王雅丹

华中科技大学同济医学院附属协和医院

擅长:各类贫血和血小板减少性疾病;对各种恶性血液病的临床诊治方面、特别是对慢性骨髓增殖性疾病、多发性骨髓瘤等疾病具有丰富经验。

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各类贫血和血小板减少性疾病;对各种恶性血液病的临床诊治方面、特别是对慢性骨髓增殖性疾病、多发性骨髓瘤等疾病具有丰富经验。展开
  • 再生障碍性贫血属于哪种贫血

    再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭性贫血,发病机制涉及造血干细胞缺陷、微环境异常及免疫异常等,表现为全血细胞减少,有相应贫血、感染、出血等表现,与其他贫血类型不同,儿童、老年、女性患者有各自特殊情况,治疗需综合考虑。 一、发病机制角度 再生障碍性贫血是由于多种原因导致骨髓造血干细胞数量减少和(或)功能异常,进而引起骨髓造血功能衰竭。其发病机制涉及造血干细胞缺陷、造血微环境异常以及免疫异常等多方面因素。例如,患者体内存在异常的免疫细胞,如T淋巴细胞等,可通过多种途径攻击造血干细胞,导致造血干细胞不能正常增殖分化产生足够的血细胞。 二、血细胞减少表现角度 从外周血细胞减少的表现来看,再生障碍性贫血主要表现为全血细胞减少,即外周血中红细胞、白细胞及血小板均减少。红细胞减少会导致贫血,患者可出现面色苍白、头晕、乏力等症状;白细胞减少使患者抵抗力下降,容易发生感染;血小板减少则会引起出血倾向,如皮肤紫癜、鼻出血、牙龈出血等。 三、与其他贫血类型的区别角度 与其他常见贫血类型,如缺铁性贫血(属于造血原料缺乏导致的贫血)、巨幼细胞贫血(由叶酸或维生素B缺乏引起DNA合成障碍导致的贫血)等不同。缺铁性贫血是因为铁摄入不足、吸收不良或丢失过多等原因,导致体内铁缺乏,影响血红蛋白合成而引起贫血,其骨髓造血干细胞数量一般正常,通过补充铁剂等治疗可改善;巨幼细胞贫血是由于叶酸或维生素B缺乏,影响细胞核DNA合成,导致骨髓中出现巨幼样变的细胞,通过补充相应的维生素可纠正贫血。而再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭导致的全血细胞减少,治疗上需要针对骨髓造血功能进行干预,如免疫抑制治疗、造血干细胞移植等。 四、特殊人群情况角度 儿童患者:儿童再生障碍性贫血患者在发病时可能起病较急,贫血进展快,感染和出血症状相对更明显。由于儿童处于生长发育阶段,骨髓造血功能本身相对活跃,发生再生障碍性贫血时对其生长发育的影响更大,需要更积极且谨慎地选择治疗方案,尽量减少治疗相关并发症对儿童生长发育的影响。 老年患者:老年再生障碍性贫血患者往往同时合并多种基础疾病,如心血管疾病、糖尿病等。在治疗上需要更加注重综合评估,因为老年患者对治疗的耐受性相对较差,免疫抑制治疗等可能带来的副作用需要更密切监测。同时,老年患者发生感染等并发症的风险更高,在预防感染等方面需要采取更细致的措施,如保持居住环境清洁、注意个人卫生等。 女性患者:女性再生障碍性贫血患者如果处于育龄期,需要考虑妊娠对病情的影响以及病情对妊娠的影响。妊娠可能会加重患者的贫血、感染和出血等症状,而再生障碍性贫血本身在妊娠期间也可能出现病情波动,需要在妇产科和血液科的密切协作下进行管理,选择合适的妊娠时机和分娩方式等。

