赵弘

首都医科大学宣武医院

擅长:血液病的诊断及治疗。

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赵弘,女,副主任医师,擅长血液病诊断及治疗。

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血液病的诊断及治疗。展开
  • 引起贫血的原因

    贫血原因包括红细胞生成不足或减少(造血干细胞异常如再障、先天红细胞生成异常性贫血,造血微环境异常如骨髓纤维化、放射性损伤,造血原料缺乏或利用障碍包括铁缺乏致缺铁性贫血、叶酸或维生素B缺乏致巨幼细胞贫血)、红细胞破坏过多(内在因素红细胞膜异常如球形/椭圆形红细胞增多症、酶缺陷如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,外在因素免疫性溶血如自身免疫或新生儿溶血、机械性溶血如弥散性血管内凝血或人工心脏瓣膜置换术后)、失血(急性如严重外伤大量失血、慢性如消化道慢性出血、月经过多、痔疮出血致贫血)。 一、红细胞生成不足或减少 (一)造血干细胞异常 造血干细胞本身的疾病可导致红细胞生成障碍,如再生障碍性贫血,是由于骨髓造血干细胞受损,使得红系、粒系、巨核系等多系造血细胞生成减少;先天性红细胞生成异常性贫血则是遗传因素导致造血干细胞分化异常,从而引起红细胞生成不足。 (二)造血微环境异常 骨髓是造血的主要微环境,当骨髓受到损伤时会影响红细胞生成。例如骨髓纤维化,骨髓内纤维组织增生,正常造血组织被取代,导致造血功能衰竭,红细胞生成减少;放射性损伤也可破坏骨髓造血微环境,抑制红细胞生成。 (三)造血原料缺乏或利用障碍 1.铁缺乏:铁是合成血红蛋白的重要原料,铁摄入不足(如素食者长期铁摄入过少)、吸收障碍(如胃肠道疾病影响铁吸收)或丢失过多(如慢性胃肠道出血、月经过多)均可导致缺铁性贫血,使血红蛋白合成减少,红细胞生成不足。 2.叶酸或维生素B缺乏:叶酸和维生素B是DNA合成所需的辅酶,缺乏时会导致巨幼细胞贫血。叶酸缺乏可能因摄入不足(如长期酗酒、营养不良)或吸收不良(如小肠疾病)引起;维生素B缺乏多与摄入不足(素食者易缺乏)、吸收障碍(如胃肠道疾病影响内因子分泌,导致维生素B吸收障碍)相关,进而影响红细胞的正常分裂和成熟。 二、红细胞破坏过多(溶血) (一)内在因素 1.红细胞膜异常:如遗传性球形红细胞增多症,患者红细胞膜结构异常,导致红细胞变形能力下降,在通过脾脏等器官时易被破坏;遗传性椭圆形红细胞增多症也因红细胞膜异常,使红细胞易于破坏。 2.红细胞酶缺陷:例如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症,患者体内G-6-PD酶缺陷,红细胞抗氧化能力降低,在接触氧化性物质(如某些药物、感染等)时易发生溶血。 (二)外在因素 1.免疫性溶血:自身免疫性溶血性贫血是由于机体免疫功能紊乱,产生针对自身红细胞的抗体,导致红细胞被破坏;新生儿溶血病则是母婴血型不合,母亲体内抗体通过胎盘进入胎儿体内,破坏胎儿红细胞引起溶血。 2.机械性溶血:微血管病性溶血性贫血,如弥散性血管内凝血(DIC)时,微血管内形成纤维蛋白条索,红细胞通过时被机械性破坏;人工心脏瓣膜置换术后,红细胞在流经人工瓣膜时受到机械损伤而发生溶血。 三、失血 (一)急性失血 严重外伤、大血管破裂等可导致短时间内大量失血,如外伤后大量出血,使循环血容量急剧减少,红细胞丢失过多,若不能及时补充,可引起急性失血性贫血。 (二)慢性失血 长期慢性少量失血是引起贫血的常见原因。例如消化道慢性出血(如胃溃疡、胃肿瘤等导致的慢性出血),铁随粪便丢失,长期可引起缺铁性贫血;女性月经过多,每月慢性丢失一定量的血液和铁,也易导致缺铁性贫血;痔疮慢性出血等也可逐渐引起贫血。

