段明辉

北京协和医院

擅长:急慢性白血病、淋巴瘤、贫血、干细胞移植、骨髓瘤、骨髓增殖性肿瘤等。

向 Ta 提问
个人简介
段明辉,男,主任医师,擅长急慢性白血病,淋巴瘤,贫血,干细胞移植,骨髓瘤,骨髓增殖性肿瘤(骨髓纤维化、真红、血小板增多症等等),Castleman病,POEMS综合征,再障,木村病,郎格罕斯细胞组织细胞增生症等。 展开
个人擅长
急慢性白血病、淋巴瘤、贫血、干细胞移植、骨髓瘤、骨髓增殖性肿瘤等。展开
  • 慢性再生障碍性贫血的病因是什么

    慢性再生障碍性贫血的引发因素包括遗传因素(如常染色体隐性遗传的范可尼贫血致造血干细胞功能异常)、病毒感染(肝炎病毒可直接损伤造血干细胞,微小病毒B19可抑制红系造血)、免疫异常(体内免疫细胞和因子异常攻击造血干细胞)、化学物质接触(长期接触苯及其衍生物可抑制造血干细胞,某些药物可损伤造血干细胞)。 一、遗传因素 1.相关情况:某些遗传性疾病可引发慢性再生障碍性贫血,如范可尼贫血,这是一种常染色体隐性遗传性疾病,患者存在DNA修复机制缺陷,导致骨髓造血干细胞功能异常,使得造血干细胞不能正常增殖分化产生足够的血细胞,从而引发慢性再生障碍性贫血。这种情况在有家族遗传病史的人群中更易出现,家族中有范可尼贫血患者的个体患慢性再生障碍性贫血的风险相对增高。 二、病毒感染 1.相关病毒及作用机制 肝炎病毒:部分慢性再生障碍性贫血患者发病前有肝炎病史,研究发现,肝炎病毒可能通过直接损伤骨髓造血干细胞,干扰造血干细胞的正常功能。例如,乙肝病毒、丙肝病毒等感染后,病毒的某些蛋白成分可能会影响造血干细胞的增殖、分化等过程,导致骨髓造血功能衰竭,进而引发慢性再生障碍性贫血。其中,青年人群如果有肝炎病毒感染史,且未得到有效控制,就可能增加患慢性再生障碍性贫血的几率。 其他病毒:如微小病毒B19感染也与慢性再生障碍性贫血的发生有关。微小病毒B19主要侵袭红系造血祖细胞,与红细胞前体细胞上的P抗原结合,抑制红系造血,影响骨髓的正常造血功能,从而可能引发慢性再生障碍性贫血,不同年龄段人群都可能因感染该病毒而增加患病风险,但具体机制还在进一步研究中。 三、免疫异常 1.自身免疫机制参与 患者体内存在异常的免疫细胞和免疫因子,例如T淋巴细胞亚群失衡,Th1/Th2细胞比例失调等。异常的免疫细胞会攻击自身的骨髓造血干细胞,导致造血干细胞受损,使其不能正常生成红细胞、白细胞和血小板等血细胞。这种免疫异常可能在多种因素触发下被激活,比如长期处于不良生活环境、自身其他基础疾病等情况都可能成为免疫异常激活的诱因,进而影响造血功能引发慢性再生障碍性贫血。对于本身免疫调节功能较弱的人群,如老年人,由于其免疫功能逐渐衰退,更容易受到免疫异常的影响而患慢性再生障碍性贫血。 四、化学物质接触 1.常见化学物质及危害 苯及其衍生物:长期接触苯工作的人群,如油漆工、制鞋工人等,苯进入人体后可在骨髓中蓄积,抑制骨髓造血干细胞的增殖和分化。苯可以损害骨髓微环境,影响造血干细胞的生长微环境,导致造血干细胞不能正常发挥功能,从而引发慢性再生障碍性贫血。在工作环境中频繁接触苯的人群,无论是年轻人还是中年人,都面临着较高的患病风险,而且接触苯的浓度越高、时间越长,患病的可能性就越大。 某些药物:如氯霉素、抗肿瘤药物等。氯霉素可抑制骨髓造血细胞内线粒体蛋白合成酶,影响骨髓造血干细胞的代谢和功能。一些抗肿瘤药物在杀伤肿瘤细胞的同时,也会对正常的骨髓造血干细胞产生毒性作用,导致造血干细胞受损,引发慢性再生障碍性贫血。长期或不当使用这些药物的人群,如肿瘤患者在化疗过程中使用了具有骨髓抑制作用的抗肿瘤药物,就可能增加患慢性再生障碍性贫血的风险,不同年龄使用这些药物的人群都需要密切关注自身造血功能的变化。