    2025-09-22 20:31:49
  • 再生障碍性贫血临床症状

    再生障碍性贫血患者有贫血、出血、感染相关症状,贫血表现为面色苍白、头晕乏力,出血有皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血,感染有发热、呼吸道感染症状,且症状因个体和病情程度有差异,出现相关症状需及时就医检查。 一、贫血相关症状 1.面色苍白:再生障碍性贫血患者由于红细胞生成减少,导致面色、甲床、睑结膜等部位呈现苍白状态。这是因为血红蛋白携带氧气的能力下降,全身组织器官供氧不足,进而使皮肤黏膜表现出缺血的外观。不同年龄的患者面色苍白的表现可能有所不同,儿童可能还会伴有生长发育迟缓等情况,因为长期慢性贫血会影响儿童的正常生理发育。 2.头晕、乏力:患者会经常感到头晕,活动后乏力症状明显加重。这是由于机体各组织器官缺氧,影响了正常的代谢功能,神经系统缺血会导致头晕,肌肉组织缺氧则会引起乏力。对于女性患者,可能会在月经期间因失血进一步加重贫血,从而使头晕、乏力症状更显著;老年患者可能本身就存在一些基础疾病,贫血会使这些基础疾病的症状加重,如可能诱发心脑血管方面的不适。 二、出血相关症状 1.皮肤瘀点、瘀斑:皮肤会出现大小不等的瘀点、瘀斑,这是因为血小板减少,导致皮肤的止血功能异常。儿童患者由于皮肤相对娇嫩,更容易出现瘀点、瘀斑,且在玩耍过程中可能因碰撞等外力因素使出血症状更易显现;老年患者皮肤弹性下降,瘀点、瘀斑可能更不容易消退。 2.鼻出血:鼻腔黏膜出血较为常见,是由于血小板数量减少和功能异常,使得鼻腔血管破裂后难以止血。反复鼻出血可能会影响患者的生活质量,尤其是对于经常需要社交活动的患者,会造成一定的心理压力。 3.牙龈出血:刷牙时或自发性出现牙龈出血,也是血小板减少及血管因素共同作用的结果。长期牙龈出血可能会导致口腔感染等问题,对于老年患者,还可能影响其口腔卫生和营养摄入,因为不敢正常进食可能会导致营养不良。 三、感染相关症状 1.发热:患者易发生感染,常见发热症状,体温可呈不同程度升高。这是因为白细胞数量减少和功能异常,机体的免疫防御能力下降,无法有效抵御病原体的入侵。儿童患者由于免疫系统发育尚不完善,更容易发生严重感染,且发热可能会持续较长时间,需要密切监测体温变化;老年患者由于机体抵抗力弱,感染后发热可能不典型,有时体温升高不明显,但感染可能更易扩散,引发严重的全身性感染。 2.呼吸道感染症状:如咳嗽、咳痰等,这是因为呼吸道黏膜的防御功能受损,病原体容易侵袭呼吸道。对于有吸烟史的患者,呼吸道感染的风险可能更高,且感染后病情进展可能更快,因为吸烟会损伤呼吸道黏膜,降低呼吸道的自净和防御能力。 再生障碍性贫血患者的临床症状因个体差异以及病情严重程度不同而有所不同,一旦出现上述相关症状,应及时就医进行相关检查,以便早期诊断和治疗。

