鲍立,女,主任医师,科主任,博士学位,社会兼职:北京市药品不良反应中心专家库成员、北京大学教职工代表大会代表、北京大学人民医院教职工代表大会代表。 1987-1992年,首都医科大学医疗系 学习并获学士学位 1992-至今,北京大学人民医院工作 2001-2003年,北京大学医学部 学习获硕士学位 2006-2008年,北京大学医学部 学习获博士学位 2000年 晋升为主治医师 2008年 晋升为副主任医师 2014年 晋升为主任医师。 专业方向:白血病、多发性骨髓瘤、MDS等血液肿瘤的诊断和治疗。研究方向:浆细胞疾病的诊断和治疗 发表相关文章20余篇,其中SCI论文2篇。所获奖励:2012年 北京大学人民医院优秀教师 2012年 北京大学人民医院血研所 先进工作者。
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恶性淋巴瘤
恶性淋巴瘤分霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤,病因涉及感染、免疫功能异常、遗传因素,临床表现有局部无痛性进行性淋巴结肿大及全身发热盗汗等B症状等,诊断靠病理活检、影像学及血液检查,治疗霍奇金淋巴瘤用ABVD方案等,非霍奇金淋巴瘤依亚型分期选方案,特殊人群儿童、老年及有基础病患者有相应注意事项。 一、定义与分类 恶性淋巴瘤是源于淋巴结和淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤,依据病理特征分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大主要类型。霍奇金淋巴瘤以存在里-施细胞为特征;非霍奇金淋巴瘤包含众多亚型,如弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤等,不同亚型生物学行为与临床预后有差异。 二、病因 (一)感染因素 EB病毒感染与霍奇金淋巴瘤发病相关,部分非霍奇金淋巴瘤与幽门螺杆菌感染、人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型感染等有关,感染可引发免疫调节异常,导致淋巴细胞增殖失控。 (二)免疫功能异常 先天性免疫缺陷病患者、艾滋病患者等免疫功能低下者,恶性淋巴瘤发病风险显著升高,因机体免疫监视功能受损,无法有效清除异常增殖的淋巴细胞。 (三)遗传因素 某些遗传性疾病如遗传性免疫缺陷病等,可能增加恶性淋巴瘤发病几率,部分恶性淋巴瘤存在家族聚集现象,提示遗传易感性在发病中起一定作用。 三、临床表现 (一)局部表现 无痛性进行性淋巴结肿大为常见表现,可发生于颈部、腋窝、腹股沟等部位,淋巴结质地韧、活动度差,随病情进展可融合成团。 (二)全身表现 部分患者出现发热、盗汗、体重减轻(6个月内体重下降≥10%)等B症状,还可能有乏力、瘙痒等非特异性表现,不同亚型淋巴瘤全身症状出现频率与程度有所不同。 四、诊断 (一)病理活检 是确诊恶性淋巴瘤的金标准,通过切除或穿刺获取淋巴结或病变组织,进行组织学、免疫组化等检查以明确病理类型及亚型。 (二)影像学检查 1.CT/MRI:用于评估淋巴结肿大情况、纵隔及腹腔等部位病变范围。 2.PET-CT:有助于判断肿瘤代谢活性,对分期、疗效评估及复发监测有重要价值。 (三)血液检查 包括血常规、乳酸脱氢酶、β微球蛋白等指标检测,可辅助评估病情及预后。 