    2025-04-01 15:12:14
  • 宝宝中度贫血严重吗

    宝宝中度贫血指6-6岁儿童血红蛋白值60-90g/L,有一定严重性,影响生长发育、神经系统和免疫系统,可通过饮食调整、医疗干预应对,需观察宝宝状况、注意卫生并定期复查。 一、中度贫血的定义 贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞比容低于正常。对于儿童,血红蛋白浓度是判断贫血的重要指标,6个月-6岁儿童血红蛋白值低于110g/L为贫血,其中血红蛋白值在90-110g/L之间为轻度贫血,60-90g/L之间为中度贫血,30-60g/L之间为重度贫血,低于30g/L为极重度贫血。所以宝宝中度贫血是指血红蛋白值处于60-90g/L之间的情况,相对来说有一定的严重性。 二、可能产生的影响 对生长发育的影响 年龄因素:对于婴幼儿期的宝宝,中度贫血会影响其生长发育速度。因为红细胞负责携带氧气,为身体各个组织器官提供能量,贫血时氧气供应不足,会影响骨骼、肌肉等组织的发育。例如,可能导致宝宝身高、体重增长缓慢,低于同年龄、同性别儿童的正常生长曲线。 神经系统影响:宝宝的神经系统在发育过程中对缺氧比较敏感,中度贫血会影响神经系统的功能。可能出现精神萎靡、烦躁不安等表现,长期中度贫血还可能影响宝宝的智力发育,因为大脑的正常发育需要充足的氧气供应来支持神经细胞的代谢等活动。 对免疫系统的影响 生活方式相关:贫血会使宝宝的免疫系统功能下降,因为参与免疫反应的细胞等的正常功能需要充足的营养物质和氧气供应,而贫血时这些细胞的功能会受到影响。宝宝可能更容易患上呼吸道感染、消化道感染等疾病,影响其正常的生活方式,如经常生病会导致宝宝活动减少,进一步影响身体的恢复和发育。 病史相关:如果宝宝本身有一些基础疾病,中度贫血会加重这些基础疾病的病情。例如,本身有先天性心脏病的宝宝,贫血会增加心脏的负担,导致心功能进一步受损,出现心慌、气促等症状,影响宝宝的整体健康状况。 三、应对措施 饮食调整 年龄与食物选择:对于6个月以上已经添加辅食的宝宝,要注意添加富含铁的食物。如7-9个月的宝宝可以添加含铁米粉、红肉(如牛肉、猪肉)泥等;1岁以上的宝宝可以多吃一些绿叶蔬菜(如菠菜等)、豆类等食物。通过合理的饮食调整,增加铁的摄入,有助于改善贫血状况。 医疗干预 进一步检查病因:需要带宝宝到医院进一步检查中度贫血的病因。可能的病因有缺铁性贫血(这是儿童最常见的贫血类型,多与铁摄入不足、吸收不良等有关)、地中海贫血(有家族遗传病史的宝宝需要排查该病因)等。医生会根据宝宝的具体情况进行相关检查,如血常规、血清铁蛋白、地中海贫血基因检测等。 根据病因治疗:如果是缺铁性贫血,一般会在医生指导下补充铁剂,但要注意按照儿科用药的安全原则,避免低龄儿童不恰当使用不适合的药物剂型等。如果是其他类型的贫血,会根据具体病因进行相应的治疗。 四、温馨提示 特殊人群注意事项:对于宝宝来说,要密切观察其一般状况,如精神状态、面色等。如果宝宝出现呼吸急促、烦躁不安加重等情况,要及时就医。同时,在护理宝宝时要注意卫生,减少感染的机会,因为贫血宝宝免疫力低,感染会加重病情。家长要按照医生的要求定期带宝宝复查血常规等指标,监测贫血的改善情况,根据宝宝的恢复情况调整后续的治疗和护理方案。

