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先天性心脏病的分类包括什么

2026年01月30日 16:38:46
病情描述:

先天性心脏病的分类包括什么

医生回答(1)
  • 王晓莉
    王晓莉主任医师

    中日友好医院 向他提问

    先天性心脏病主要依据解剖结构异常和血流动力学特征分为左向右分流型、右向左分流型、无分流型及复杂畸形型四大类,涵盖多种心脏及大血管结构病变。

    左向右分流型(潜伏青紫型)

    以房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD)、动脉导管未闭(PDA)为代表。因左心系统压力高于右心,血流持续从左向右分流,早期无明显青紫,剧烈哭闹或活动后可出现短暂发绀。婴幼儿常表现为生长发育迟缓、反复呼吸道感染,成人易并发肺动脉高压、心力衰竭,需超声心动图早期筛查干预。

    右向左分流型(青紫型)

    典型为法洛四联症(TOF)、大动脉转位(TGA)。因右心或大血管解剖异常,血流从右向左分流,出生后即出现持续性青紫,伴杵状指、蹲踞体位、缺氧发作。TOF患者需尽早手术修复,TGA新生儿期需紧急干预以维持动脉导管开放,避免严重缺氧。

    无分流型(无青紫型)

    包括肺动脉瓣狭窄(PS)、主动脉缩窄(CoA)、主动脉瓣狭窄(AS)等。因血管或瓣膜梗阻致血流通过受阻,无明显分流,表现为活动后胸闷、乏力。PS可致右心扩大,CoA易引发上肢高血压、下肢缺血,成人需定期监测血压及心功能。

    复杂畸形型

    如三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)、完全性肺静脉异位引流(TAPVC)等,合并多个心脏结构异常,临床表现复杂。需多学科团队(心外科、心内科等)评估,婴幼儿患者需尽早手术干预,避免不可逆肺血管病变及心律失常。

    其他特殊类型

    包括三房心、单心室、三尖瓣闭锁等,涉及房室或大血管连接异常,治疗需个体化。孕妇合并先心病者应加强孕期监测,定期超声评估胎儿发育,必要时多学科协作管理;成人患者需终身随访心功能及心律失常风险。

    (注:合并心衰时可使用利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂等药物,具体需遵医嘱。)

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