鲍立,女,主任医师,科主任,博士学位,社会兼职:北京市药品不良反应中心专家库成员、北京大学教职工代表大会代表、北京大学人民医院教职工代表大会代表。 1987-1992年,首都医科大学医疗系 学习并获学士学位 1992-至今,北京大学人民医院工作 2001-2003年,北京大学医学部 学习获硕士学位 2006-2008年,北京大学医学部 学习获博士学位 2000年 晋升为主治医师 2008年 晋升为副主任医师 2014年 晋升为主任医师。 专业方向:白血病、多发性骨髓瘤、MDS等血液肿瘤的诊断和治疗。研究方向:浆细胞疾病的诊断和治疗 发表相关文章20余篇,其中SCI论文2篇。所获奖励:2012年 北京大学人民医院优秀教师 2012年 北京大学人民医院血研所 先进工作者。
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什么是血友病
血友病是X染色体连锁隐性遗传导致的遗传性凝血因子缺乏出血性疾病分血友病A因凝血因子Ⅷ缺乏、血友病B因凝血因子Ⅸ缺乏,因编码相关因子基因突变致内源性凝血途径障碍有出血倾向表现为皮肤黏膜关节肌肉出血等,通过凝血功能及基因检测诊断,治疗用替代疗法补充缺失因子,儿童需防剧烈运动,女性携带者要评估妊娠出血风险。 一、定义:血友病是一组因遗传性凝血因子缺乏引发的出血性疾病,由X染色体连锁隐性遗传导致,主要累及男性,女性可携带致病基因。二、分类:1.血友病A:最为多见,因凝血因子Ⅷ(FVIII)缺乏所致;2.血友病B:由凝血因子Ⅸ(FIX)缺乏引起,又称Christmas病。三、发病机制:因患者体内编码凝血因子Ⅷ或Ⅸ的基因发生突变,致使相应凝血因子合成出现缺陷,进而使内源性凝血途径障碍,引发出血倾向。四、临床表现:1.出血倾向:有皮肤瘀斑、黏膜出血表现,像鼻出血、牙龈出血等,还常有关节出血,以膝关节、肘关节等大关节常见,反复关节出血会造成关节畸形、功能障碍;肌肉内也会出血形成血肿,压迫周围组织产生相应症状。2.不同人群表现差异:新生儿期可能出现脐带出血;幼儿期易在磕碰后出血不止;成人后可因轻微创伤或自发性出现深部组织出血。五、诊断方法:1.凝血功能检查:活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,经凝血因子活性检测可明确缺乏的凝血因子及类型;2.基因检测:检测相关基因的突变情况,能确诊并进行基因携带者筛查。六、治疗原则:主要运用替代疗法,补充缺失的凝血因子,例如输注凝血因子Ⅷ浓缩制剂治疗血友病A,输注凝血因子Ⅸ浓缩制剂治疗血友病B,以此纠正出血倾向、预防出血并发症。特殊人群方面,儿童患者需留意避免剧烈运动,防止关节等部位出血;女性携带者要重视妊娠相关的出血风险评估等。
2025-04-01 17:56:11 -
白细胞减少症的危害有哪些
白细胞减少会使感染风险显著升高,致呼吸道、泌尿系统等感染难控且易扩散加重,还会影响骨髓造血功能引发贫血、血小板减少等血液指标异常,严重长期的反复感染还会累及多器官影响其功能,对有基础疾病患者会加重控制难度恶化病情。 一、感染风险显著升高 白细胞是人体免疫系统抵御病原体的重要组成部分,当白细胞减少时,机体对细菌、病毒等病原体的清除能力大幅下降。例如,呼吸道感染发生率明显增加,患者可出现发热、咳嗽、咳痰等症状,若感染未及时控制,可能进展为肺炎,严重影响呼吸功能;泌尿系统感染时表现为尿频、尿急、尿痛,病情迁延可能引发肾盂肾炎,甚至损害肾功能。对于老年人、儿童等免疫力较弱人群,感染更易扩散且难以控制,如儿童白细胞减少时,因自身免疫防御机制未完全成熟,感染后病情变化迅速,可能迅速发展为重症感染危及生命;老年人白细胞减少时,机体恢复能力差,感染后并发症发生几率较高。 二、血液系统其他指标异常 长期白细胞减少可影响骨髓造血功能的稳态,进而引发贫血、血小板减少等其他血液指标异常。出现贫血时,患者表现为面色苍白、乏力、活动耐力下降;血小板减少则会导致皮肤出现瘀点、瘀斑,严重时可发生鼻出血、牙龈出血等出血倾向,影响患者的生活质量和身体机能。 三、器官功能受潜在影响 严重且长期的白细胞减少引发的反复感染可累及多个器官。例如,肺部反复感染会影响呼吸功能,导致呼吸困难,进一步影响全身组织器官的氧供;泌尿系统反复感染可能损害肾功能,影响机体的代谢废物排泄等功能,最终影响全身器官的正常运转,对患者的整体健康造成严重威胁。对于本身有基础疾病的患者,如合并糖尿病、慢性阻塞性肺疾病等,白细胞减少会加重基础疾病的控制难度,使基础疾病病情更易恶化,进一步影响患者的预后和生活状态。
2025-04-01 17:55:55 -
嗜碱性粒细胞百分比
