天疱疮治疗问

天疱疮治疗以抑制自身免疫反应为核心，主要通过糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等药物控制病情，结合创面护理和特殊人群个体化管理。

1.治疗目标与原则：需根据病情严重程度（轻度至极重度）、水疱分布范围（局限至全身）及黏膜受累情况制定个体化方案，核心目标是快速控制水疱形成、减少皮肤黏膜损害、预防继发感染及瘢痕形成，同时降低长期并发症风险。

2.一线药物治疗：糖皮质激素为首选基础药物，通过抑制免疫球蛋白产生、减少自身抗体与靶抗原结合发挥作用，需足量诱导缓解（如泼尼松起始剂量1～2mg/kg/日），待病情稳定后逐步减量至维持剂量（如10～15mg/日），长期使用需监测感染风险（如肺炎、皮肤真菌病）、骨质疏松及血糖波动。

3.联合免疫抑制治疗：对激素疗效不佳或有禁忌的患者，需联合免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、环磷酰胺），可降低激素用量并减少副作用。硫唑嘌呤适用于慢性病例，需定期监测血常规（预防骨髓抑制）及肝功能；环磷酰胺适用于急性重症，需注意出血性膀胱炎风险。

4.生物制剂应用：利妥昔单抗（抗CD20单克隆抗体）对难治性或严重天疱疮有效，通过清除B淋巴细胞减少自身抗体产生，需在医院内使用，治疗期间需预防输液反应及感染加重风险。

5.特殊人群管理：儿童患者需优先非药物干预（如创面护理），避免长期使用激素影响生长发育，建议多学科协作制定低剂量方案；老年患者需调整激素剂量（如70岁以上起始剂量减半），加强骨密度监测并补充钙剂；孕妇禁用环磷酰胺等致畸药物，糖皮质激素需经产科评估后使用，产后哺乳需检测乳汁中药物浓度。