    2025-11-03 14:24:00
  • 成年人怎样判断是地中海贫血

    成年人地中海贫血的判断需综合临床表现、实验室检查及家族史。临床表现上轻型多无明显症状,中间型有贫血等表现且肝脾肿大,重型出生数月后发病且症状严重;实验室检查中血常规可见红细胞及血红蛋白异常、形态改变,血红蛋白电泳有特征性改变,基因检测可确诊;家族中有地中海贫血患者时成员患病风险高,需综合多方面因素排查诊断。 一、临床表现初步判断 1.轻型地中海贫血:多数患者可无明显症状,部分可能有轻度贫血表现,如面色稍苍白等,一般在体检或家族调查时被发现,因为病情较轻,对日常生活影响不大,常易被忽视,多见于有地中海贫血家族史的人群中,由于遗传因素导致基因携带但未引发严重临床症状。 2.中间型地中海贫血:患者可有不同程度的贫血,面色苍白、乏力、易疲倦等症状较轻型明显,还可能出现肝脾肿大,生长发育可能受一定影响,一般在儿童期或青少年期逐渐表现出症状,与基因缺陷导致的血红蛋白合成障碍程度有关,影响了正常的造血功能和机体氧供。 3.重型地中海贫血:出生数月后发病,面色苍白、生长发育迟缓、肝脾进行性肿大等是常见表现,病情严重,常需要频繁输血等治疗来维持生命,由于基因缺陷非常严重,导致大量异常血红蛋白生成,严重破坏正常造血系统和机体代谢。 二、实验室检查辅助判断 1.血常规检查 红细胞计数及血红蛋白测定:轻型地中海贫血患者红细胞计数和血红蛋白值可能轻度降低;中间型患者红细胞计数和血红蛋白值中度降低;重型患者则显著降低,常低于正常参考值下限很多。例如重型β地中海贫血患儿血红蛋白可低于60g/L。这是因为地中海贫血患者存在血红蛋白合成异常,导致红细胞数量和质量异常,从而影响血常规中的相关指标。 红细胞形态改变:外周血涂片可见红细胞大小不等、中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞等,重型患者这种形态改变更为明显。这是由于异常血红蛋白的存在使红细胞膜结构和功能异常,导致形态发生变化。 2.血红蛋白电泳:是诊断地中海贫血的重要方法。轻型地中海贫血患者可出现血红蛋白A2(HbA2)增高,重型β地中海贫血患者血红蛋白F(HbF)显著增高,中间型地中海贫血患者则表现为HbA2和HbF不同程度的增高。不同类型的地中海贫血因为珠蛋白基因缺陷不同,导致血红蛋白合成种类和比例发生变化,从而在血红蛋白电泳上呈现出特征性的改变。 3.基因检测:基因检测是确诊地中海贫血的金标准。通过检测患者是否存在珠蛋白基因的缺失或突变来明确诊断。例如,α地中海贫血可通过检测α珠蛋白基因是否缺失来确诊,β地中海贫血可检测β珠蛋白基因是否存在突变等。基因检测能够从根本上明确患者的基因缺陷类型,对于家族遗传咨询和产前诊断等具有重要意义,因为它可以精准地发现导致地中海贫血的基因异常情况。 三、家族史参考 如果家族中有地中海贫血患者,尤其是有重型或中间型地中海贫血患者的家族,家庭成员患地中海贫血的风险相对较高,需要进一步进行相关检查来排查。因为地中海贫血是常染色体隐性遗传性疾病,基因携带具有家族聚集性,家族中存在致病基因的情况下,其他成员有很大概率携带相同或相关基因,从而增加患病的可能性。 总之,判断成年人是否患有地中海贫血需要综合临床表现、实验室检查以及家族史等多方面因素进行综合分析,一旦怀疑患有地中海贫血,应及时到正规医院血液科等相关科室进一步完善检查以明确诊断。