嗜碱性粒细胞百分比高可能是过敏反应、寄生虫感染、自身免疫性疾病、血液系统疾病、药物反应或其他原因引起,具体病因需进一步检查和诊断,孕妇、儿童、老人等特殊人群应咨询医生。 1.过敏反应:过敏反应是导致嗜碱性粒细胞百分比高的最常见原因之一。当人体对过敏原(如花粉、食物、药物等)产生过敏反应时,嗜碱性粒细胞会被激活并释放出组胺等物质,导致炎症反应和症状。常见的过敏症状包括皮疹、瘙痒、流涕、咳嗽、呼吸困难等。 2.寄生虫感染:某些寄生虫感染也可能导致嗜碱性粒细胞百分比高。例如,蛔虫感染可能引起嗜碱性粒细胞增多。 3.自身免疫性疾病:自身免疫性疾病是指身体的免疫系统攻击自身组织和器官。一些自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等,可能导致嗜碱性粒细胞百分比升高。 4.血液系统疾病:某些血液系统疾病,如慢性髓性白血病、真性红细胞增多症等,可能导致嗜碱性粒细胞增多。 5.药物反应:某些药物,如抗生素、抗抑郁药、非甾体抗炎药等,可能引起嗜碱性粒细胞百分比升高。 6.其他原因:某些感染、应激、恶性肿瘤等也可能导致嗜碱性粒细胞百分比高。 需要注意的是,嗜碱性粒细胞百分比高并不一定意味着患有上述疾病,还需要结合其他检查结果和临床症状进行综合判断。如果发现嗜碱性粒细胞百分比高,应及时就医,进行进一步的检查和诊断,以确定具体原因并采取相应的治疗措施。 对于特殊人群,如孕妇、儿童、老年人等,嗜碱性粒细胞百分比高的原因和处理方法可能有所不同。在这种情况下,应咨询医生的建议,根据个体情况进行评估和治疗。 总之,嗜碱性粒细胞百分比高可能提示存在健康问题,但具体原因需要进一步检查和诊断。如果对检查结果有疑问或担忧,应及时与医生沟通,以便获得更详细的解释和建议。
2025-04-01 17:55:37 -
血小板正常值是多少
血小板正常值因人群有别,成人外周血中为一定范围,儿童新生儿值较低且随年龄增长接近成人,女性一般与男性无明显差异但特殊生理期有波动,老年人值基本同成人但身体机能下降等致异常风险增,数值异常可提示多种健康问题需结合多方面判断明确病因并诊疗。 血小板是血液中的一种细胞成分,其正常值因检测方法等因素略有差异,一般来说,成人外周血中血小板的正常值范围是(100~300)×10/L。 不同人群血小板正常值的特点 儿童:儿童的血小板正常值与成人有一定差异,新生儿血小板正常值范围相对较低,约为(150~250)×10/L,随着年龄增长逐渐接近成人水平。这是因为儿童的生理发育尚未完全成熟,骨髓造血等功能与成人存在差异导致的。 女性:一般情况下,女性血小板正常值与男性无明显差异,但在某些特殊生理时期,如月经期间,血小板可能会有一定波动,但通常仍在正常范围内。这主要是由于女性月经周期中体内激素水平变化等因素对血小板生成和代谢的影响,但一般不会超出正常的波动范围。 老年人:老年人的血小板正常值基本与成人相同,但老年人的身体机能有所下降,骨髓造血功能可能会出现一定程度的减退,而且老年人往往可能合并其他基础疾病,这些因素可能会影响血小板的生成、破坏等过程,导致血小板数值出现异常的风险相对增加。例如,一些老年人可能存在骨髓增生异常等情况,进而影响血小板的正常生成,需要密切关注血小板数值变化。 血小板数值异常可能提示多种健康问题,如血小板减少可能见于免疫性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血等疾病;血小板增多可能见于原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病等疾病。当发现血小板数值异常时,需要进一步结合临床症状、其他检查等综合判断以明确病因,并采取相应的诊疗措施。
2025-04-01 17:55:23 -
嗜酸细胞百分比低
嗜酸细胞百分比低可能与感染、药物、免疫缺陷、自身免疫性疾病、恶性肿瘤、内分泌疾病、应激或情绪因素、化学物质暴露、营养不良、衰老等有关,可能无明显症状,也可能出现感染、免疫功能异常等症状,医生可能会建议进一步检查并根据病因进行治疗,同时保持健康的生活方式有助于维持免疫系统的正常功能。 1.感染:某些病毒、细菌或真菌感染可能导致嗜酸细胞百分比降低。例如,病毒感染后,机体可能暂时抑制嗜酸细胞的产生。 2.药物:某些药物,如糖皮质激素、免疫抑制剂等,可能会抑制嗜酸细胞的生成或释放,导致其百分比降低。 3.免疫缺陷:原发性免疫缺陷病或获得性免疫缺陷综合征(AIDS)等免疫功能障碍可能影响嗜酸细胞的正常水平。 4.其他疾病:某些自身免疫性疾病、恶性肿瘤、内分泌疾病等也可能与嗜酸细胞百分比降低相关。 5.应激或情绪因素:长期的精神紧张、焦虑或压力可能对免疫系统产生影响,包括嗜酸细胞百分比的变化。 6.其他:长期暴露于某些化学物质、营养不良、衰老等也可能对嗜酸细胞产生影响。 嗜酸细胞百分比低本身通常不会引起明显症状,但可能提示潜在的健康问题。在某些情况下,如严重的感染、免疫缺陷或其他疾病相关的嗜酸细胞百分比降低,可能会出现相应的症状,如感染症状、免疫功能异常等。 如果发现嗜酸细胞百分比低,医生可能会建议进一步进行检查,如血液涂片、骨髓检查、自身抗体检测等,以确定具体原因。根据病因,可能会采取相应的治疗措施,如针对感染的抗感染治疗、调整药物剂量、治疗免疫缺陷病等。 此外,保持健康的生活方式,如均衡饮食、适量运动、减少压力等,有助于维持免疫系统的正常功能。如果对嗜酸细胞百分比低有疑虑或担忧,建议咨询医生以获取个性化的建议和进一步的评估。
2025-04-01 17:55:00


