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擅长：造血干细胞移植治疗各种类型血液疾病。
向 Ta 提问
中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会第七届委员、广东省抗癌协会小儿肿瘤专业委员会第三届委员会常委、广东省医学会儿科学分会第十六届委员、广东省医学会血液学分会第九届委员、广东省医师协会肿瘤科医师分会第三届委员会委员、广东省医师协会血液科医师分会第二届委员会委员、广东省地中海贫血防治协会地中海贫血治疗专业委员会常委、广东省地中海贫血防治协会理事、广州市医学会血液学分会第五届委员会委员、广州市医学会血液肿瘤学分会第二届委员会委员。
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血红蛋白细胞电泳是什么
血红蛋白细胞电泳基于不同血红蛋白分子特性借电泳分离后带型分析判异常及相关疾病，可用于地贫诊断及其他血红蛋白病筛查，操作含样本采集（采静脉血，儿童需安抚等）、样本处理（制备红细胞混悬液）、电泳分离（特定电场分离），注意儿童采血护理、特殊病史人群采血谨慎、样本按规定保存运输保结果准确。 一、定义及原理 血红蛋白细胞电泳是利用电泳技术分离血红蛋白的方法。电泳原理是基于不同血红蛋白分子所带电荷、分子量等存在差异，在电场作用下，不同血红蛋白分子迁移速度不同，从而实现分离。通过对分离后的血红蛋白带型进行分析，来判断是否存在异常血红蛋白及相关疾病。 二、临床应用 1.地中海贫血诊断：地中海贫血患者体内会产生异常血红蛋白，通过血红蛋白细胞电泳可检测出异常血红蛋白带型，辅助诊断地中海贫血。例如，β-地中海贫血患者可能会出现特定的异常血红蛋白电泳带，以此帮助医生明确诊断并区分不同类型的地中海贫血。 2.其他血红蛋白病筛查：还可用于其他如血红蛋白E病等血红蛋白相关疾病的筛查，通过电泳呈现的特征性带型来识别是否存在相应疾病。 三、操作步骤 1.样本采集：通常采集静脉血作为样本，对于儿童患者，要选择合适的采血部位，操作需轻柔，避免因患儿不配合导致采血困难或样本质量受影响，同时要注意采血后的按压止血等护理，保障患儿安全。 2.样本处理：将采集的血液制备成红细胞混悬液，进行电泳前的准备工作，确保样本符合电泳检测要求。 3.电泳分离：将处理好的样本置于电泳装置中，在特定电场条件下进行电泳分离，使不同的血红蛋白成分得以分开。 四、注意事项 1.儿童人群：儿童在进行血红蛋白细胞电泳时，需特别注意采血过程的安抚，避免因哭闹造成采血不顺利或样本溶血等情况影响检测结果。要选择合适的采血工具和方法，以最小的创伤获取有效样本，同时采血后要做好局部护理，防止感染等情况发生。 2.特殊病史人群：对于有凝血功能障碍等特殊病史的患者，采血时要格外谨慎，防止采血后出现出血不止等并发症。采血前需详细评估患者的凝血状态，必要时采取相应的预防措施，如延长按压时间等。 3.样本保存与运输：采集后的样本要按照规定进行保存和运输，保证样本在合适的条件下送达检测机构，以确保检测结果的准确性，不同情况下要注意温度、避光等保存要求，避免样本变质影响检测。
2025-04-01 14:40:23 -
难治性血小板减少症
难治性血小板减少症是经规范应用一线治疗无效等的血小板减少性疾病，病因包括自身免疫异常、遗传因素，临床表现有皮肤黏膜瘀点等出血症状，诊断靠血常规等，治疗有促血小板生成剂等，特殊人群如儿童、孕妇、老年患者有相应注意事项。 一、定义 难治性血小板减少症是指经规范应用糖皮质激素、免疫抑制剂等一线治疗无效，或复发、依赖的血小板减少性疾病，患者血小板计数持续低于正常范围，易出现出血倾向。 二、病因 1.自身免疫异常：机体免疫系统异常攻击血小板，导致血小板破坏过多，常见于特发性血小板减少性紫癜（ITP）相关的难治性情况，自身抗体介导血小板破坏加速。 2.遗传因素：部分难治性血小板减少症可能与遗传缺陷相关，如某些先天性血小板生成异常综合征，遗传突变影响血小板的生成、功能等。 三、临床表现 患者主要表现为皮肤黏膜瘀点、瘀斑，鼻出血、牙龈出血、月经过多等出血症状，严重时可出现内脏出血，如消化道出血、颅内出血等，危及生命。 