    2025-09-22 20:30:11
  • 血红蛋白高的原因及危害

    血红蛋白高的原因有生活方式因素(如剧烈运动后、高温出汗、高原地区)、年龄与性别差异(新生儿及部分成年女性特殊阶段),还有血液系统疾病(真性红细胞增多症等)、慢性疾病(慢性心肺病、慢性肾病等);其危害包括使血液黏稠度增加易形成血栓、加重心脏负担引发心血管问题,影响肾脏血液循环致肾功能损害,导致脑部供血不足出现神经症状,且对新生儿、老年及有基础病人群有不良影响。 一、血红蛋白高的原因 (一)生理性原因 1.生活方式因素:剧烈运动后,机体需氧量增加,血液循环加速,可能导致血液浓缩,血红蛋白暂时性升高;高温环境下大量出汗,水分丢失使血液浓缩,也可引起血红蛋白浓度相对升高;长期处于高原地区,因氧气含量低,机体代偿性产生更多红细胞以携带氧气,从而使血红蛋白升高。 2.年龄与性别差异:新生儿由于在子宫内处于相对缺氧环境,出生后血红蛋白水平较高,出生后数周逐渐下降至正常范围;部分成年女性在月经周期等特殊生理阶段,可能因生理性失血后代偿性造血等因素出现血红蛋白轻度波动。 (二)病理性原因 1.血液系统疾病:真性红细胞增多症是一种骨髓增殖性肿瘤,骨髓造血功能异常亢进,导致红细胞过度生成,引起血红蛋白异常升高;原发性血小板增多症等其他骨髓增殖性疾病也可能伴随红细胞生成增多,进而使血红蛋白升高。 2.慢性疾病:慢性阻塞性肺疾病、肺源性心脏病等慢性心肺疾病患者,因长期缺氧,刺激肾脏分泌促红细胞生成素增多,促使骨髓造血增强,导致红细胞和血红蛋白增多;慢性肾脏疾病患者,肾脏促红细胞生成素分泌不足纠正机制异常,也会引发红细胞生成增多,出现血红蛋白高的情况。 二、血红蛋白高的危害 (一)对血液系统及心血管系统的影响 长期血红蛋白高会使血液黏稠度显著增加,血流速度减慢,易形成血栓,增加心肌梗死、脑梗死等心血管事件的发生风险;同时,过高的血红蛋白会加重心脏负担,长期可能导致心脏结构和功能改变,引发高血压、心力衰竭等问题。 (二)对器官功能的损害 1.对肾脏的影响:血液黏稠度增高影响肾脏的血液循环,可能导致肾脏缺血、缺氧,长期可损害肾功能,甚至引发肾功能不全;还可能增加肾脏形成血栓的风险,进一步影响肾脏正常结构和功能。 2.对神经系统的影响:血液黏稠度升高、血流不畅可导致脑部供血不足,患者常出现头痛、头晕、记忆力减退等症状,长期可能影响神经系统的正常功能,增加认知功能障碍等风险。 (三〕特殊人群的影响 对于新生儿,过高的血红蛋白可能影响其血液循环及器官发育,需密切关注;老年人群本身血管弹性下降,血红蛋白高加重血液黏稠度,更易引发心脑血管并发症,应格外重视;患有基础心肺疾病或肾脏疾病的特殊人群,血红蛋白高会进一步加重原有疾病的进展,需积极干预以降低相关风险。

    2025-09-22 20:28:51
  • 血小板低的原因

    血小板减少相关因素涵盖造血干细胞异常如骨髓造血衰竭性疾病影响其增殖分化致生成不足、遗传性血小板减少症因遗传致巨核细胞生成障碍、药物抑制巨核细胞增殖、感染致病毒侵犯巨核细胞;免疫性的特发性血小板减少性紫癜因抗血小板抗体致破坏、血栓性血小板减少性紫癜因相关因子缺乏致血小板聚集消耗,还有感染相关血小板减少;以及脾功能亢进致脾脏吞噬增多及低温环境使血小板分布异常。 一、血小板生成减少相关因素 1.造血干细胞异常:如再生障碍性贫血等骨髓造血衰竭性疾病,会影响造血干细胞的增殖分化,致使血小板生成数量不足。此类疾病可发生于各年龄段,儿童可能因遗传或病毒感染等因素引发,成人则可能因化学毒物、辐射等接触史导致造血干细胞功能受损。 2.遗传性血小板减少症:像范可尼贫血等遗传因素相关疾病,会造成骨髓巨核细胞生成障碍,从而引起血小板生成减少,这类疾病多在家族中有遗传倾向,儿童期可能就会表现出血小板低的状况。 3.药物因素:某些化疗药物(如烷化剂等)、抗癫痫药(如苯妥英钠等)可抑制骨髓巨核细胞的增殖,影响血小板生成。不同年龄人群对药物的反应有差异,儿童因器官功能发育不全,使用相关药物时更需警惕对血小板生成的抑制作用。 4.感染因素:病毒性肝炎、EB病毒感染等,病毒可直接侵犯骨髓巨核细胞,干扰其正常功能,导致血小板生成减少。儿童免疫系统发育不完善,感染后更易出现此情况。 二、血小板破坏或消耗过多 1.免疫性因素: 特发性血小板减少性紫癜(ITP):是常见自身免疫性疾病,体内产生抗血小板抗体,抗体与血小板结合后,被单核巨噬细胞系统识别清除,导致血小板在脾脏等部位过度破坏,各年龄段均可发病,女性发病可能与激素等因素有关。 血栓性血小板减少性紫癜(TTP):因体内血管性血友病因子裂解酶缺乏或活性降低,超大分子血管性血友病因子聚集,促进血小板聚集形成血栓,消耗大量血小板,病情进展快,各年龄段均可发生,但需重点关注患者凝血功能等变化。 2.感染相关血小板减少:严重细菌感染时,细菌毒素等可损伤血小板,导致其破坏增加,不同年龄人群感染后免疫反应不同,儿童感染后免疫介导的血小板破坏更常见。 三、血小板分布异常 1.脾功能亢进:各种原因引起的脾脏肿大,如肝硬化导致脾肿大,脾脏巨噬细胞吞噬血小板增多,使外周血中血小板分布异常,循环中的血小板滞留于脾脏,导致外周血血小板计数降低,肝硬化患者多为成人,儿童少见此情况,但某些遗传性脾大疾病也可导致。 2.低温环境影响:低温时血管收缩,血小板更多分布于内脏血管床,外周血血小板暂时减少,复温后可恢复,但长期低温暴露可能对血小板代谢等产生影响,不同年龄人群对低温的耐受及反应不同,儿童更需注意保暖以维持正常血小板分布。

