Q小儿胆道闭锁是怎么回事

A小儿胆道闭锁是严重肝胆系统疾病，因肝内外胆管炎症纤维化致胆道部分或完全阻塞影响胆汁排泄。发病机制不明，可能与胚胎发育、病毒感染、免疫等因素有关。临床表现有进行性黄疸、腹部症状、生长发育迟缓等。诊断靠实验室检查、超声、核素扫描、肝活检等。治疗以葛西手术为主，效果不一，不佳时需肝移植。早发现诊断治疗重要，家长要关注黄疸等，护理要加强营养支持、防感染，术后观察恢复。 发病机制 目前其确切发病机制尚未完全明确，可能与多种因素有关，如胚胎发育异常、病毒感染（如风疹病毒、巨细胞病毒等感染）、免疫因素等。胚胎发育过程中胆道系统形成障碍可能是基础，而后天的感染等因素诱发了后续的胆管炎症和纤维化进程。 临床表现 黄疸：多数患儿在出生后2-3周出现黄疸，并呈进行性加重，皮肤、巩膜黄染越来越明显，大便颜色逐渐变浅，甚至呈白陶土色，小便颜色深黄如浓茶样。 腹部症状：随着病情进展，患儿可出现腹部膨隆，肝脏进行性增大，质地变硬，晚期可出现腹水等表现。 生长发育迟缓：由于胆汁排泄障碍，影响脂肪等营养物质的消化吸收，患儿会出现体重不增、营养不良、发育落后等情况。 诊断方法 实验室检查：血清胆红素升高，以直接胆红素升高为主；肝功能检查可发现碱性磷酸酶明显升高，γ-谷氨酸转肽酶等也会有不同程度的升高。 超声检查：可观察胆道系统的形态结构，初步判断胆道是否存在闭锁情况，如发现胆道系统显示不清或缺失等异常表现。 核素扫描：通过静脉注射核素标记的物质，观察其在胆道系统的排泄情况，若胆道不显影则高度提示胆道闭锁。 肝活检：是诊断的重要手段之一，通过获取肝组织进行病理检查，可见胆管炎及纤维化等改变。 治疗 手术治疗：葛西（Kasai）肝门空肠吻合术是主要的手术方式，目的是重建胆道的通畅性，争取恢复胆汁的正常排泄。但手术效果存在个体差异，部分患儿术后可能仍会出现胆汁淤积等问题。如果手术效果不佳，后期可能需要进行肝移植等更终极的治疗手段。对于年龄较大、肝脏损伤严重的患儿，肝移植是挽救生命的有效方法。 对于小儿胆道闭锁，早发现、早诊断、早治疗至关重要。家长需要密切关注新生儿的黄疸情况，若发现黄疸出现时间早、进展快或伴有大便颜色异常等情况，应及时带孩子就医进行相关检查。在护理方面，要注意加强营养支持，由于患儿消化吸收功能差，需要提供足够热量和营养的饮食，同时要注意预防感染等并发症的发生。对于接受手术的患儿，要密切观察术后恢复情况，包括黄疸消退情况、腹部体征等，并按照医生的要求进行后续的随访和治疗。