四、诊断方法 1.血常规：血小板计数显著降低，通常低于100×10/L，且排除其他可导致血小板减少的疾病。 2.骨髓穿刺：了解骨髓中巨核细胞数量、形态等，排除骨髓造血异常等情况。 3.自身抗体检测：如抗血小板抗体检测，有助于判断是否存在自身免疫介导的血小板破坏。 五、治疗手段 1.促血小板生成剂：通过刺激骨髓巨核细胞增殖分化来增加血小板生成，如罗米司亭等，可用于难治性ITP的治疗。 2.利妥昔单抗：针对B淋巴细胞的单克隆抗体，通过清除B淋巴细胞减少自身抗体产生，适用于部分难治性血小板减少症患者。 3.脾切除：对于符合指征的患者，脾切除可减少血小板破坏，但需严格把握手术适应证，因术后可能出现感染等风险。 六、特殊人群注意事项 1.儿童：儿童难治性血小板减少症需优先考虑非药物干预，如避免外伤等，药物选择需充分评估安全性，避免使用可能对儿童生长发育有潜在影响的药物，治疗过程中密切监测血小板计数及不良反应。 2.孕妇：孕妇患难治性血小板减少症时，治疗需权衡胎儿和孕妇的风险，尽量选择对胎儿影响较小的治疗方案，密切监测母婴血小板情况及出血风险。 3.老年患者：老年患者常合并多种基础疾病，治疗时需综合考虑基础疾病对药物的代谢、耐受情况，选择相对安全、有效的治疗措施，密切观察出血及药物不良反应。
2025-04-01 14:40:17 -
血红蛋白浓度偏低有什么危害
血液系统贫血致外周组织器官缺氧现苍白头晕等长期可红细胞代偿增多增血黏心血管系统心脏代偿搏动加重负担现心悸气短等可致贫血性心脏病呼吸系统缺氧致呼吸代偿长期可呼吸功能受损神经系统儿童影响智力发育成人有注意力等问题免疫系统致免疫功能下降易感染且恢复慢孕妇贫血影响胎儿营养氧供致宫内发育迟缓等老年人加重基础病病情影响生活质量预后儿童长期贫血影响骨骼及身体机能生长偏离正常轨迹。 一、血液系统相关危害 血红蛋白是红细胞内运输氧的关键蛋白，浓度偏低（贫血）时，红细胞携氧能力下降，首先表现为外周组织器官缺氧相关症状。患者可出现面色、甲床等部位苍白，还会有头晕、乏力感，这是因为脑部等重要器官缺氧所致，长期慢性贫血可能导致红细胞代偿性增多，增加血液黏稠度，影响血液循环效率。 二、心血管系统危害 为弥补携氧能力不足，心脏会通过加快搏动来代偿，长期如此会加重心脏负担。患者可出现心悸、气短症状，严重时可引发贫血性心脏病，表现为心脏扩大、心功能不全，进一步影响心脏泵血功能，使全身组织器官灌注不足加剧，形成恶性循环。 三、呼吸系统危害 缺氧状态下，呼吸系统会通过加深加快呼吸来代偿，长期慢性贫血者可能出现呼吸功能受损，活动后呼吸困难加重，且随着病情进展，肺组织长期缺氧可能影响肺的正常功能，降低对疾病的抵抗力。 四、神经系统危害 儿童时期血红蛋白浓度偏低，会影响脑部供氧，进而影响智力发育和学习能力；成人则表现为注意力不集中、记忆力减退，严重时可能出现晕厥等情况，这是因为脑部长期慢性缺氧影响神经细胞的正常功能。 五、免疫系统危害 贫血会使免疫细胞功能受影响，导致免疫功能下降，机体更容易发生感染，且感染后恢复速度较慢，因为白细胞等免疫相关细胞的活性和数量受贫血状态干扰，无法有效发挥抗感染作用。 六、特殊人群危害 孕妇：血红蛋白偏低会影响胎儿的营养供应与氧供，可能导致胎儿宫内发育迟缓、早产等不良妊娠结局，因为胎儿生长发育完全依赖母体的营养和氧输送。 老年人：本身可能存在基础疾病，贫血会加重冠心病等基础病病情，诱发心绞痛发作等，还会降低机体对疾病的耐受能力，影响生活质量和预后。 儿童：长期血红蛋白浓度偏低会影响骨骼发育和身体机能，导致身高、体重增长偏离正常轨迹，因为生长发育过程需要充足的氧供来支持细胞代谢与组织修复。
2025-04-01 14:39:58 -
易栓症与血动力图的关系是什么
