王雅丹

华中科技大学同济医学院附属协和医院

擅长:各类贫血和血小板减少性疾病;对各种恶性血液病的临床诊治方面、特别是对慢性骨髓增殖性疾病、多发性骨髓瘤等疾病具有丰富经验。

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各类贫血和血小板减少性疾病;对各种恶性血液病的临床诊治方面、特别是对慢性骨髓增殖性疾病、多发性骨髓瘤等疾病具有丰富经验。展开
  • 地中海贫血会遗传给小孩吗

    地中海贫血是常染色体隐性遗传性疾病会遗传给小孩,育龄期夫妻有家族史应孕前遗传咨询基因检测,孕期女性需产前诊断,新生儿及儿童要检查诊断,不同类型患儿有不同管理方式,轻型注意保健,重型需规范医疗干预及注意生活方式。 遗传方式及概率 纯合子遗传:如果父母双方都是地中海贫血基因携带者(轻型地中海贫血患者),他们的基因组合有1/4的概率生出重型地中海贫血患儿,有1/2的概率生出轻型地中海贫血基因携带者,还有1/4的概率生出不携带地中海贫血基因的正常孩子。 杂合子遗传:若一方是重型地中海贫血患者,另一方是正常的非携带者,他们的子女都会是轻型地中海贫血基因携带者;若一方是重型地中海贫血患者,另一方是轻型地中海贫血基因携带者,子女有50%的概率是重型地中海贫血患儿,50%的概率是轻型地中海贫血基因携带者。 不同人群的影响及应对 育龄期人群:对于有地中海贫血家族史的育龄夫妻,建议在孕前进行遗传咨询和基因检测。通过检测可以明确夫妻双方是否携带地中海贫血基因以及携带的类型,从而评估胎儿患地中海贫血的风险。比如,夫妻双方都携带相同类型的地中海贫血基因,医生会给出相应的生育建议,如考虑通过辅助生殖技术(如植入前胚胎遗传学诊断)来选择不携带致病基因的胚胎进行移植,以降低子代患重型地中海贫血的风险。 孕期女性:怀孕后需进行产前诊断,常见的产前诊断方法有羊水穿刺、绒毛取样等。通过对胎儿的基因检测来确定胎儿是否患有地中海贫血以及具体的类型。如果胎儿确诊为重型地中海贫血,孕妇需要根据自身意愿和医生的建议慎重考虑后续的妊娠处理方案。 新生儿及儿童:对于已出生的可能患有地中海贫血的新生儿,需要进行相关的血液学检查,如血常规、血红蛋白电泳等初步筛查,必要时进一步进行基因检测以明确诊断。一旦确诊为地中海贫血,不同类型的地中海贫血在儿童期的表现和管理有所不同。例如,轻型地中海贫血患儿一般临床症状较轻,可能仅需注意日常的营养均衡等一般保健;而重型地中海贫血患儿则需要定期输血、祛铁治疗等规范的医疗干预,以维持正常的生长发育和身体健康,同时要密切监测患儿的生长发育指标、铁代谢情况等,根据病情调整治疗方案。在生活方式上,要注意让患儿避免感染等可能加重病情的因素,保证充足的休息和合理的饮食,为患儿提供良好的生活环境以促进其健康成长。

