王雅丹

华中科技大学同济医学院附属协和医院

擅长:各类贫血和血小板减少性疾病;对各种恶性血液病的临床诊治方面、特别是对慢性骨髓增殖性疾病、多发性骨髓瘤等疾病具有丰富经验。

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各类贫血和血小板减少性疾病;对各种恶性血液病的临床诊治方面、特别是对慢性骨髓增殖性疾病、多发性骨髓瘤等疾病具有丰富经验。展开
  • 什么是蚕豆病

    蚕豆病是X连锁不完全显性遗传因葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏引发的遗传性溶血性疾病,人体缺乏该酶时食用氧化性物质会致红细胞易被破坏引发溶血,有食用氧化性物质后出现急性血管内溶血表现,主要靠G-6-PD活性测定诊断,要避免接触诱因、家族筛查检测,儿童家长需留意儿童饮食接触物品,成年人要关注饮食用药中氧化性物质并定期关注健康。 一、定义 蚕豆病是一种因葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏引发的遗传性溶血性疾病,呈X连锁不完全显性遗传,男性发病概率高于女性。 二、发病机制 人体缺乏G-6-PD时,红细胞抗氧化能力降低,当食用蚕豆或接触樟脑丸、某些抗菌药物(如磺胺类药物)等氧化性物质后,红细胞易被破坏,进而引发溶血反应。 三、临床表现 患者食用蚕豆等氧化性物质后数小时至数天内可出现急性血管内溶血表现,如面色苍白、皮肤及巩膜黄染、排血红蛋白尿等,严重时可导致肾功能衰竭。 四、诊断方法 主要依靠实验室检查,如进行G-6-PD活性测定等,通过检测G-6-PD的活性水平来明确诊断。 五、预防措施 避免接触诱因:严格避免食用蚕豆、蚕豆制品,不接触含萘的卫生球等氧化性物质。 家族筛查与检测:有蚕豆病家族史的孕妇产检时可进行相关基因检测,新生儿可进行G-6-PD筛查,以便早期发现高危人群。 六、特殊人群注意事项 儿童:由于代谢等功能尚未发育完善,家长需高度留意儿童饮食及接触物品,确保孩子远离可能诱发溶血的因素,如发现孩子出现面色苍白、黄疸等疑似溶血症状,应立即就医。 成年人:日常要关注饮食和用药中可能存在的氧化性物质,定期关注自身健康状况,若出现疑似溶血表现,需及时前往医院就诊。

    2025-11-26 11:27:52
  • 直系亲属为什么不能输血

    直系亲属间输血存移植物抗宿主病风险因HLA相合度高,还可能因携带相同隐性致病基因增受血者患遗传性疾病风险,儿童因免疫系统未完全发育风险更高,有免疫缺陷病史者输血易加重病情,特定病史人群输血会显著增相关遗传性疾病表达可能需严格评估风险。 一、移植物抗宿主病风险 直系亲属间输血时,受血者体内免疫系统可能无法有效识别供血者的淋巴细胞为外来物质,供血者的淋巴细胞会在受血者体内增殖并攻击受血者的组织器官,引发移植物抗宿主病(GVHD)。该病症死亡率较高,因亲属间HLA(人类白细胞抗原)相合程度较高,淋巴细胞更易存活并攻击受血者机体。例如,相关研究表明,非亲属间输血发生GVHD的概率远低于亲属间输血,而亲属间尤其是父母与子女等直系亲属间输血时,GVHD风险显著升高。 二、隐性致病基因传递 直系亲属间血液中可能携带相同的隐性致病基因,输血过程中这些基因会在受血者体内表达,增加受血者患某些遗传性疾病的风险。由于亲属间基因相似度较高,相同隐性致病基因相遇并表达的概率大于非亲属,从而对受血者健康构成潜在威胁。 三、不同人群的特殊影响 儿童:儿童免疫系统尚未完全发育成熟,对淋巴细胞的识别和清除能力较弱,直系亲属输血时儿童发生GVHD等不良反应的风险较成人更高,因此儿童直系亲属输血需格外谨慎。 有免疫缺陷病史者:本身免疫功能存在缺陷的人群,直系亲属输血后,供血者淋巴细胞更易在其体内增殖并引发严重免疫反应,加重免疫缺陷相关病情,甚至危及生命。 其他特殊病史人群:若受血者存在特定遗传病史相关的免疫异常等情况,直系亲属输血会显著增加相关遗传性疾病表达的可能性,需严格评估输血风险。