五、治疗 (一)霍奇金淋巴瘤 经典型霍奇金淋巴瘤常用ABVD(多柔比星、博来霉素、长春碱、达卡巴嗪)方案化疗,早期患者可联合放疗,晚期患者以化疗为主,部分适合自体造血干细胞移植。 (二)非霍奇金淋巴瘤 根据不同亚型和分期选择治疗方案,弥漫大B细胞淋巴瘤多采用R-CHOP(利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)方案化疗;滤泡性淋巴瘤可采用免疫化疗、靶向治疗等,对于复发或难治患者可考虑新型免疫治疗药物。 六、特殊人群注意事项 (一)儿童患者 需遵循儿科安全护理原则,化疗时充分考虑儿童生长发育特点,优先选择对儿童生长影响较小的治疗方案,密切监测骨髓抑制、感染等不良反应,加强营养支持与心理关怀。 (二)老年患者 评估心、肺、肝、肾等重要脏器功能,治疗时选择耐受性好的方案,注意药物间相互作用及可能出现的毒副反应,注重生活质量维护,鼓励家属积极参与照护。 (三)有基础疾病患者 如合并糖尿病、高血压等,治疗中需综合考量基础病对化疗药物代谢及疗效的影响,调整治疗方案时兼顾基础病控制,加强多学科协作管理。
2025-12-04 13:03:21 -
球蛋白在临床中的意义是什么
免疫球蛋白相关临床意义有IgG是血清中含量最高的再次免疫应答主要抗体,水平升降对应不同病症;IgA分血清型和分泌型,血清型升降有相应病症且分泌型缺乏致黏膜易感染;IgM是最早合成分泌的抗体,血清中IgM升高提示近期感染或自身免疫病;非免疫球蛋白球蛋白相关是白蛋白/球蛋白比例异常在肝病、肾病综合征有不同表现;单克隆球蛋白相关是浆细胞疾病患者有异常增多单克隆球蛋白可助诊断等;特殊人群中儿童新生儿有IgG获得且自身IgM低,感染时IgM升高具诊断意义且不同年龄段正常参考值不同,老年人免疫衰退球蛋白变化不典型需综合判断,肝病患者球蛋白变化需结合多指标评估病情。 一、免疫球蛋白相关临床意义 1.IgG(免疫球蛋白G):是血清中含量最高的免疫球蛋白,占血清免疫球蛋白的75%-80%,主要由脾脏和淋巴结中的浆细胞合成,是再次免疫应答的主要抗体,对病毒、细菌和毒素等具有抗体活性,参与体液免疫。其水平升高可见于慢性感染、自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮)等;水平降低可见于先天性免疫缺陷病、获得性免疫缺陷(如艾滋病)、使用免疫抑制剂后等。例如,在慢性乙型肝炎患者中,若机体持续免疫应答,可能出现IgG升高。 2.IgA(免疫球蛋白A):分为血清型和分泌型,血清型IgA主要由肠系膜淋巴结中的浆细胞产生,分泌型IgA存在于黏膜表面及分泌物中,是黏膜局部免疫的重要物质。血清型IgA升高可见于慢性肝病、感染性疾病等;降低可见于先天性免疫缺陷、长期使用免疫抑制剂等。分泌型IgA缺乏可导致呼吸道、消化道等黏膜易感染。 3.IgM(免疫球蛋白M):是分子量最大的免疫球蛋白,是个体发育过程中最早合成和分泌的抗体,也是初次体液免疫应答中最早出现的抗体,故血清中IgM升高提示机体近期有感染。例如,风疹病毒感染时,患者血清IgM可在感染早期升高。同时,IgM异常升高还可见于某些自身免疫性疾病(如类风湿关节炎急性期)。 二、非免疫球蛋白球蛋白相关临床意义 白蛋白/球蛋白(A/G)比例异常具有临床意义。正常比值约为1.5-2.5:1。当肝脏疾病(如肝硬化)时,肝细胞受损,白蛋白合成减少,而炎症刺激可使单核-巨噬细胞系统增生,球蛋白合成增加,导致白球比倒置;肾病综合征时,大量蛋白质从尿中丢失,白蛋白降低,球蛋白相对升高,也可出现白球比异常。 