段明辉

北京协和医院

擅长:急慢性白血病、淋巴瘤、贫血、干细胞移植、骨髓瘤、骨髓增殖性肿瘤等。

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个人简介
段明辉,男,主任医师,擅长急慢性白血病,淋巴瘤,贫血,干细胞移植,骨髓瘤,骨髓增殖性肿瘤(骨髓纤维化、真红、血小板增多症等等),Castleman病,POEMS综合征,再障,木村病,郎格罕斯细胞组织细胞增生症等。 展开
个人擅长
急慢性白血病、淋巴瘤、贫血、干细胞移植、骨髓瘤、骨髓增殖性肿瘤等。展开
  • 血红蛋白偏高是怎么回事

    血红蛋白偏高分生理性与病理性,生理性由长期剧烈运动、高温大量出汗致血液浓缩、高原低氧刺激骨髓造血引发,休息补水可恢复;病理性包括真性红细胞增多症(骨髓干细胞异常致红细胞过度生成)、慢性心肺疾病(因缺氧刺激促红细胞生成素增多)、某些肿瘤(分泌促红细胞生成素样物质),儿童少生理性偏高需防先天心肺病,老年重查慢性疾病,长期吸烟及高盐高脂人群需戒烟、调整饮食并管基础病。 一、生理性血红蛋白偏高 1.剧烈运动因素:长期剧烈运动的人群,由于运动时身体耗氧增加,机体通过代偿机制促使骨髓造血功能活跃,从而导致血红蛋白暂时性偏高,一般在休息后可逐渐恢复至正常范围。例如,专业运动员因长期高强度训练,可能出现生理性血红蛋白轻度升高。 2.大量出汗因素:在高温环境下大量出汗,会使体内水分丢失,血液浓缩,进而引起血红蛋白相对偏高,及时补充水分后,血红蛋白水平通常可回归正常。 3.高原地区生活因素:长期处于高原地区的人群,因高原环境氧气稀薄,机体为了摄取更多氧气,会刺激骨髓造血,导致血红蛋白代偿性升高,这是机体对低氧环境的适应性反应。 二、病理性血红蛋白偏高 1.真性红细胞增多症:这是一种骨髓增殖性肿瘤,由于骨髓造血干细胞异常克隆增殖,导致红细胞过度生成,使得血红蛋白持续明显升高,常伴有红细胞计数、血细胞比容增高等表现,需通过骨髓穿刺等检查明确诊断。 2.慢性心肺疾病因素:患有慢性阻塞性肺疾病、肺源性心脏病等慢性心肺疾病时,肺部气体交换功能受限,机体长期处于慢性缺氧状态,刺激肾脏分泌促红细胞生成素增多,促使骨髓造血增强,引发血红蛋白偏高,患者多有呼吸困难、咳嗽等基础疾病相关症状。 3.某些肿瘤因素:部分肿瘤如肾癌、肝细胞癌等,可分泌促红细胞生成素样物质,导致红细胞生成增多,从而出现血红蛋白偏高的情况,通常还会伴随肿瘤相关的其他表现,需结合肿瘤标志物检测、影像学检查等进一步排查。 三、不同人群血红蛋白偏高的特点及注意事项 1.儿童人群:儿童正处于生长发育阶段,一般生理性血红蛋白偏高相对少见,若出现病理性血红蛋白偏高需高度警惕先天性心肺疾病等情况,家长应密切关注儿童是否有呼吸急促、面色异常等表现,及时就医排查病因。 2.老年人群:老年人若出现血红蛋白偏高,需重点排查慢性疾病,如慢性支气管炎、冠心病等,由于老年人机体代偿能力相对较弱,轻微的缺氧状态可能就会引发血红蛋白代偿性升高,应定期进行血常规等检查,以便早期发现潜在疾病。 3.特殊生活方式人群:长期吸烟人群,烟草中的有害物质会影响肺部功能,可能导致慢性缺氧,进而引起血红蛋白偏高,这类人群应劝导戒烟,并定期监测血红蛋白水平;而长期高盐高脂饮食的人群,若同时合并心肺疾病等,也更容易出现血红蛋白偏高的情况,需调整饮食结构并积极管理基础疾病。