    2025-11-26 11:27:07
  • 浆细胞是什么细胞

    浆细胞是免疫系统中的终末细胞,由B淋巴细胞在抗原刺激下增殖分化而成,能分泌大量免疫球蛋白,执行免疫防御功能。浆细胞的异常增生或病变可能导致多种疾病,检测其数量和功能对相关疾病的诊断和治疗有重要意义。 浆细胞是一种终末细胞,是免疫系统中的重要组成部分。它由B淋巴细胞在抗原刺激下增殖分化而成,能够分泌大量的免疫球蛋白,执行免疫防御功能。 浆细胞的主要功能是产生抗体。抗体是一种蛋白质,能够特异性地识别和结合病原体或其他外来物质,从而中和它们的毒性或促进它们的清除。浆细胞产生的抗体可以存在于血液、体液和外分泌液中,如乳汁、泪液和胃肠道分泌物等。 除了产生抗体,浆细胞还具有一些其他的功能。例如,浆细胞可以分泌细胞因子和趋化因子,调节免疫细胞的活性和炎症反应。此外,浆细胞还可以参与自身免疫性疾病的发生和发展。 浆细胞的异常增生或病变可能导致多种疾病。例如,多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性肿瘤,患者体内的浆细胞异常增生并分泌大量单克隆免疫球蛋白,导致骨髓瘤相关的症状和并发症。此外,一些自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等,也与浆细胞的异常功能有关。 在诊断和治疗某些疾病时,检测浆细胞的数量和功能是重要的评估指标。例如,在多发性骨髓瘤的诊断中,检测血清和尿液中的M蛋白水平是常用的方法之一。此外,针对浆细胞异常增生或自身免疫性疾病的治疗方法包括化疗、免疫抑制剂、造血干细胞移植等。 总之,浆细胞是免疫系统中的重要细胞,其功能异常可能导致多种疾病。对浆细胞的深入研究有助于我们更好地理解免疫系统的功能和疾病的发生机制,为疾病的诊断和治疗提供新的思路和方法。

    2025-11-26 11:26:19
  • 再生障碍性贫血怎么治疗

    再障是一种危及生命的疾病,主要影响骨髓造血功能,治疗方法包括支持治疗、免疫抑制治疗和造血干细胞移植,中医中药可作为辅助治疗,治疗方案应根据患者具体情况制定。 再生障碍性贫血是一种可能危及生命的疾病,主要影响骨髓造血功能,导致全血细胞减少。治疗方法包括支持治疗、免疫抑制治疗和造血干细胞移植。 支持治疗是治疗再障的基础,目的是预防和治疗贫血、出血和感染等并发症。输血是治疗贫血的重要手段,但长期输血可能导致铁过载,需要定期监测和去铁治疗。预防和治疗感染是支持治疗的重要方面,包括使用抗生素、抗病毒药物和预防真菌感染等。出血时需要使用止血药物,并注意避免创伤和手术。 免疫抑制治疗是治疗再障的常用方法,通过抑制异常免疫反应,促进造血干细胞的生长和分化。常用的免疫抑制剂包括抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白、环孢素、吗替麦考酚酯等。 造血干细胞移植是治疗再障的有效方法,但需要找到合适的供体,并且存在一定的风险。对于年轻、没有其他严重疾病的患者,造血干细胞移植可能是更好的选择。 此外,中医中药在治疗再障方面也有一定的作用,可以作为辅助治疗方法。 对于再障患者,治疗方案应根据患者的具体情况制定,包括年龄、健康状况、病情严重程度等因素。患者应在医生的指导下进行治疗,并定期进行复查和评估。 同时,再障患者在日常生活中需要注意预防感染,避免接触有害物质,保持良好的生活习惯和饮食结构。对于育龄期女性患者,需要注意避孕和孕期保健。 总之,再障的治疗需要综合考虑多种因素,制定个性化的治疗方案。患者应积极配合医生的治疗,保持乐观的心态,提高生活质量,延长生存期。

    2025-11-26 11:25:33
  • 血沉仪是用来检测什么的

    血沉仪检测红细胞沉降率可辅助评估炎症性疾病辅助诊断、自身免疫性疾病病情监测、组织损伤及坏死辅助判断、恶性肿瘤辅助评估,还需结合孕期及老年人具体临床情况综合分析。 炎症性疾病辅助诊断:当体内存在炎症反应时,如细菌感染引发的炎症,体内的急性反应蛋白(如C-反应蛋白等)增多,会使红细胞聚集性增加,导致血沉加快。例如,结核杆菌感染引起的肺结核等疾病,往往伴随血沉升高,通过检测血沉可辅助判断炎症的存在及活动情况。 自身免疫性疾病病情监测:像风湿性关节炎等自身免疫性疾病,疾病活动期时血沉通常会升高,通过定期检测血沉能帮助医生了解病情的发展态势,评估治疗效果等。比如病情控制较好时血沉可能逐渐下降,病情复发或活动加重时血沉又会升高。 组织损伤及坏死的辅助判断:当出现较大范围的组织损伤或坏死时,如手术创伤、心肌梗死等,也会引起血沉变化。例如心肌梗死发生后,一般在2-3天内血沉开始升高,1-3周达到高峰,随后逐渐恢复正常,通过血沉检测可辅助判断组织损伤及坏死的相关情况。 恶性肿瘤的辅助评估:恶性肿瘤患者体内往往存在肿瘤相关的炎症反应或肿瘤细胞释放的某些物质等因素,可导致血沉加快。不过血沉升高并非恶性肿瘤的特异性指标,还需结合其他检查综合判断,但能为恶性肿瘤的辅助诊断、病情监测等提供一定参考。 孕期及老年人的生理或相关情况考量:孕期女性由于生理变化,血沉可生理性增快;老年人身体机能有一定变化,血沉也可能出现与年轻人不同的特点,但总体还是基于疾病状态下的血沉改变来辅助评估健康状况等,在这些特殊人群中检测血沉同样需要结合具体临床情况进行综合分析。

    2025-11-26 11:24:50
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