三、单克隆球蛋白相关临床意义 多发性骨髓瘤等浆细胞疾病患者体内会产生异常增多的单克隆球蛋白(M蛋白),通过血清蛋白电泳等检测可发现异常的M蛋白峰,有助于该病的诊断、病情监测及疗效评估。 四、特殊人群的相关考虑 儿童:新生儿可从母体获得IgG,自身IgM水平较低,因此新生儿感染时IgM升高更具诊断意义;随着年龄增长,免疫球蛋白水平逐渐完善,不同年龄段免疫球蛋白正常参考值不同,需结合儿童年龄评估其球蛋白水平是否正常。 老年人:老年人免疫功能衰退,球蛋白水平变化可能不典型,需综合其他指标判断免疫状态及是否存在疾病,如免疫相关疾病时球蛋白变化可能与中青年表现不同。 肝病患者:肝病患者的球蛋白变化需结合肝功能其他指标(如转氨酶、胆红素等)及肝脏影像学检查等综合评估病情,例如肝硬化患者不仅要关注球蛋白升高,还需关注肝脏结构和功能的整体变化。
2025-12-04 13:02:20 -
白血病晚期症状
白血病晚期症状严重,包括贫血、出血、感染、骨骼和关节疼痛、淋巴结肿大、脾脏肿大、肝脏肿大、皮肤和黏膜病变、神经系统症状等,可能危及生命。 1.贫血:由于白血病细胞的过度生长和增殖,正常的造血功能受到抑制,导致贫血。患者可能会出现疲劳、乏力、气短、心悸等症状。 2.出血:白血病细胞在骨髓中积聚,影响血小板的产生和功能,导致出血倾向。患者可能会出现鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑、月经过多等症状。严重的出血可能导致颅内出血,危及生命。 3.感染:白血病患者的免疫系统功能下降,容易感染各种细菌、病毒和真菌。常见的感染症状包括发热、咳嗽、咳痰、尿频、尿急、腹泻等。感染可能会加重病情,甚至导致败血症。 4.骨骼和关节疼痛:白血病细胞在骨髓中浸润,可导致骨骼和关节疼痛。疼痛通常为弥漫性,夜间加重,常累及胸骨、肋骨、四肢骨骼等部位。患者可能会出现活动受限、跛行等症状。 5.淋巴结肿大:白血病细胞可侵犯淋巴结,导致淋巴结肿大。常见的肿大部位包括颈部、腋窝、腹股沟等。淋巴结肿大通常无明显压痛,但质地较硬。 6.脾脏肿大:白血病细胞在脾脏中积聚,可导致脾脏肿大。脾脏肿大可能会引起腹部不适、饱腹感、恶心等症状。 7.肝脏肿大:白血病细胞也可侵犯肝脏,导致肝脏肿大。肝脏肿大可能会引起右上腹不适、疼痛等症状。 8.皮肤和黏膜病变:白血病细胞可浸润皮肤和黏膜,导致皮肤和黏膜出现异常。常见的病变包括皮疹、红斑、紫癜、口腔溃疡等。 9.神经系统症状:白血病细胞可侵犯中枢神经系统,导致神经系统症状。常见的症状包括头痛、恶心、呕吐、抽搐、昏迷等。 10.其他症状:白血病晚期还可能出现发热、盗汗、体重下降、呼吸困难等症状。 需要注意的是,白血病晚期的症状可能因个体差异而有所不同。每个患者的症状可能会有所不同,严重程度也会因病情的进展而变化。如果怀疑患有白血病或出现上述症状,应及时就医,进行详细的检查和诊断。白血病的治疗通常包括化疗、放疗、造血干细胞移植等方法,具体治疗方案应根据患者的具体情况制定。 对于白血病患者和家属来说,面对白血病晚期的症状和挑战,以下是一些建议: 1.积极配合治疗:遵循医生的建议,接受化疗、放疗等治疗方法,以控制白血病的进展。 2.注意个人卫生:保持皮肤清洁,勤洗手,避免感染。注意口腔卫生,定期刷牙、漱口。 3.饮食调理:保持均衡的饮食,摄入足够的营养物质,提高身体免疫力。避免食用辛辣、刺激性食物。 4.注意休息:保证充足的睡眠,避免过度劳累。适当进行体育锻炼,增强身体抵抗力。 5.