    2025-09-29 12:26:58
  • 地中海贫血的症状

    地中海贫血根据病情轻重分为轻型、中型、重型,轻型一般无明显症状或仅有轻度贫血表现,血常规有轻度异常;中型有中度贫血及相关表现,还会有骨骼改变、肝脾肿大等;重型婴儿期就逐渐出现进行性贫血、黄疸等,有特殊面容,造血系统、心血管系统等多器官功能受损害。 一、轻型地中海贫血 1.一般情况:轻型地中海贫血患者通常没有明显的临床症状或仅有轻度贫血表现,一般在进行血常规检查时才被发现。患者的生长发育、智力等方面通常不受明显影响,生活方式上与常人差异不大,但需要注意定期监测血常规等指标,因为部分患者可能随着年龄增长或其他因素影响,贫血情况会有变化。从年龄角度看,儿童时期可能仅表现为轻度的红细胞形态异常等,到成年后可能仍维持相对稳定的轻度贫血状态。 2.血液指标:血常规检查可见红细胞计数、血红蛋白浓度轻度降低,红细胞形态可有小细胞低色素性改变等,但一般不会对日常生活造成严重影响。 二、中型地中海贫血 1.贫血相关表现:患者会出现中度贫血症状,如面色苍白、乏力、易疲倦等。在生活方式上,体力活动耐力会下降,例如进行轻微运动后就比常人更容易感到气喘、乏力。儿童时期会影响生长发育,可能出现身高、体重增长缓慢,智力发育也可能受到一定程度的影响,因为长期慢性贫血会影响身体各器官的正常代谢和功能。 2.其他系统表现 骨骼系统:由于骨髓造血代偿性增生,可能导致骨骼改变。儿童时期常见颅骨变薄、额部和顶部隆起、头颅变大等,随着年龄增长,还可能出现骨质疏松、骨髓腔扩大等,使得骨骼容易变形,影响身体外观和活动功能。 肝脾肿大:中度地中海贫血患者常出现肝脾轻度至中度肿大,儿童时期这种情况可能更为明显,肿大的肝脾在体表可被触摸到,并且可能会对周围组织产生一定压迫,影响消化等功能,导致食欲下降等情况。 三、重型地中海贫血 1.婴儿期表现:重型地中海贫血患儿在婴儿期3-12个月时就会逐渐出现症状。开始表现为进行性贫血,面色苍白进行性加重,伴有黄疸,这是因为红细胞破坏增多,胆红素释放增加导致。患儿生长发育严重受阻,身材矮小,智力发育也明显落后。 2.特殊面容:长期慢性贫血还会导致特殊面容,表现为头大、额部隆起、颧骨突出、眼距增宽等,这是由于骨髓造血亢进导致面部骨骼改变所致。 3.器官功能损害 造血系统:骨髓极度增生,导致骨髓腔扩大,骨质变薄,除了前面提到的骨骼改变外,还可能反复发生感染等情况,因为贫血会影响机体的免疫功能。 心血管系统:长期贫血会使心脏负担加重,出现心脏扩大、心功能不全等,表现为呼吸急促、心率加快,严重时可危及生命,儿童时期如果未得到有效治疗,会严重影响其生存质量和寿命。 其他器官:肝脏、脾脏会进行性肿大,且越来越明显,严重影响肝脏和脾脏的正常功能,进而影响整个机体的代谢和物质循环。

