多囊肾和肾囊肿有什么区别问
多囊肾和肾囊肿有什么区别
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多囊肾是遗传性肾脏疾病,以双侧肾脏弥漫性多发囊肿并进行性增大为特征;肾囊肿(单纯性)多为后天性良性病变,以单/双侧孤立性囊肿为主,生长缓慢,多数无临床症状。
定义与病因差异
多囊肾分为常染色体显性(ADPKD,占90%)和隐性遗传(ARPKD,罕见),与PKD1/PKD2基因突变相关;单纯性肾囊肿多无明确遗传倾向,随年龄增长(>50岁检出率>50%),与肾小管憩室、局部缺血等后天因素相关。
囊肿分布与形态特征
多囊肾表现为双侧全肾弥漫性分布大小不等囊肿,最大直径可达10cm以上,可挤压正常肾组织;单纯性肾囊肿多为单侧或双侧单发/少量(≤3个),囊壁薄、囊液清亮,直径多<5cm,与肾小管结构发育异常相关。
临床表现差异
多囊肾早期出现腰腹部胀痛、镜下血尿,60%患者伴高血压,随囊肿增大可进展为肾功能不全;单纯性肾囊肿多数无症状,大囊肿(>5cm)偶有腰部隐痛,罕见感染或出血,一般不影响肾功能。
影像学诊断特点
多囊肾超声显示双肾增大、无数圆形无回声区,CT/MRI可见囊肿呈“蜂窝状”分布,家族史阳性者为关键诊断依据;单纯性肾囊肿超声即可确诊,复杂囊肿(分隔、钙化)需CT/MRI鉴别,排除肿瘤性病变。
治疗与预后
多囊肾以延缓进展为目标,控制血压(ACEI/ARB类药物)、避免剧烈运动,终末期需透析/肾移植;单纯性肾囊肿无症状者无需治疗,大囊肿(>5cm)可经皮穿刺硬化或腹腔镜去顶,合并感染时予抗生素(如头孢类)。
特殊人群注意:ADPKD患者孕期需监测肾功能,避免肾毒性药物;单纯性肾囊肿无需特殊预防措施,定期超声随访即可。
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