心理支持:面对白血病晚期的症状和挑战,患者和家属可能会感到焦虑、恐惧等情绪。寻求心理支持,如与家人、朋友交流,或参加患者支持组织,有助于缓解心理压力。 6.疼痛管理:如果出现疼痛症状,应及时告知医生,医生会根据疼痛的程度给予相应的止痛治疗。 7.定期复查:按照医生的建议定期进行复查,以便及时发现病情变化并调整治疗方案。 白血病晚期的症状严重,但通过积极的治疗和护理,患者可以缓解症状,提高生活质量,延长生存期。同时,患者和家属的积极配合和支持对于治疗的成功也起着重要的作用。如果您或您身边的人患有白血病,请及时就医,寻求专业的医疗帮助。
2025-12-04 13:00:50 -
慢性粒细胞白血病
慢性粒细胞白血病起源于多能造血干细胞,具Ph染色体及BCR-ABL融合基因致造血干细胞异常增殖,临床表现分慢性期(起病隐匿,部分有代谢亢进表现,常因体检发现异常就诊)、加速期(有发热、贫血等表现且对TKI耐药)、急变期(似急性白血病表现),诊断靠血常规(白细胞显著增高,各阶段粒细胞为主,嗜酸性和嗜碱性粒细胞增多)、骨髓穿刺活检(增生明显至极度活跃,粒红比例高,原始粒细胞<10%)、染色体核型分析(检出Ph染色体)、分子生物学检测(检测BCR-ABL融合基因),治疗有TKI(慢性期首选)、异基因造血干细胞移植(合适年轻患者可考虑),预后慢性期经规范TKI治疗生存期延长,加速期和急变期预后差,随访需监测相关指标,特殊人群儿童、老年、妊娠患者有各自注意事项。 一、定义与发病机制 慢性粒细胞白血病是起源于多能造血干细胞的克隆性髓系增殖性肿瘤,其特征性分子生物学改变为费城染色体(Ph染色体)及BCR-ABL融合基因形成,该融合基因编码的酪氨酸激酶持续激活,导致造血干细胞异常增殖。 二、临床表现 1.慢性期:多数患者起病隐匿,可无明显症状,部分患者有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现,常因体检发现白细胞增高或脾脏肿大而就诊。 2.加速期:发热、进行性贫血、出血倾向加重,脾脏进行性肿大,对原来有效的TKI药物出现耐药。 3.急变期:临床表现与急性白血病类似,出现高热、严重贫血、出血、髓外浸润等症状,脾脏明显肿大或缩小。 三、诊断方法 1.血常规:白细胞显著增高,常>20×10/L,分类中可见各阶段粒细胞,以中性中晚幼粒细胞及杆状核粒细胞为主,嗜酸性和嗜碱性粒细胞增多。 2.骨髓穿刺活检:骨髓增生明显至极度活跃,以粒细胞为主,粒红比例明显增高,原始粒细胞<10%。 3.染色体核型分析:可检出Ph染色体,即t(9;22)(q34;q11)。 4.分子生物学检测:检测BCR-ABL融合基因,是诊断及疗效监测的重要指标。 四、治疗手段 1.酪氨酸激酶抑制剂(TKI):为慢性期患者的首选治疗,如伊马替尼等,可有效抑制BCR-ABL激酶活性,显著改善患者预后。 2.异基因造血干细胞移植:对于有合适供体的年轻患者,尤其是慢性期缓解后移植者,可考虑异基因造血干细胞移植,有望根治疾病,但需权衡移植相关风险。 五、预后及随访 1.预后:慢性期患者经规范TKI治疗,生存期明显延长;加速期和急变期预后较差。 2.随访:定期监测血常规、骨髓穿刺、BCR-ABL融合基因定量等指标,评估疾病缓解情况及是否出现耐药或疾病进展,儿童患者需密切关注药物对生长发育的影响,老年患者需监测基础疾病与治疗的相互影响,妊娠患者需多学科协作调整治疗方案以保障母婴安全。 六、特殊人群注意事项 1.儿童患者:使用TKI需谨慎评估药物风险与收益,密切监测生长发育指标,避免因药物副作用影响儿童正常生理进程。 2.老年患者:需充分考虑基础疾病对治疗的耐受性,选择药物时兼顾疗效与机体承受能力,定期评估肝肾功能等重要脏器功能。 3.妊娠患者:治疗需多学科协作,权衡胎儿安全与母亲疾病控制,选择对胎儿影响较小的治疗方案,密切监测母婴状况。
