原则：以避免诱因（如避免抗精神病药、剧烈运动）为基础；β受体阻滞剂（如普萘洛尔）为遗传性LQTS一线药物；高危患者（晕厥史、QTc>500ms）需植入ICD预防猝死，药物无效时考虑射频消融。

特殊人群注意事项：儿童患者需长期随访，β受体阻滞剂剂量需个体化调整；女性月经、妊娠期间QT间期可能延长，需慎用延长QT药物；老年患者合并冠心病、糖尿病时，需监测药物相互作用，预防跌倒。