肺间质纤维化治疗问

肺间质纤维化目前无法根治，治疗以综合管理为主，通过抗纤维化药物、氧疗、肺康复及急性加重期规范处理，延缓疾病进展、改善生活质量。

抗纤维化药物治疗

一线药物包括吡非尼酮（可降低用力肺活量年下降率）、尼达尼布（多靶点抑制纤维化通路），适用于轻中度患者；合并自身免疫性疾病或急性加重时，可短期使用糖皮质激素（如泼尼松）联合免疫抑制剂（如环磷酰胺），需经医生评估后用药。

氧疗与呼吸支持

低氧血症患者需长期家庭氧疗（每日吸氧≥15小时），改善氧合及运动耐力；无创呼吸机辅助通气适用于夜间低氧或呼吸衰竭者，需个体化调整参数，避免高氧损伤。

肺康复与生活方式管理

呼吸功能锻炼（腹式呼吸、缩唇呼吸）增强通气效率；戒烟是核心预防措施，避免粉尘、烟雾暴露；适度运动（如步行）改善耐力，高蛋白、高维生素饮食保证营养；心理疏导可缓解焦虑抑郁。

急性加重期处理

急性加重多与感染、劳累相关，需立即就医。治疗包括抗感染（抗生素）、短期激素冲击（甲泼尼龙）、氧疗支持，严禁自行停药或减药，需严格遵医嘱调整方案。

特殊人群注意事项

老年患者需监测药物副作用，调整剂量；合并糖尿病/高血压者优先控制基础病；孕妇禁用吡非尼酮，哺乳期女性慎用；儿童病例罕见，需多学科协作制定方案。