骨血管内皮细胞瘤是什么病问

骨血管内皮细胞瘤是罕见的起源于骨血管内皮细胞的中间性骨肿瘤，病理上介于良恶性之间，好发于青少年及中青年四肢长骨（如股骨、胫骨），临床病程较长，进展相对缓慢，需结合影像学与病理活检确诊。

一、病理分类。分为毛细血管型、海绵状型及上皮样型。毛细血管型由大量小血管腔隙组成，内皮细胞轻度异型，生长缓慢；海绵状型含大小不等海绵状血管，内皮细胞异型性较明显，易致病理性骨折；上皮样型少见，细胞呈上皮样排列，侵袭性强，转移风险高。

二、临床表现。患者常出现局部疼痛、肿胀，病程数月至数年；海绵状型因血管腔隙易破裂出血，可突发疼痛加重；上皮样型进展快，可伴肢体麻木、感觉异常，少数压迫神经血管出现肢体功能障碍。

三、诊断方法。影像学上，X线显示溶骨性破坏伴钙化，CT清晰显示骨皮质侵蚀；MRI对软组织侵犯敏感，可明确肿瘤边界；病理活检为金标准，镜下见血管内皮细胞增生，免疫组化CD31、CD34阳性辅助确诊。

四、治疗原则。以手术切除为主，根据肿瘤范围选择保肢或截肢术，儿童患者优先微创保肢避免影响骨骼发育；无法手术或复发者可考虑放疗，化疗效果缺乏明确证据，不推荐常规使用。老年患者需优化全身状况后手术。

五、特殊人群注意事项。儿童需评估骨骼发育影响，避免过度切除；孕妇优先无创检查，权衡治疗对胎儿影响；糖尿病患者术前控糖预防感染；高血压患者术前稳定血压，多学科协作评估手术耐受性。