    2025-11-03 14:23:08
  • 弥漫大细胞b淋巴瘤晚期的症状有哪些

    弥漫大细胞B淋巴瘤晚期有多种表现,全身症状有发热、盗汗、体重减轻;淋巴结受累有浅表淋巴结肿大及纵隔淋巴结肿大压迫相关组织器官;结外器官受累包括胃肠道、骨髓、皮肤、肝脾受累,分别出现相应症状,儿童和老年患者因自身特点在各表现上有不同影响。 一、全身症状方面 弥漫大细胞B淋巴瘤晚期患者常出现发热症状,体温可呈低热、中等度热甚至高热,有些患者还会伴有盗汗,表现为夜间睡眠时大量出汗,部分患者会有体重减轻的情况,在6个月内体重可减轻10%以上。这是因为肿瘤细胞增殖等因素导致机体代谢紊乱,免疫功能受到影响,进而引发这些全身性的非特异性表现。对于儿童患者,体重减轻可能会影响其正常的生长发育,需要密切关注营养状况;老年患者由于身体机能相对较弱,体重减轻可能会使机体抵抗力进一步下降,增加感染等并发症的风险。 二、淋巴结受累表现 (一)浅表淋巴结肿大 最常见的是颈部、腋窝、腹股沟等部位的淋巴结肿大,这些淋巴结通常质地较硬,可相互融合成块,一般无疼痛或仅有轻度压痛。淋巴瘤细胞在淋巴结内大量增殖,导致淋巴结结构破坏,正常的淋巴组织被取代。在青少年患者中,颈部淋巴结肿大较为常见,可能会影响外观和心理状态;对于女性患者,腋窝淋巴结肿大可能会在穿着衣物等方面带来不便。 (二)纵隔淋巴结肿大 当纵隔淋巴结受累时,可能会压迫周围的组织和器官,如压迫气管可引起咳嗽、呼吸困难等症状;压迫上腔静脉可出现上腔静脉综合征,表现为头面部及上肢肿胀、颈部和胸部浅表静脉扩张等。儿童患者纵隔淋巴结相对较为脆弱,肿大的纵隔淋巴结压迫气管等结构可能会迅速影响呼吸功能,需要紧急处理;老年患者纵隔淋巴结肿大可能会同时合并其他基础疾病,如心肺功能不全,会加重呼吸困难等症状的复杂性。 三、结外器官受累表现 (一)胃肠道受累 可出现腹痛、腹胀、食欲减退、恶心、呕吐、便血等症状。肿瘤细胞侵犯胃肠道黏膜及肌层,影响胃肠道的正常蠕动和消化吸收功能。对于有既往胃肠道疾病病史的患者,弥漫大细胞B淋巴瘤晚期胃肠道受累时症状可能会被掩盖或加重原有病情;儿童患者胃肠道受累可能会影响营养物质的摄入,导致生长发育迟缓,需要注意调整饮食结构以保证营养供应。 (二)骨髓受累 患者可出现贫血症状,如面色苍白、乏力、头晕等;还可能出现出血倾向,如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等;同时,由于正常造血功能受抑制,患者容易发生感染,表现为发热、咳嗽、咳痰等。骨髓是造血的重要场所,淋巴瘤细胞浸润骨髓后,取代了正常的造血细胞。老年患者骨髓造血储备功能下降,骨髓受累时贫血、出血等症状可能会更为明显;儿童患者骨髓受累需要特别关注造血功能的恢复情况以及感染的预防,因为儿童免疫系统相对不完善,感染风险更高。 (三)皮肤受累 可出现皮肤结节、肿块、溃疡等表现,皮肤瘙痒也较为常见。肿瘤细胞侵犯皮肤组织,导致皮肤出现相应的病变。对于皮肤较为敏感的患者,皮肤受累引起的瘙痒等症状会严重影响生活质量;儿童患者皮肤受累需要注意避免搔抓导致皮肤破损继发感染。 (四)肝脾受累 肝脾可肿大,患者可能会有右上腹不适、黄疸等表现。肿瘤细胞浸润肝脾组织,影响其正常的结构和功能。老年患者肝脾功能相对较弱,肝脾肿大可能会加重肝脏和脾脏的负担,影响其代谢和免疫等功能;儿童患者肝脾受累可能会对生长发育过程中的代谢等产生不良影响。