    2025-09-29 12:26:06
  • 再生障碍性贫血的发生机制是什么

    再生障碍性贫血的发生机制包括造血干细胞缺陷(数量和质量异常)、造血微环境异常(基质细胞功能改变和细胞外基质改变)、免疫异常(T淋巴细胞功能亢进和自身抗体介导),且不同年龄、性别、生活方式和病史人群在该机制中的体现有差异。 质量异常:患者的造血干细胞存在质的异常,例如其增殖和分化能力出现问题。部分患者的造血干细胞在体外培养时,不能正常分化为正常的粒细胞、红细胞、巨核细胞等系列的祖细胞,即使给予合适的刺激因素,其分化成熟的能力也低于正常造血干细胞。而且,异常的造血干细胞可能会出现自我更新失调等情况,影响造血系统的正常稳态。 造血微环境异常 基质细胞功能改变:骨髓中的基质细胞包括成纤维细胞、巨噬细胞等,它们对造血干细胞的生长和分化起着支持作用。再生障碍性贫血患者的基质细胞功能发生改变,例如成纤维细胞分泌的一些造血生长因子(如干细胞因子、白细胞介素-3等)的量减少,影响了造血干细胞的增殖和分化。巨噬细胞的吞噬功能和免疫调节功能也可能出现异常,影响造血微环境的稳定性。 细胞外基质改变:骨髓中的细胞外基质成分,如胶原蛋白、纤维连接蛋白等,对造血干细胞的黏附、迁移等过程至关重要。再生障碍性贫血患者的细胞外基质可能发生改变,例如胶原蛋白的结构和含量异常,导致造血干细胞不能正常黏附在基质上,影响其在骨髓微环境中的定位和分化,进而影响血细胞的生成。 免疫异常 T淋巴细胞功能亢进:患者体内存在免疫功能紊乱,T淋巴细胞亚群失衡,其中CD8T细胞等细胞毒性T淋巴细胞功能亢进。这些异常活化的T淋巴细胞可以通过释放干扰素-γ等细胞因子,抑制造血干细胞的增殖和分化。有研究发现,再生障碍性贫血患者外周血和骨髓中的CD8T细胞数量增多,且其分泌的细胞因子对造血干细胞有明显的抑制作用,导致造血干细胞不能正常生成各种血细胞。 自身抗体介导:部分再生障碍性贫血患者存在自身抗体,这些自身抗体可以针对造血干细胞或造血微环境中的相关成分。例如,存在抗造血干细胞的抗体,这些抗体可以结合在造血干细胞表面,导致造血干细胞被免疫细胞识别和破坏,或者影响其正常的生物学功能。同时,自身抗体也可能影响造血微环境中的基质细胞等,进而干扰造血过程。 不同年龄、性别、生活方式和病史的人群在再生障碍性贫血发生机制中的体现可能有所不同。例如,儿童患者和成年患者在免疫异常的具体表现上可能存在差异;女性患者在一些与激素等相关的免疫调节方面可能有其特点;长期接触某些化学物质(如苯及其衍生物等)的人群,其造血干细胞和微环境受到化学物质损伤的风险增加,从而更容易引发再生障碍性贫血;有家族遗传病史的人群可能存在基因层面的易感性,使得其发生再生障碍性贫血的机制中可能涉及到遗传基因相关的异常改变等。

    2025-09-29 12:20:53
  • 血红蛋白正常值

    不同人群血红蛋白正常值各有不同,成人男性等有相应范围,低于正常值多提示贫血,可能由多种原因引起,高于正常值可能与红细胞增多症等有关,孕妇需密切监测并合理补充造血原料,儿童血红蛋白异常要结合情况检查并保证营养均衡,老年人需关注因身体机能等因素导致的血红蛋白变化并排查病因。 一、不同人群血红蛋白正常值范围 1.成人男性:血红蛋白正常值通常为130~175g/L,这主要与男性体内雄激素水平较高,促进红细胞生成等生理因素相关。 2.成人女性:血红蛋白正常值一般是120~155g/L,女性因月经等生理特点,红细胞生成量相对男性略有不同。 3.新生儿:新生儿血红蛋白值较高,范围为170~200g/L,这是由于胎儿在宫内处于相对缺氧环境,刺激红细胞生成以适应宫外氧气环境的变化。 4.婴儿:婴儿期血红蛋白正常值为110~160g/L,随着婴儿生长发育,造血系统逐渐完善,血红蛋白值会逐渐接近成人范围。 5.儿童:儿童期血红蛋白正常值是120~140g/L,此阶段儿童处于快速生长阶段,血红蛋白水平受营养状况等多因素影响。 6.孕妇:孕期不同阶段血红蛋白值有变化,孕期早期≥110g/L,孕期中期≥105g/L,孕期晚期≥110g/L,这与孕期血容量增加等生理变化有关。 二、血红蛋白值异常的意义 1.低于正常值:若血红蛋白值低于相应人群正常范围,多提示贫血。例如成人男性血红蛋白低于130g/L、成人女性低于120g/L等,贫血可能由缺铁、维生素B12或叶酸缺乏、慢性疾病等多种原因引起,不同原因导致的贫血需进一步结合其他检查明确病因。 2.高于正常值:血红蛋白值高于正常范围可能与红细胞增多症等有关,红细胞增多症可分为原发性和继发性,原发性红细胞增多症与骨髓增殖性疾病相关,继发性红细胞增多症常因组织缺氧(如慢性阻塞性肺疾病等)、肾脏疾病等因素刺激红细胞生成素分泌增加所致。 三、特殊人群注意事项 1.孕妇:孕期需密切监测血红蛋白值,因孕期血容量增加,相对稀释血液,易出现生理性贫血倾向,应注意合理补充营养,尤其是含铁、蛋白质等造血原料的食物,如瘦肉、蛋类、绿叶蔬菜等,以维持血红蛋白在正常范围,保障自身及胎儿健康。 2.儿童:儿童处于生长发育关键时期,血红蛋白值异常需重视,若发现血红蛋白值偏离正常范围,应结合儿童饮食情况、是否有贫血相关症状(如面色苍白、乏力等),进一步检查明确原因,同时注意保证儿童营养均衡,适当增加富含铁等营养素的食物摄入。 3.老年人:老年人血红蛋白值可能因身体机能衰退、慢性疾病等影响,需关注其血红蛋白变化,若出现异常,要综合考虑老年人基础疾病等因素,排查可能的病因,如是否存在慢性消化道出血等情况,及时采取相应措施。

