范芸

北京医院

擅长:擅长常见的血液系统疾病,如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等,各种血细胞减少性疾病。

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擅长常见的血液系统疾病,如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等,各种血细胞减少性疾病。展开
  • 贫血分几种类型

    贫血是人体外周血红细胞容量低于正常范围下限的常见临床症状,按病因可分为红细胞生成减少性贫血(包括造血原料缺乏、骨髓造血功能衰竭和其他造血系统疾病)、红细胞破坏过多性贫血(遗传性和获得性溶血性贫血)及红细胞丢失过多性贫血(急性和慢性失血);按红细胞形态可分为大细胞性、正常细胞性和小细胞低色素性贫血;特殊人群如孕妇、婴幼儿、老年人和慢性病患者需注意贫血风险并采取个体化诊疗方案。贫血分类需综合临床表现、实验室检查及病因判断,不同类型贫血治疗方案差异显著,特殊人群需定期随访监测。 一、按病因分类 1、红细胞生成减少性贫血 1.1、造血原料缺乏:如缺铁性贫血,因铁摄入不足、吸收障碍或丢失过多导致血红蛋白合成减少,常见于孕妇、婴幼儿及营养不良人群;巨幼细胞性贫血则因叶酸或维生素B12缺乏影响DNA合成,导致红细胞体积增大、成熟障碍,多见于长期素食者或胃切除术后患者。 1.2、骨髓造血功能衰竭:再生障碍性贫血是骨髓造血干细胞受损导致全血细胞减少,可能与化学毒物、辐射或病毒感染相关;纯红细胞再生障碍性贫血则仅表现为红细胞生成障碍。 1.3、其他造血系统疾病:白血病、骨髓增生异常综合征等血液恶性肿瘤可抑制正常造血功能,导致贫血。 2、红细胞破坏过多性贫血(溶血性贫血) 2.1、遗传性溶血性贫血:如地中海贫血,因血红蛋白基因缺陷导致红细胞形态异常,易被破坏;葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者接触氧化性药物或食物后,可诱发急性溶血。 2.2、获得性溶血性贫血:自身免疫性溶血性贫血由免疫系统异常攻击自身红细胞导致;阵发性睡眠性血红蛋白尿症则因红细胞膜缺陷引发慢性溶血。 3、红细胞丢失过多性贫血(失血性贫血) 3.1、急性失血:如外伤、手术或消化道大出血等,短期内红细胞大量丢失。 3.2、慢性失血:长期月经量过多、痔疮出血或消化道溃疡隐匿性出血等,导致铁持续丢失,最终引发缺铁性贫血。 二、按红细胞形态分类 1、大细胞性贫血:红细胞平均体积(MCV)>100fl,常见于巨幼细胞性贫血及骨髓增生异常综合征。 2、正常细胞性贫血:MCV80~100fl,如再生障碍性贫血、急性失血性贫血及溶血性贫血。 3、小细胞低色素性贫血:MCV<80fl,平均红细胞血红蛋白含量(MCH)<27pg,以缺铁性贫血和地中海贫血为代表。 三、特殊人群注意事项 1、孕妇:需定期监测铁蛋白及血红蛋白水平,因胎儿生长发育导致铁需求增加,易发生缺铁性贫血;需避免自行服用补铁药物,应在医生指导下补充。 2、婴幼儿:6个月后需及时添加辅食,预防营养性贫血;长期纯母乳喂养者需警惕维生素B12缺乏风险。 3、老年人:合并慢性病(如肾功能不全、肿瘤)时,贫血病因可能更复杂,需全面排查;需注意药物性贫血风险,如非甾体抗炎药导致的消化道出血。 4、慢性病患者:如慢性肾病患者需关注促红细胞生成素分泌不足导致的肾性贫血;炎症性肠病患者因营养吸收障碍易并发贫血,需多学科联合治疗。 贫血的分类需结合临床表现、实验室检查及病因综合判断,不同类型贫血的治疗方案差异显著。例如,缺铁性贫血以补充铁剂为主,而再生障碍性贫血则需免疫抑制治疗或造血干细胞移植。特殊人群需根据年龄、基础疾病及生活方式制定个体化诊疗方案,定期随访监测血红蛋白及铁代谢指标,避免延误治疗。