    2025-11-03 14:22:48
  • 病毒性发烧会导致血小板减少吗

    病毒性发烧可能导致血小板减少,其机制包括病毒直接损伤和免疫介导破坏;不同年龄段人群有不同特点,儿童免疫系统不完善代偿弱,成人需考虑病毒类型和自身免疫状态;生活方式上要注意休息与合理饮食;有既往血液病史或免疫抑制病史的患者风险更高,需密切监测和谨慎治疗。 一、病毒性发烧引发血小板减少的机制 1.病毒直接损伤:某些病毒,如登革病毒等,可直接侵袭骨髓中的巨核细胞,影响巨核细胞的正常增殖、分化和成熟过程,从而导致血小板生成减少。例如,登革病毒感染人体后,会在骨髓造血组织中复制,干扰巨核细胞的功能,使得血小板的产生数量下降。 2.免疫介导破坏:病毒性感染引发机体的免疫反应,产生的抗体可能与血小板结合,形成抗原-抗体复合物,这些复合物被单核-巨噬细胞系统识别并清除,导致血小板破坏增加。以EB病毒感染为例,感染后机体产生的特异性抗体可能与血小板表面相关抗原结合,通过补体介导的细胞毒作用或抗体依赖的细胞介导的细胞毒作用,加速血小板的破坏。 二、不同年龄段人群的特点及影响 1.儿童:儿童免疫系统尚不完善,在病毒性发烧时更容易出现免疫介导的血小板破坏情况。例如,儿童感染流感病毒后,发生血小板减少的风险相对较高。由于儿童的骨髓造血储备功能相对较弱,当血小板生成减少时,机体的代偿能力不如成人,所以儿童在病毒性发烧合并血小板减少时,病情变化可能更为迅速,需要密切监测血小板计数等指标。 2.成人:成人在病毒性发烧时,若出现血小板减少,需要考虑病毒感染的类型及个体的免疫状态。一些患有基础疾病的成人,如患有自身免疫性疾病的患者,在病毒性感染诱发免疫反应时,更容易导致血小板过度破坏。例如,系统性红斑狼疮患者本身存在免疫紊乱,在合并病毒感染时,血小板减少的风险可能增加,且病情相对复杂。 三、生活方式相关因素及应对 1.休息与活动:无论是儿童还是成人,在病毒性发烧期间,都需要充足的休息。休息有助于机体恢复免疫力,对抗病毒感染。过度劳累会加重机体的负担,不利于血小板减少情况的改善。例如,儿童在病毒性发烧合并血小板减少时,应保证足够的睡眠时间,减少剧烈活动;成人也需要适当减少工作强度,避免熬夜等不良生活方式。 2.饮食:合理的饮食对于病毒性发烧合并血小板减少的患者很重要。应摄入富含蛋白质、维生素等营养物质的食物,如瘦肉、鱼类、新鲜蔬菜水果等。蛋白质有助于机体的修复和免疫功能的维持,维生素C等有助于增强机体的抵抗力。但要注意避免食用过硬、过烫的食物,防止口腔黏膜损伤导致出血等并发症,尤其是血小板明显减少的患者。 四、病史相关因素及注意事项 1.既往血液病史:如果患者既往有血液系统疾病,如原发性血小板减少性紫癜等,在发生病毒性发烧时,血小板减少的风险更高。这类患者需要更加密切地监测血小板计数,因为病毒感染可能会诱发原有的血液疾病发作,导致血小板进一步减少。在治疗病毒性发烧的同时,要考虑到既往血液病史对血小板的影响,采取更加谨慎的治疗措施。 2.免疫抑制病史:有免疫抑制病史的患者,如接受过器官移植并长期使用免疫抑制剂的患者,在病毒性感染时,机体的免疫反应异常,血小板减少的发生机制可能更为复杂。这类患者发生严重血小板减少的风险增加,需要在病毒性发烧初期就密切关注血小板变化,必要时采取特殊的监测和干预措施,以防止出现严重的出血等并发症。