    2025-09-29 12:18:51
  • 再障贫血是白血病吗

    再障贫血不是白血病,二者在发病机制、临床表现、实验室检查及治疗方面存在不同。再障发病与造血干细胞缺陷等有关,表现为全血细胞减少等,治疗有支持、免疫抑制等;白血病是造血干细胞恶性克隆病,与遗传等因素相关,有白细胞等异常及浸润表现,治疗含化疗、靶向、移植等。 再生障碍性贫血:发病机制主要与造血干细胞缺陷、造血微环境异常和免疫异常有关。造血干细胞数量减少且功能异常,导致造血功能低下。例如,先天性再生障碍性贫血与基因异常相关,患者存在DNA修复机制缺陷等问题;获得性再生障碍性贫血多与免疫因素有关,T淋巴细胞功能亢进,产生多种造血负调控因子抑制造血。 白血病:发病机制涉及多种因素,包括遗传因素、环境因素等。例如,某些染色体易位和基因突变可导致造血干细胞恶变,如急性早幼粒细胞白血病常见的t(15;17)染色体易位,形成PML-RARα融合基因,使造血干细胞分化受阻,停滞在早幼粒细胞阶段。 临床表现方面 再生障碍性贫血:贫血表现为面色苍白、乏力、头晕等;出血可表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,严重者可有内脏出血;感染多表现为发热,以呼吸道感染较为常见,严重感染可导致败血症。不同年龄患者表现相似,但儿童可能因身体发育等因素,在感染控制等方面相对成人更具挑战性。 白血病:贫血也是常见表现,同时可有发热,发热原因主要是感染,感染部位多样;出血可表现为皮肤紫癜、瘀斑,也可出现鼻出血、牙龈出血、月经过多等,还可能有颅内出血等严重出血情况;白血病细胞浸润可导致肝、脾、淋巴结肿大,胸骨压痛等,儿童白血病患者在生长发育过程中,浸润可能影响骨骼发育等。 实验室检查方面 血常规: 再生障碍性贫血:呈全血细胞减少,网织红细胞百分数低于正常,淋巴细胞比例增高。 白血病:白细胞计数可增高、正常或减低,分类中可出现原始和幼稚细胞,红细胞和血小板计数减少。 骨髓穿刺: 再生障碍性贫血:骨髓增生减低,造血细胞减少,非造血细胞增多。 白血病:骨髓增生明显活跃或极度活跃,原始细胞和幼稚细胞大量增生,正常造血受抑制。 治疗方面 再生障碍性贫血:治疗包括支持治疗,如成分输血等;免疫抑制治疗,如抗淋巴细胞球蛋白、环孢素等;促造血治疗,如雄激素等。对于年龄较小的患者,在免疫抑制治疗时需考虑药物对生长发育的影响,尽量选择对儿童生长发育影响较小的治疗方案。 白血病:治疗主要包括化疗,诱导缓解、缓解后巩固强化治疗等;靶向治疗,如针对慢性髓系白血病的伊马替尼等;造血干细胞移植等。儿童白血病患者在化疗过程中要注意药物对生长发育、器官功能的影响,造血干细胞移植是治愈白血病的重要手段,但儿童患者在移植前后的并发症管理等方面需要特别关注。

    2025-09-29 12:14:23
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