    2025-09-29 11:23:18
  • 地中海贫血能喝牛奶吗

    地中海贫血患者能喝牛奶,但需适量,儿童患者要考虑生长发育及铁吸收,成年患者若有其他疾病要谨慎,要根据自身情况合理安排牛奶饮用,以在获取营养同时不影响铁等关键营养吸收和身体健康。 一、对营养吸收的影响 1.铁吸收方面 地中海贫血患者常存在铁代谢的异常情况。牛奶中含有一定量的钙,钙可能会影响铁的吸收。有研究表明,钙与铁在肠道中的吸收存在竞争关系。对于地中海贫血患者,如果同时大量饮用牛奶,可能会在一定程度上干扰铁的吸收,而铁对于地中海贫血患者的身体恢复和正常生理功能维持是有重要意义的。所以,地中海贫血患者喝牛奶时要注意适量,避免大量饮用影响铁的吸收。 2.其他营养成分 牛奶富含蛋白质、钙、磷等营养成分。对于地中海贫血患者,适量饮用牛奶可以补充蛋白质等营养物质。蛋白质是身体细胞修复和维持正常功能的重要物质,地中海贫血患者由于慢性溶血等原因,身体处于相对消耗状态,适量补充蛋白质有助于维持身体的基本代谢和组织修复等功能。例如,牛奶中的优质蛋白质可以为患者提供必需的氨基酸,满足身体的生理需求。 二、不同人群的注意事项 1.儿童地中海贫血患者 儿童地中海贫血患者正处于生长发育阶段,对营养的需求较高。在饮用牛奶时,要注意控制量。一方面要保证摄入足够的铁来满足身体造血等需求,另一方面要避免牛奶过量影响铁的吸收。可以选择在两餐之间适量饮用牛奶,并且搭配富含铁的食物一起食用,如动物肝脏、瘦肉等,以平衡营养摄入。同时,要根据儿童的年龄和病情严重程度来调整牛奶的饮用量,确保在满足营养需求的同时不影响铁的正常吸收和利用。 2.成年地中海贫血患者 成年地中海贫血患者在饮用牛奶时,也要注意适量原则。如果患者同时伴有其他疾病,如胃肠道疾病等,更要谨慎考虑牛奶的饮用量。因为胃肠道疾病可能会影响牛奶中营养成分的吸收以及自身的消化功能。例如,有胃肠道功能紊乱的成年地中海贫血患者,过量饮用牛奶可能会引起腹胀、腹泻等不适症状,从而影响整体的营养状况和身体恢复。所以成年患者需要根据自身的胃肠道功能等情况来合理安排牛奶的饮用。 总之,地中海贫血患者可以喝牛奶,但要注意适量,并且根据自身的年龄、身体状况等因素来调整饮用方式和饮用量,以确保在获取牛奶营养成分的同时,不影响铁等关键营养物质的吸收和身体的健康状况。

    2025-09-29 11:19:31
  • 白血病血常规看哪几项

    白血病患者的血常规检查有多项异常,白细胞总数可增高、正常或减低,分类中中性粒细胞等比例有异常变化;红细胞计数和血红蛋白测定显示常伴有贫血,计数和浓度降低;血小板计数常减低,这些异常会导致患者出现相应临床症状,如出血倾向等。 一、白细胞计数及分类 1.白细胞总数:白血病患者的白细胞总数可增高、正常或减低。例如,急性白血病患者外周血白细胞计数多数增高,部分患者可正常或减低;慢性白血病患者白细胞总数多明显增高。一般来说,正常成人白细胞总数为$(4-10)\times10^{9}/L$,儿童略高,为$(5-12)\times10^{9}/L$。增高可能提示白血病细胞大量增殖,而减低可能与骨髓造血功能受抑制等因素有关。 2.白细胞分类: 中性粒细胞:在急性髓系白血病等某些类型白血病中,中性粒细胞比例可能有异常变化。正常中性粒细胞占白细胞总数的$50\%-70\%$,白血病时其比例可因白血病细胞类型不同而出现增高或减低等情况。 淋巴细胞:慢性淋巴细胞白血病患者淋巴细胞比例明显增高,可占白细胞总数的$50\%$以上甚至更高,正常淋巴细胞占白细胞总数的$20\%-40\%$。 二、红细胞计数和血红蛋白测定 1.红细胞计数:白血病患者常伴有贫血,红细胞计数会降低,正常成人红细胞计数男性为$(4.0-5.5)\times10^{12}/L$,女性为$(3.5-5.0)\times10^{12}/L$,儿童为$(4.0-5.3)\times10^{12}/L$,贫血时红细胞计数低于正常范围。 2.血红蛋白测定:血红蛋白浓度也会降低,正常成人男性血红蛋白为$120-160g/L$,女性为$110-150g/L$,儿童为$110-160g/L$,白血病导致的贫血会使血红蛋白值低于正常水平,这是因为白血病细胞浸润骨髓,影响正常造血,导致红细胞生成减少。 三、血小板计数 1.血小板计数:白血病患者血小板计数常减低,正常血小板计数为$(100-300)\times10^{9}/L$,白血病时由于骨髓巨核细胞受白血病细胞影响,血小板生成减少,所以血小板计数可低于正常范围,这会使患者有出血倾向,如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,儿童白血病患者血小板减低时更需注意防止出血相关并发症。