2025-12-04 12:59:57 -
身上有紫癜怎么办
紫癜需先明确类型并初步判断,如过敏性紫癜多下肢对称分布伴痒,血小板减少性紫癜可全身分布不伴痒,不同人群病因不同。然后及时就医做血液检查、过敏原检测等。过敏性紫癜要避免接触过敏原、用抗组胺药物治疗;血小板减少性紫癜要提升血小板、针对病因治疗。日常要注意休息活动、皮肤护理和饮食,不同年龄人群护理有别。 一、明确紫癜的类型及初步判断 紫癜是皮肤或黏膜下出血的表现,常见类型有过敏性紫癜和血小板减少性紫癜等。首先要观察紫癜的特点,比如过敏性紫癜多发生在下肢,尤其是双下肢伸侧,对称分布,可伴有瘙痒,紫癜颜色鲜红或暗红,可略高出皮肤表面;血小板减少性紫癜的紫癜可分布于全身各处,一般不伴瘙痒。不同年龄、性别人群发生紫癜的常见原因有所不同,儿童出现过敏性紫癜可能与感染、食物、药物等过敏有关,而老年人出现紫癜可能与血小板功能异常、血管脆性增加等有关。如果自身有基础疾病,如血液系统疾病等,出现紫癜需格外重视。 二、及时就医检查 1.血液检查:包括血常规、凝血功能等检查。血常规可以了解血小板的数量,如果血小板减少,提示可能是血小板减少性紫癜;凝血功能检查能判断凝血因子是否正常,若凝血功能异常,可能是凝血障碍导致的紫癜。对于不同年龄的人群,血常规的正常参考值不同,儿童和成人的血小板正常范围略有差异。 2.过敏原检测:如果怀疑是过敏性紫癜,可进行过敏原检测,如斑贴试验、血清特异性IgE检测等,以明确可能的过敏原,比如食物中的鱼虾、药物等。 三、根据病因进行相应处理 1.过敏性紫癜 避免接触过敏原:如果明确了过敏原,要严格避免再次接触。例如对某种食物过敏,就绝对不能再食用该食物;如果是药物过敏,要停用相关药物。对于儿童来说,家长要格外留意孩子的饮食和接触的物品,防止再次接触过敏原。 药物治疗:可使用抗组胺药物,如氯雷他定等,有抗过敏作用。但儿童使用抗组胺药物需要根据年龄和体重谨慎选择合适的剂型和剂量,避免使用不适合儿童的药物剂型。 2.血小板减少性紫癜 提升血小板治疗:如果血小板严重减少,可能需要使用提升血小板的药物,如丙种球蛋白等,但儿童使用丙种球蛋白需要严格遵循医嘱,根据病情调整剂量。对于出血严重的情况,可能需要输注血小板。 针对病因治疗:如果是自身免疫性血小板减少性紫癜,可能需要使用免疫抑制剂等药物,但儿童使用免疫抑制剂需要充分评估风险和收益。 四、日常护理要点 1.休息与活动:发生紫癜时要注意休息,减少活动量,尤其是过敏性紫癜的患儿,过度活动可能会加重紫癜症状。对于不同年龄的人群,休息的要求有所不同,儿童需要保证充足的睡眠,避免剧烈运动。 2.皮肤护理:要保持皮肤清洁,避免搔抓皮肤,防止皮肤破损引起感染。对于紫癜部位,要注意观察其变化,如果紫癜有增多、出血加重等情况,要及时就医。儿童的皮肤比较娇嫩,家长要更加细心地护理孩子的皮肤。 3.饮食注意:过敏性紫癜患儿要注意饮食清淡,避免食用辛辣、刺激性食物以及容易引起过敏的食物。血小板减少性紫癜患者要注意饮食中补充富含维生素C等营养物质的食物,维生素C有助于改善血管通透性,但具体饮食调整需要根据个体情况在医生或营养师的指导下进行。
2025-12-04 12:58:29