易栓症因抗凝等蛋白遗传或获得性缺陷致凝血调节异常使血液高凝，影响血动力指标，儿童期影响更突出，女性特殊阶段易加剧，有病史者常长期异常，血动力图可辅助评估易栓症病情及血栓风险为制定方案提供参考。 一、易栓症对血动力图的直接影响机制 易栓症是因抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等遗传或获得性缺陷导致的血栓倾向增高状态。在血动力图方面，易栓症患者由于凝血调节异常，可使血液处于高凝状态。例如，抗凝蛋白（如抗凝血酶Ⅲ、蛋白C、蛋白S）缺乏时，凝血级联反应失去有效调控，凝血酶生成增多，促使纤维蛋白原转化 为纤维蛋白，血液黏度增加，进而导致血流速度减慢。同时，凝血过程中释放的某些物质可刺激血管收缩，增加血管阻力，使血动力图中反映血流速度、血流量及血管阻力的相关指标出现异常，如血流速度参数降低、血管阻力参数升高、血流量减少等。 二、不同人群中易栓症与血动力图的关联特点 （一）儿童人群 儿童期易栓症患者因凝血系统尚不完善，易栓症对血动力图的影响更为突出。例如，先天性蛋白C缺乏的儿童，其血动力图可能更早出现血流速度减慢、血管阻力增加的表现，这与儿童器官发育对血流动力学稳定性要求高相关，若长期存在异常血动力状态，可能影响儿童脏器的正常灌注，不利其生长发育。 （二）女性人群 女性在生理期、妊娠期等特殊阶段，易栓症可能加剧血动力改变。如妊娠期女性由于生理性 血液高凝状态，若合并易栓症，凝血异常进一步加重，血动力图中血流速度可能显著减慢，血管阻力明显升高，增加胎盘血栓形成风险，影响胎盘血流灌注，对母婴健康构成威胁。 （三）有易栓症病史人群 既往有易栓症病史者，其血动力图常长期存在异常。例如，曾因抗凝血 酶Ⅲ缺乏发生过血栓事件的患者，即使经过治疗 ，其血流速度仍可能低于正常水平 ，血管阻力也可能高于健康 人群，需长期监测血动力状态以预防血栓复发。 三、血动力图对易栓症评估的辅助价值 血动力图可作为评估易栓症 患者病情及血栓风险的辅助手段。通过检测血流速度、血流量、血管阻力 等指标，能直观反映易栓症导致的血流动力学变化，帮助医生判断患者凝血状态对血流的影响程度，为制定个性化的抗凝或监测方案提供参考依据 ， 例如当血动力图 显示血流明显 减慢 、血管阻力显著升高时， 提示患者血栓风险较高，需加强抗凝等相关措施。
2025-04-01 14:39:51 -
血常规正常可以排除淋巴癌和淋巴瘤吗
血常规正常不能完全排除淋巴癌和淋巴瘤，淋巴癌和淋巴瘤患者血常规可能有异常但非全部如此，血常规正常时需进一步通过淋巴结活检、影像学检查等明确诊断，不同年龄、性别、生活方式、病史等因素对血常规正常时判断淋巴癌和淋巴瘤无决定性影响，都要按规范流程排查。 淋巴癌和淋巴瘤血常规可能出现的异常情况及局限性 部分患者血常规异常表现：在某些淋巴癌和淋巴瘤患者中，可能会出现白细胞计数异常，比如白细胞增多或减少；也可能出现淋巴细胞比例异常等情况。但并不是所有的淋巴癌和淋巴瘤患者都会出现血常规的异常改变。有些患者在疾病早期，骨髓未受到明显累及等情况下，血常规可以是正常的。例如，一些惰性淋巴瘤患者，病情进展相对缓慢，在疾病早期血常规可能无明显异常。 血常规正常时仍需警惕的情况：当怀疑有淋巴癌和淋巴瘤时，即使血常规正常，也需要进一步进行其他检查来明确诊断。比如进行淋巴结活检，这是诊断淋巴癌和淋巴瘤的金标准，通过获取病变淋巴结的组织进行病理检查，能够明确是否为淋巴癌和淋巴瘤以及具体的病理类型等。还可以进行影像学检查，如CT、PET-CT等，来评估淋巴结及其他组织器官的受累情况。 不同年龄、性别等因素对判断的影响及应对 年龄因素：儿童和老年人在淋巴癌和淋巴瘤的表现上可能有差异，但血常规正常时都不能排除疾病。儿童淋巴癌和淋巴瘤相对少见，但也有发生，对于儿童出现无痛性淋巴结肿大等情况，即使血常规正常，也需要及时进行相关检查排查。老年人由于身体机能等原因，血常规可能本身就存在一定的生理性波动，所以更不能仅依靠血常规来排除淋巴癌和淋巴瘤，需要综合多方面检查来判断。 性别因素：性别对淋巴癌和淋巴瘤血常规正常时的诊断影响不大，无论是男性还是女性，当怀疑有淋巴癌和淋巴瘤且血常规正常时，都需要按照规范的诊断流程进行淋巴结活检等检查以明确诊断。 生活方式因素：长期接触某些有害物质、免疫功能低下等生活方式相关因素可能增加淋巴癌和淋巴瘤的发病风险，但生活方式因素不影响血常规正常时对淋巴癌和淋巴瘤的排查，排查主要还是依靠专业的医学检查手段。 病史因素：有自身免疫性疾病等病史的人群，发生淋巴癌和淋巴瘤的风险可能增加，这些人群即使血常规正常，在出现淋巴结异常等情况时，更要高度警惕淋巴癌和淋巴瘤，需积极进行相关检查以明确诊断。
2025-04-01 14:39:38