    2025-03-31 13:44:50
  • 轻度地中海贫血能生小孩吗

    轻度地中海贫血患者可生育小孩,但需进行遗传咨询和相关检查评估生育风险,若配偶为地中海贫血基因携带者,子代有患不同类型地中海贫血概率,可通过产前诊断降低风险,孕期要加强产检和营养支持,产后要进行新生儿筛查和产妇自身恢复,女性和男性患者在生育各阶段都有相应特殊考虑,需通过科学手段降低风险并做好孕期产后监测护理。 一、轻度地中海贫血患者生育的基本情况 轻度地中海贫血是一种常染色体隐性遗传病,患者通常可以生育小孩。但需要进行遗传咨询和相关检查来评估生育风险。轻度地中海贫血患者的配偶也需要进行地中海贫血筛查,以确定双方的基因携带情况。 二、遗传风险评估 1.单基因遗传特性:地中海贫血由珠蛋白基因缺陷引起,轻度地中海贫血患者为杂合子状态。若其配偶也为地中海贫血基因携带者(包括轻度和中间型、重型),则生育后代时,子代有一定概率出现不同类型的地中海贫血。例如,夫妻双方均为轻型地中海贫血基因携带者,他们生育的子女有25%的概率为重型地中海贫血患儿,50%的概率为轻型地中海贫血基因携带者,25%的概率为正常(不携带地中海贫血基因)。 2.通过产前诊断降低风险:对于有地中海贫血家族史或夫妻双方均为地中海贫血基因携带者的情况,可通过产前诊断来明确胎儿是否患有地中海贫血。常用的产前诊断方法包括绒毛取样、羊水穿刺和脐血穿刺等。通过这些检查可以在孕期早期或中期确定胎儿的基因状态,从而采取相应的措施,如对于重型地中海贫血胎儿,可建议终止妊娠,以避免重型地中海贫血患儿的出生。 三、孕期及产后相关注意事项 1.孕期管理 产检监测:轻度地中海贫血孕妇在孕期需要加强产检,密切监测胎儿的生长发育情况。包括常规的超声检查,观察胎儿的结构是否有异常;进行血常规等血液检查,了解孕妇的贫血状况以及胎儿可能存在的贫血风险等。 营养支持:保证孕妇摄入足够的营养,尤其是富含铁、叶酸和维生素B12的食物,如瘦肉、绿叶蔬菜、豆类等,以预防孕妇出现缺铁性贫血等情况,同时也有助于胎儿的正常发育。但需注意,营养补充应在医生指导下进行,避免盲目过量补充。 2.产后护理 新生儿筛查:新生儿出生后应及时进行地中海贫血筛查,以便早期发现是否患有地中海贫血。如果新生儿被诊断为地中海贫血,需要进一步明确类型和严重程度,并根据具体情况制定相应的治疗和监测方案。 产妇自身恢复:产后产妇要注意休息,促进身体恢复。由于轻度地中海贫血患者本身可能存在一定程度的贫血倾向,产后要关注自身的血红蛋白水平等指标,必要时可在医生指导下进行适当的营养补充和康复调理。 四、特殊人群的特殊考虑 1.女性患者:女性轻度地中海贫血患者在生育过程中面临遗传风险,因此在备孕前应充分了解遗传情况,与配偶共同进行基因检测和遗传咨询。孕期要积极配合产检,遵循医生的建议进行产前诊断等相关检查。产后要关注新生儿的健康状况,及时进行筛查和后续的干预。 2.男性患者:男性轻度地中海贫血患者同样需要参与生育前的遗传咨询,了解自身基因状态对后代的影响。在孕期和产后,要支持女性伴侣进行相关的产检和新生儿护理等工作,共同保障家庭生育健康的后代。 总之,轻度地中海贫血患者可以生育小孩,但需要通过科学的遗传咨询、产前诊断等手段来降低生育重型地中海贫血患儿的风险,同时在孕期和产后做好相应的监测和护理工作。