    2025-04-01 15:12:02
  • 血小板低用什么药治疗最有效

    促血小板生成药物包括重组人血小板生成素和白介素-11,重组人血小板生成素能与骨髓巨核细胞上特异性受体结合刺激其增殖分化促进血小板生成不同年龄人群均可使用儿童使用需密切监测血小板计数变化有严重心脑血管疾病病史患者使用要权衡利弊,白介素-11可刺激骨髓造血干细胞和巨核祖细胞增殖诱导巨核细胞成熟分化增加血小板生成各年龄阶段患者均可考虑使用有心脏病病史患者使用前需评估心脏功能关注心脏相关指标变化;免疫抑制剂类药物有糖皮质激素和丙种球蛋白,糖皮质激素可抑制自身免疫反应减少抗体对血小板破坏不同年龄患者均可使用儿童长期使用要注意生长发育影响有糖尿病高血压等基础疾病患者使用要密切监测血糖血压等指标,丙种球蛋白可封闭单核-巨噬细胞系统Fc受体抑制自身抗体产生减少血小板破坏各年龄人群均可使用有严重过敏史患者慎用儿童使用要注意过敏反应。 一、促血小板生成药物 (一)重组人血小板生成素 1.作用机制:重组人血小板生成素能与骨髓巨核细胞上的特异性受体结合,刺激巨核细胞增殖、分化,从而促进血小板的生成。多项临床研究表明,它可有效提高血小板低下患者的血小板计数,对于化疗后引起的血小板减少等情况有较好的疗效。 2.适用人群及注意事项:不同年龄人群均可使用,但在儿童使用时需密切监测血小板计数变化等情况。对于有严重心脑血管疾病等病史的患者,使用时要权衡利弊,因为其可能存在一定的心血管相关风险等,但总体是在保障患者安全的前提下发挥提升血小板作用。 (二)白介素-11 1.作用机制:白介素-11可刺激骨髓造血干细胞和巨核祖细胞的增殖,诱导巨核细胞的成熟分化,增加血小板的生成。临床研究显示,它能有效提升血小板低下患者的血小板水平,尤其在预防和治疗化疗导致的血小板减少方面有应用。 2.适用人群及注意事项:各年龄阶段患者均可考虑使用,但对于有心脏病病史的患者,使用前需评估心脏功能,因为它可能引起水钠潴留等,进而影响心血管系统,需密切关注患者的心脏相关指标变化等情况。 二、免疫抑制剂类药物 (一)糖皮质激素 1.作用机制:糖皮质激素可以抑制自身免疫反应,减少抗体对血小板的破坏。例如泼尼松等,通过调节机体的免疫功能来提升血小板计数。在特发性血小板减少性紫癜等疾病导致的血小板低下中较为常用。多项临床观察发现,合理使用糖皮质激素能使部分患者的血小板计数得到提升。 2.适用人群及注意事项:不同年龄患者均可使用,但儿童使用时要注意长期使用可能带来的生长发育等方面的影响,需在医生指导下严格掌握剂量和疗程。对于有糖尿病、高血压等基础疾病的患者,使用糖皮质激素时要密切监测血糖、血压等指标,因为糖皮质激素可能会加重这些基础疾病的病情。 (二)丙种球蛋白 1.作用机制:丙种球蛋白可以封闭单核-巨噬细胞系统的Fc受体,抑制自身抗体的产生,从而减少血小板的破坏。在一些急性血小板减少的情况,如重症特发性血小板减少性紫癜等中应用。临床研究表明,丙种球蛋白能快速提升血小板计数,尤其对于一些病情较为紧急的患者。 2.适用人群及注意事项:各年龄人群均可使用,但对于有严重过敏史的患者要慎用。在儿童使用时,要注意过敏反应等情况,因为丙种球蛋白可能会引起过敏相关症状,使用过程中需密切观察患儿的反应。