    2025-09-22 20:24:13
  • 两岁岁宝宝贫血怎么办

    两岁宝宝贫血需先明确原因,常见缺铁性贫血和营养性巨幼细胞贫血,缺铁性贫血与铁摄入不足或丢失过多有关,营养性巨幼细胞贫血多因缺维生素B和(或)叶酸,然后针对不同原因进行饮食调整,严重时就医治疗,同时要观察病情、预防感染。 一、明确贫血原因 两岁宝宝贫血首先要明确原因,常见原因有缺铁性贫血、营养性巨幼细胞贫血等。可通过血常规、血清铁蛋白、维生素B、叶酸等检查来判断。缺铁性贫血是因铁摄入不足或丢失过多等导致,营养性巨幼细胞贫血多因缺乏维生素B和(或)叶酸引起。 (一)缺铁性贫血 1.铁摄入不足:两岁宝宝若饮食中含铁食物摄入少,比如母乳喂养儿,母亲含铁饮食摄入不足致母乳含铁低;人工喂养儿奶粉未强化铁等,都可能导致铁摄入不足。 2.铁丢失过多:肠道慢性失血等可引起铁丢失过多从而导致缺铁性贫血。 (二)营养性巨幼细胞贫血 1.维生素B缺乏:维生素B主要来自动物性食物,如肉类、蛋类等,若宝宝长期素食,可能缺乏维生素B;肠道吸收不良等也会影响维生素B的吸收。 2.叶酸缺乏:叶酸富含于绿叶蔬菜等食物中,宝宝若挑食、偏食,摄入绿叶蔬菜过少易导致叶酸缺乏。 二、饮食调整 (一)缺铁性贫血的饮食调整 1.增加含铁丰富食物:可以给宝宝添加富含铁的食物,如红肉(牛肉、猪肉等)、动物肝脏(猪肝等)、豆类(红豆、黑豆等)、绿色蔬菜(菠菜等)等。例如,每周可安排1-2次动物肝脏做成辅食给宝宝吃,红肉可以做成肉末加入粥、面条中。 2.搭配促进铁吸收的食物:在给宝宝吃含铁食物时,搭配富含维生素C的食物,如橙子、猕猴桃、西红柿等,因为维生素C可以促进铁的吸收。比如给宝宝吃菠菜时,搭配一个橙子榨汁饮用。 (二)营养性巨幼细胞贫血的饮食调整 1.补充维生素B和叶酸:对于维生素B缺乏的宝宝,要增加动物性食物摄入,保证每天有一定量的肉类、蛋类等。对于叶酸缺乏的宝宝,要多吃绿叶蔬菜,如每天保证有一定量的菠菜、西兰花等做成辅食给宝宝吃。 三、就医治疗 如果贫血较严重,如血红蛋白明显降低,医生可能会根据情况给予相应治疗。对于缺铁性贫血,可能会补充铁剂,但需在医生指导下进行,同时要注意铁剂可能有一些胃肠道反应等;对于营养性巨幼细胞贫血,会补充维生素B和叶酸等。 四、日常护理 (一)观察病情 密切观察宝宝的面色、精神状态等。如果宝宝面色越来越苍白,精神萎靡,活动减少等,要及时就医。 (二)预防感染 贫血宝宝抵抗力相对较低,要注意保持宝宝生活环境的清洁卫生,少带宝宝去人员密集的场所,预防感染。 两岁宝宝贫血需要家长重视,及时带宝宝就医明确原因,然后通过合理饮食调整等方式来改善贫血状况,同时做好日常护理,关注宝宝病情变化。

    2025-09-22 20:21:26
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