    2025-03-31 13:44:26
  • 白血病一般能活多久

    白血病生存情况因类型而异,急性髓系白血病成人总体5年生存率约三成至六成,年轻患者预后较好老年较差;急性淋巴细胞白血病儿童预后较好经规范治疗5年生存率可达七成至九成,成人与年龄、染色体核型等相关;慢性髓系白血病经酪氨酸激酶抑制剂治疗十年生存率可达七成至八成;慢性淋巴细胞白血病预后与临床分期密切相关早期较好晚期差;影响因素包括疾病类型、患者年龄、治疗反应、染色体核型及分子生物学特征;儿童白血病需遵循儿科安全护理原则考虑生理特点等,老年白血病患者常合并基础疾病需综合评估选温和治疗方式并关注心理。 一、急性白血病的生存情况 (一)急性髓系白血病(AML) 成人AML的预后存在差异,总体5年生存率约为30%~60%。年轻患者(<60岁)通过诱导缓解治疗、巩固强化治疗等,部分可获得长期生存甚至治愈;而老年患者(≥60岁)因身体状况、基础疾病等因素,预后相对较差。 (二)急性淋巴细胞白血病(ALL) 儿童ALL预后相对较好,经过规范的化疗等综合治疗,5年生存率可达70%~90%,部分患者可达到临床治愈;成人ALL的5年生存率约为40%~60%,预后与患者年龄、染色体核型等因素相关,如伴有高危染色体异常的成人ALL预后较差。 二、慢性白血病的生存情况 (一)慢性髓系白血病(CML) 随着酪氨酸激酶抑制剂(TKI)的应用,CML患者的生存期显著延长。经规范使用TKI治疗,10年生存率可达70%~80%,患者可长期生存,生活质量接近常人。 (二)慢性淋巴细胞白血病(CLL) 其预后与临床分期密切相关。早期(Rai0~Ⅰ期或BinetA期)患者生存期较长,5年生存率较高;晚期(RaiⅢ~Ⅳ期或BinetB~C期)患者预后相对较差,5年生存率明显降低,但通过化疗、靶向治疗等综合干预,生存期也可得到一定改善。 三、影响白血病患者生存期的因素 (一)疾病类型 不同类型的白血病生物学行为不同,预后差异显著,如急性淋巴细胞白血病儿童患者预后优于成人患者,慢性髓系白血病通过靶向治疗预后改善明显。 (二)患者年龄 儿童白血病患者对治疗的耐受性相对较好,部分类型预后更优;老年患者常伴有基础疾病,治疗耐受性差,预后相对不佳。 (三)治疗反应 患者对初始治疗的反应是关键,完全缓解的患者较未缓解或复发的患者生存期更长。例如,急性白血病诱导缓解治疗后达到完全缓解的患者,后续生存预后明显好于未缓解者。 (四)染色体核型及分子生物学特征 如急性髓系白血病中伴有良好预后染色体核型的患者,预后优于伴有高危染色体核型者;慢性髓系白血病中BCR-ABL融合基因的定量水平等分子生物学指标也与预后相关。 四、特殊人群注意事项 (一)儿童白血病 儿童白血病患者需遵循儿科安全护理原则,治疗中要充分考虑儿童的生理特点,选择合适的治疗方案,密切监测治疗相关不良反应,加强营养支持和心理关怀,因为儿童的身体发育尚未成熟,对治疗的耐受性和恢复能力与成人不同。 (二)老年白血病患者 老年白血病患者常合并多种基础疾病,治疗时需综合评估患者的心肺功能、肝肾功能等,选择相对温和但有效的治疗方式,注重治疗过程中的支持治疗,如纠正贫血、预防感染等,以提高患者的生活质量和生存期,同时要关注老年患者的心理状态,给予人文关怀。