    2025-04-01 15:11:54
  • 淋巴瘤的早期的症状有哪些

    淋巴瘤早期症状多样,包括浅表淋巴结无痛性肿大(颈部等多见,深部肿大可压迫周围组织)、全身症状(发热、盗汗、消瘦)及其他系统症状(皮肤瘙痒、消化系统症状等)不同人群表现有特点出现相关症状应及时就医检查以便早发现早诊断早治疗。 一、无痛性淋巴结肿大 1.浅表淋巴结肿大情况:淋巴瘤早期常见的症状之一是浅表淋巴结无痛性肿大,以颈部淋巴结肿大较为多见,其次为腋窝、腹股沟淋巴结等。肿大的淋巴结质地较韧,可活动,早期一般无明显疼痛,随着病情进展,淋巴结可能逐渐融合,与周围组织粘连。例如,有研究表明,约60%-80%的淋巴瘤患者首发症状是浅表淋巴结肿大,其中以非霍奇金淋巴瘤更为常见,在儿童和青少年中,颈部淋巴结肿大也较为突出,可能与儿童免疫系统发育特点及感染等因素相关,但淋巴瘤导致的肿大淋巴结有其自身特点,与一般炎症性淋巴结肿大不同,炎症性淋巴结肿大通常伴有疼痛等症状,而淋巴瘤引起的多为无痛性。 2.深部淋巴结肿大影响:纵隔、腹腔等深部淋巴结肿大可能在早期无明显症状,当肿大的淋巴结压迫周围组织时才会出现相应症状,如纵隔淋巴结肿大可能压迫气管,导致咳嗽、呼吸困难等;腹腔淋巴结肿大可能压迫肠道,引起腹痛、腹胀、食欲减退等。对于不同年龄人群,如老年人淋巴瘤患者,深部淋巴结肿大可能因症状不典型而容易被忽视,需要更细致的检查来发现。 二、全身症状 1.发热表现:部分患者会出现发热症状,发热可为低热,体温在37.5℃-38℃左右,也可为间歇性或持续性发热,少数患者可出现高热。发热的原因与肿瘤细胞释放的致热原等因素有关。在儿童淋巴瘤患者中,发热也较为常见,需要与感染性发热相鉴别,因为儿童本身感染性疾病较多,淋巴瘤导致的发热可能具有反复性,且一般抗感染治疗效果不佳。 2.盗汗情况:患者可能出现夜间盗汗,即睡眠中大量出汗,醒后汗止。盗汗的发生与肿瘤细胞代谢活跃,导致身体机能紊乱有关。对于老年淋巴瘤患者,盗汗可能会影响其睡眠质量,需要关注并采取相应措施改善睡眠环境等。 3.消瘦现象:短期内出现体重明显下降,一般在6个月内体重减轻10%以上。消瘦是由于肿瘤细胞消耗体内营养物质,以及患者食欲减退等多种因素综合作用的结果。在儿童淋巴瘤患者中,消瘦可能会影响其生长发育,需要关注营养支持等问题,保证儿童患者的营养摄入以维持正常生长。 三、其他系统症状 1.皮肤症状:部分患者可能出现皮肤瘙痒,这可能与肿瘤细胞产生的一些生物活性物质刺激皮肤神经有关。皮肤瘙痒可以是局限性的,也可以是全身性的。对于有皮肤瘙痒症状的患者,需要注意皮肤护理,避免搔抓引起皮肤破损感染。在不同性别患者中,皮肤瘙痒的表现可能无明显差异,但需要根据具体情况进行鉴别诊断,排除其他皮肤疾病导致的瘙痒。 2.消化系统症状:少数患者可能出现消化系统症状,如腹痛、腹泻、消化不良等。这是因为腹腔内淋巴结肿大压迫肠道或肿瘤细胞浸润胃肠道等原因引起。对于出现消化系统症状的患者,需要进行相关检查,如胃肠镜等,以明确病因,区分是淋巴瘤相关还是其他消化系统疾病导致的症状。 总之,淋巴瘤早期症状多样,且不同人群可能有不同的表现特点,当出现上述相关症状时,应及时就医进行详细检查,以便早期发现、早期诊断和早期治疗。

