扩张心肌病严重吗问

扩张型心肌病是一种严重的进行性心肌疾病，以心腔扩大、心肌收缩力下降为特征，若未规范干预，可快速进展至心力衰竭、恶性心律失常，甚至猝死，5年生存率不足50%。

疾病本质与进展特点

以左心室扩大、左室射血分数（LVEF）降低为核心病理特征，病因复杂（遗传、病毒感染、中毒等），心肌纤维化导致进行性舒张/收缩功能障碍，病程不可逆。早期隐匿进展，晚期心腔显著扩张，心肌变薄，心功能严重受损。

主要并发症与预后

最常见并发症为左心衰竭（活动后气短→端坐呼吸）、恶性心律失常（室速/房颤）、血栓栓塞（脑/肺栓塞）及猝死。研究显示，LVEF＜35%患者年死亡率约10%-15%，终末期5年生存率＜50%，心脏移植是唯一根治手段。

诊断关键指标

早期诊断依赖超声心动图（心腔扩大、LVEF＜50%），心电图可见左室肥厚或传导障碍。BNP升高提示心衰风险，心脏磁共振可排除心肌炎等病因。心肌活检仅用于排除其他疾病，非一线诊断手段。

综合治疗策略

基础治疗以神经内分泌抑制剂为核心（ACEI/ARB/ARNI、β受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂），联合利尿剂控制容量。新型药物（如SGLT2抑制剂）可改善长期预后，非药物治疗包括心脏再同步化治疗（CRT）、ICD（预防猝死），终末期需心脏移植。

特殊人群管理

孕妇需严格避孕（心衰加重风险），老年患者避免电解质紊乱（利尿剂联用需监测肾功能），儿童患者需遗传咨询明确病因。所有患者需定期监测LVEF、BNP及肾功能，根据指南调整治疗方案。