    2025-03-31 13:43:10
  • 新生儿贫血诊断标准

    新生儿贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或血细胞比容低于正常,按病因分为失血性、溶血性和红细胞生成不足性贫血,按血红蛋白值分度,足月儿出生1周内血红蛋白值<145g/L、1-4周<130g/L为贫血,早产儿依胎龄有不同标准,诊断需血常规、血涂片等检查,早产儿、低体重儿等特殊人群诊断需结合自身特点,综合多因素明确贫血程度和病因以采取相应措施。 一、新生儿贫血的定义及分类 新生儿贫血是指新生儿外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或血细胞比容低于正常。根据病因可分为失血性、溶血性和红细胞生成不足性贫血;按血红蛋白值分度,轻度:144g/L≥血红蛋白值>120g/L;中度:120g/L≥血红蛋白值>90g/L;重度:90g/L≥血红蛋白值>60g/L;极重度:血红蛋白值≤60g/L。 二、不同胎龄和日龄新生儿贫血的诊断标准 (一)足月儿 出生1周内血红蛋白值<145g/L,1~4周血红蛋白值<130g/L为贫血。 原因:可能与胎儿期从母体获得铁储备有限,出生后生长发育迅速,铁需求增加等因素有关,若出生后喂养不当等可导致红细胞生成不足等情况引发贫血。 (二)早产儿 根据出生胎龄不同有不同标准,一般出生1周内血红蛋白值<130g/L,1~4周血红蛋白值<90g/L为贫血。 原因:早产儿胎龄越小,出生体重越低,其红细胞生成相关的造血原料储备更少,且各器官系统发育不成熟,红细胞生成素合成不足等,更容易出现贫血情况。 三、诊断相关检查 (一)血常规检查 通过血常规可直接获得血红蛋白值、红细胞计数、血细胞比容等指标,有助于初步判断是否存在贫血及贫血的大致程度。 (二)血涂片检查 观察红细胞形态、大小等,有助于初步判断贫血的类型,如是否为球形红细胞增多提示可能为溶血性贫血等。 (三)病因相关检查 对于失血性贫血需检查是否存在脐带、消化道等部位出血相关因素,可进行大便隐血试验等检查。 对于溶血性贫血需进行血型检查、Coombs试验等,以明确是否存在母婴血型不合等溶血相关病因。 对于红细胞生成不足性贫血需检查铁代谢相关指标(如血清铁、铁蛋白、总铁结合力等)、维生素B12、叶酸等,以了解是否存在造血原料缺乏等情况,还可检查促红细胞生成素水平等,评估红细胞生成相关情况。 四、特殊人群(早产儿等)贫血诊断的注意事项 (一)早产儿 由于早产儿生理特点,其贫血诊断需更密切结合胎龄、日龄等因素。在监测血红蛋白值时要注意其生理性贫血出现的时间及程度变化。早产儿生理性贫血出现较早且可能更明显,需动态监测。同时,在评估病因时要考虑早产儿特殊的宫内环境及出生后发育情况,如早产儿可能存在宫内生长受限等情况影响铁等储备,出生后呼吸、循环等系统功能相对不完善也可能影响红细胞生成等。 (二)低体重儿 低体重儿同样面临红细胞储备少、生长发育快等问题,在诊断贫血时要综合考虑其出生体重、日龄等,详细排查可能导致贫血的各种病因,因为低体重儿发生贫血后对其生长发育、器官功能等影响可能更显著,需及时准确诊断并处理。 总之,新生儿贫血的诊断需综合考虑新生儿的胎龄、日龄、临床表现及各项相关检查结果,以明确贫血的程度和病因,从而采取相应的治疗和监测措施。