    2025-11-03 14:22:34
  • 淋巴细胞白血病的前兆

    淋巴细胞白血病有多种前兆表现,包括贫血相关的疲劳乏力、面色苍白;出血倾向的皮肤瘀点瘀斑、鼻出血;感染相关的反复发热;还有其他表现如无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大,出现这些异常表现需警惕淋巴细胞白血病,不同人群表现略有差异,有相关高危因素人群更应密切关注。 一、症状表现方面 (一)贫血相关前兆 1.疲劳乏力:淋巴细胞白血病患者早期可能出现不明原因的疲劳感,这是因为骨髓中异常增殖的淋巴细胞影响了正常造血功能,导致红细胞生成减少,氧气运输能力下降,全身组织器官供氧不足,从而使患者容易感到疲倦,这种疲劳感与一般的劳累所致疲劳不同,休息后往往难以明显缓解,且会随着病情进展逐渐加重,不同年龄、性别的患者均可能出现,对于有基础疾病或生活方式较规律但仍频繁出现疲劳的人群需警惕。 2.面色苍白:由于贫血,患者面部、甲床等部位会呈现苍白状态,尤其是皮肤较白的人群更容易被察觉,儿童若出现面色苍白且持续不缓解,家长需提高重视,因为儿童自身表达能力有限,面色苍白可能是较为明显的前兆表现之一,而女性在生理期等本身可能有面色相对较白情况,但若出现异常苍白则需关注。 (二)出血倾向前兆 1.皮肤瘀点瘀斑:患者皮肤可能会出现散在的瘀点或瘀斑,这是因为血小板数量减少或功能异常,导致凝血功能障碍。儿童皮肤较为娇嫩,出现瘀点瘀斑时更易被发现,若儿童无明显外伤却频繁出现皮肤瘀点瘀斑需排查淋巴细胞白血病;女性在日常生活中若发现皮肤瘀点瘀斑较以往增多,也应引起重视,不同生活方式人群,如长期接触某些可能影响凝血功能物质的人群更需留意。 2.鼻出血:反复出现鼻出血也是淋巴细胞白血病的前兆之一,由于血小板减少等原因,鼻腔黏膜容易出血,且较难止住。不同年龄人群鼻出血原因多样,若排除外伤、空气干燥等常见因素后仍反复鼻出血,需考虑淋巴细胞白血病可能,尤其对于有家族血液疾病史的人群更应密切关注。 (三)感染相关前兆 1.反复发热:患者可能出现反复低热或中等程度发热,这是因为白血病细胞浸润骨髓,正常造血功能受抑制,导致机体免疫力下降,容易发生感染。不同年龄患者发热表现有所不同,儿童可能表现为精神萎靡、食欲下降基础上的发热,成人则可能以体温升高为主要表现,生活方式不健康、长期劳累等导致免疫力低下的人群更易出现这种反复发热且抗感染治疗效果不佳的情况,若发热持续时间较长且常规抗感染治疗无效,需警惕淋巴细胞白血病。 二、其他可能表现 (一)淋巴结肿大 1.无痛性淋巴结肿大:全身多处淋巴结可能出现无痛性肿大,以颈部、腋窝、腹股沟等部位较为常见,初期淋巴结肿大可能不明显,随着病情进展逐渐增大。不同年龄人群淋巴结分布及肿大表现略有差异,儿童颈部淋巴结相对较易触及,若发现儿童颈部等部位淋巴结无痛性进行性肿大需排查;成人若发现自身淋巴结有无痛性肿大且持续不消退,也应及时就医检查,有自身免疫性疾病等病史人群本身免疫力有一定异常,出现淋巴结肿大时更需谨慎。 2.肝脾肿大:部分患者可能出现肝脾肿大,通过体检或影像学检查可发现,肝脾肿大是由于白血病细胞浸润肝脾组织所致,儿童肝脾相对较易触及,若儿童体检发现肝脾肿大且伴有上述其他前兆表现,需高度怀疑淋巴细胞白血病,成人则可通过腹部超声等检查发现肝脾肿大情况,有肝脏基础疾病等人群出现肝脾肿大时需鉴别是否为淋巴细胞白血病引起。

    2025-11-03 14:21:36
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