    2025-09-29 11:17:54
  • 凝血反应时间r代表什么

    凝血反应时间r是血栓弹力图检测中反映内源性凝血系统启动形成初始纤维蛋白凝块时间的关键参数,常规检测正常范围约为一定区间,r值缩短提示高凝状态,延长多因凝血因子缺乏或抗凝物质增多,老年人r值易延长需结合基础病,肝病患者r值常延长需关注,服用抗凝药物人群r值延长需定期监测,长期酗酒或服影响凝血药物人群也需关注r值变化。 一、凝血反应时间r在血栓弹力图中的定义 凝血反应时间r是血栓弹力图(TEG)检测中的关键参数,TEG通过记录血液凝固过程中纤维蛋白形成、血小板功能及纤溶状态等动态变化来评估凝血全貌。r值指从开始加入血液样本到血栓弹力图曲线首次达到2mm所需的时间,主要反映内源性凝血系统启动并形成初始纤维蛋白凝块的时间。 二、r值的正常范围及临床意义 (一)正常范围 不同检测仪器及方法下r值正常范围略有差异,一般常规血栓弹力图检测中r值正常范围约为4~8分钟。 (二)临床意义 1.r值缩短:提示体内可能存在高凝状态,例如某些促凝血物质增多(如创伤后机体应激性高凝、弥散性血管内凝血早期等),此时凝血因子激活及纤维蛋白凝块形成加速。 2.r值延长:多表示凝血因子缺乏、抗凝物质增多等情况。常见于肝病患者(因肝脏合成凝血因子减少)、维生素K缺乏(影响凝血因子合成)、口服抗凝药物(如华法林等,抑制凝血因子合成)等,此时内源性凝血系统启动延迟,纤维蛋白凝块形成时间延长。 三、不同人群中r值的特点及注意事项 (一)老年人 老年人因机体生理功能减退,凝血因子合成能力下降、血小板功能可能有一定改变,其r值可能较年轻人易出现延长趋势,临床评估时需结合老年人是否存在基础疾病(如肝病、心血管疾病等)综合判断。 (二)有基础疾病人群 1.肝病患者:肝脏是合成大部分凝血因子的场所,肝病时凝血因子合成减少,常导致r值延长,需密切关注凝血功能变化及基础肝病的治疗。 2.服用抗凝药物人群:如口服华法林者,药物抑制维生素K依赖的凝血因子合成,可使r值延长,用药过程中需定期监测TEG及国际标准化比值(INR)等指标。 (三)特殊生活方式人群 长期酗酒者可能因营养吸收障碍等影响维生素K及凝血因子合成,进而导致r值异常;长期服用某些影响凝血药物的人群也需关注r值变化,必要时调整用药方案。

    2025-09-29 11:16:10
  • 再生障碍性贫血血小板低吗

    再生障碍性贫血患者常存在血小板低的情况,其机制包括巨核细胞生成减少及可能的免疫因素致破坏增加;血小板降低程度不同表现各异,轻度时出血风险增加,中度有皮肤紫癜等表现,重度易出现严重出血甚至颅内出血;不同人群有特点,儿童易现瘀点瘀斑且代偿弱风险高,成年需避伤经期特需关注,老年因生理衰退出血风险高且恢复慢,需依具体情况监测处理。 血小板降低的机制 再生障碍性贫血时,骨髓造血干细胞数量减少、造血微环境异常等,导致巨核细胞生成减少,从而使血小板的产生减少。同时,部分患者可能存在免疫因素介导的血小板破坏增加等情况。 血小板降低的程度及表现 轻度降低:当血小板轻度降低时(如血小板计数在(50-100)×10/L),患者可能无明显的自觉症状,但在一些创伤等情况下,出血风险会增加,比如皮肤受到轻微碰撞后出现瘀斑的几率较正常人高。 中度降低:血小板计数在(20-50)×10/L时,患者可能会出现皮肤紫癜、鼻出血等表现,女性患者可能会有月经量增多的情况。 重度降低:血小板计数低于20×10/L时,患者出血风险明显增加,可出现牙龈出血、消化道出血,甚至颅内出血等严重情况,颅内出血是再生障碍性贫血患者死亡的重要原因之一。 不同人群的特点 儿童患者:儿童再生障碍性贫血患者血小板低时,由于儿童皮肤黏膜较娇嫩,更容易出现皮肤瘀点、瘀斑,而且儿童表达能力有限,家长需密切观察儿童有无异常的出血表现,如鼻出血、牙龈出血不易止住等情况。同时,儿童的机体代偿能力相对较弱,血小板过低时发生严重出血事件的风险更高。 成年患者:成年再生障碍性贫血患者血小板低时,在日常生活中需要更加注意避免受伤,如避免剧烈运动,防止外伤导致出血不止。在女性患者中,月经期间血小板低可能会导致月经量显著增多,需要特别关注。 老年患者:老年再生障碍性贫血患者血小板低时,由于老年人生理功能衰退,机体的凝血功能本身就可能存在一定程度的下降,所以血小板低会进一步加重出血倾向,发生出血性疾病的风险更高,而且出血后恢复相对较慢,需要更加精心的护理和监测。 总之,再生障碍性贫血患者大多存在血小板低的情况,且血小板降低的程度不同,患者的表现和风险也有所差异,需要根据具体情况进行相应的监测和处理。

    2025-09-29 11:11:46
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