    2025-03-31 13:41:55
  • 儿童贫血的症状有哪些

    儿童贫血会有多方面表现,一般有皮肤黏膜苍白等一般表现,神经系统可出现烦躁不安等婴幼儿表现或头痛等年长儿表现,消化系统有婴幼儿食欲减退等或年长儿消化不良等症状,循环系统轻度贫血有心率呼吸代偿表现,中重度贫血可致心脏扩大等,免疫系统会使抵抗力下降易感染,其他方面有皮肤干燥等及婴幼儿骨髓外造血致肝脾淋巴结肿大等。 一、一般表现 儿童贫血时通常会出现皮肤、黏膜苍白的表现,这是贫血最常见的体征。一般以口唇、甲床、睑结膜等部位较为明显。婴儿由于皮肤较薄、毛细血管丰富,贫血时更易表现出面色苍白。例如,缺铁性贫血的儿童,面色会呈现出进行性苍白的状态。 二、神经系统表现 (一)婴幼儿贫血 婴幼儿贫血时可能会出现烦躁不安或精神不振的情况,这是因为缺氧导致神经系统代谢紊乱。年龄较小的婴儿还可能表现出对周围环境反应差,注意力不集中等。例如,长期慢性贫血的婴幼儿,可能会出现智力发育受影响的迹象,这与脑部缺氧影响神经细胞代谢有关。 (二)年长儿贫血 年长儿贫血时可能会出现头痛、头晕、耳鸣、记忆力减退等表现。这是由于脑部缺氧,神经功能受到影响。比如,中度以上贫血的学龄儿童在进行日常活动时,可能会频繁出现头晕的症状,影响学习和生活。 三、消化系统表现 (一)婴幼儿贫血 婴幼儿贫血时消化系统功能会受到影响,出现食欲减退的情况,部分儿童还可能出现异食癖,如喜欢吃泥土、墙皮等异常物质。这是因为贫血导致消化腺分泌减少,胃肠蠕动减慢。例如,缺铁性贫血的婴幼儿更容易出现异食癖现象,这与铁缺乏影响味觉有关。 (二)年长儿贫血 年长儿贫血时可能会出现消化不良、恶心、呕吐、腹胀、腹泻等症状。长期慢性贫血还可能影响营养物质的吸收,导致生长发育迟缓。比如,患有慢性溶血性贫血的年长儿,由于红细胞破坏过多,影响胃肠道的正常消化吸收功能,进而出现营养不良的表现。 四、循环系统表现 (一)轻度贫血 轻度贫血时,儿童的循环系统可能会通过心率加快、呼吸加速来代偿,以保证机体的氧气供应。例如,轻度贫血的儿童在活动后可能会出现心率明显增快的情况,但在安静状态下可能无明显异常。 (二)中、重度贫血 中、重度贫血时,心脏会扩大,严重时可出现心力衰竭。这是因为长期缺氧导致心脏负担加重,心肌代偿性肥厚。比如,重度缺铁性贫血的儿童,进行心脏检查时可能会发现心脏扩大,听诊可闻及心尖部收缩期杂音等心力衰竭的早期表现。 五、免疫系统表现 贫血会影响儿童的免疫系统功能,使儿童的抵抗力下降,更容易发生感染。例如,贫血的儿童相较于正常儿童,更容易患上呼吸道感染、消化道感染等各种感染性疾病。这是因为贫血导致免疫细胞的功能受到影响,机体的免疫防御能力减弱。 六、其他表现 (一)皮肤 除了面色苍白外,严重贫血的儿童皮肤还可能出现干燥、毛发干枯等表现。比如,长期严重贫血的儿童,头发会变得枯黄、无光泽,皮肤也缺乏弹性。 (二)骨骼 婴幼儿时期,由于骨髓造血代偿能力不足,贫血时会出现骨髓外造血,表现为肝、脾和淋巴结肿大。年龄越小,骨髓外造血代偿能力越差,这种表现越明显。例如,婴幼儿缺铁性贫血时,常常可以在腹部摸到肿大的肝、脾。随着年龄增长,骨髓造血功能逐渐完善,骨髓外造血会逐渐消失。

    2025-03-31 13:41:12
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