    2025-04-01 15:11:42
  • 障碍性贫血是白血病吗

    障碍性贫血不是白血病,二者在疾病定义与发病机制、临床表现、实验室检查有差异,儿童和老年患者患这两种病需特别关注,临床要准确区分并依特点采取诊疗措施。 障碍性贫血:是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少,临床以贫血、出血和感染为主要表现。其发病机制主要与造血干细胞受损、造血微环境异常及免疫异常等有关。例如,再生障碍性贫血患者的造血干细胞数量减少或功能异常,导致不能正常分化产生足够的红细胞、白细胞和血小板。 白血病:是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他非造血组织和器官,同时抑制正常造血功能。白血病的发生是由于造血干细胞的恶性克隆,这些异常克隆的细胞失去了正常分化成熟的能力,大量聚集在骨髓等造血部位,影响正常造血。 临床表现差异 障碍性贫血:贫血多呈进行性加重,患者可出现乏力、心悸、气短等症状;出血倾向主要表现为皮肤瘀点、瘀斑,鼻出血、牙龈出血等,严重者可出现消化道出血、颅内出血等;感染多为呼吸道感染,如肺炎等,一般感染程度相对较轻,若为重症再生障碍性贫血患者,感染可能较为严重且难以控制。 白血病:除了有贫血、出血(如皮肤紫癜、月经过多等)、感染(可出现高热等严重感染表现)等与再生障碍性贫血相似的表现外,还常有肝、脾、淋巴结肿大等浸润表现,例如白血病细胞浸润中枢神经系统时可出现头痛、呕吐、甚至抽搐、昏迷等神经系统症状;浸润骨骼时可出现骨痛等表现。 实验室检查区别 血常规: 障碍性贫血:血常规呈全血细胞减少,网织红细胞百分数低于正常,淋巴细胞比例增高。 白血病:白细胞计数可增高、正常或减低,分类中可出现原始和(或)幼稚细胞;红细胞和血小板计数常减少,但也有部分患者血小板计数正常或增高。 骨髓穿刺检查: 障碍性贫血:骨髓多部位增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚。 白血病:骨髓穿刺可见大量原始细胞和幼稚细胞,增生明显活跃或极度活跃。 特殊人群需特别关注 儿童患者:儿童患障碍性贫血或白血病时,临床表现可能不典型。例如儿童再生障碍性贫血患者,贫血可能被家长误认为是营养不良等原因,出血表现可能不明显,容易延误诊断。在治疗方面,儿童患者对治疗的耐受性和反应与成人有所不同,需要更谨慎地选择治疗方案,密切监测治疗过程中的不良反应。对于白血病儿童患者,由于其免疫系统发育不完善,感染的风险更高,需要加强感染预防措施,如保持居住环境清洁、避免接触感染源等。 老年患者:老年障碍性贫血或白血病患者,身体各器官功能衰退,对治疗的耐受力较差。在治疗选择上需要综合考虑患者的整体健康状况、基础疾病等因素。例如老年再生障碍性贫血患者,可能同时合并有心血管疾病、糖尿病等基础疾病,在使用免疫抑制剂等治疗时,需要密切监测肝肾功能等指标,因为药物代谢和排泄能力下降可能导致药物蓄积不良反应。老年白血病患者在化疗过程中,骨髓抑制可能更严重,恢复时间更长,需要加强支持治疗,如输血、抗感染等。 总之,障碍性贫血和白血病是完全不同的两种疾病,在临床诊断和治疗中需要准确区分,根据不同疾病的特点采取相应的诊疗措施。

    2025-04-01 15:11:35
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