鲍立，女，主任医师，科主任，博士学位，社会兼职：北京市药品不良反应中心专家库成员、北京大学教职工代表大会代表、北京大学人民医院教职工代表大会代表。 1987-1992年，首都医科大学医疗系 学习并获学士学位 1992-至今，北京大学人民医院工作 2001-2003年，北京大学医学部 学习获硕士学位 2006-2008年，北京大学医学部 学习获博士学位 2000年 晋升为主治医师 2008年 晋升为副主任医师 2014年 晋升为主任医师。 专业方向：白血病、多发性骨髓瘤、MDS等血液肿瘤的诊断和治疗。研究方向：浆细胞疾病的诊断和治疗 发表相关文章20余篇，其中SCI论文2篇。所获奖励：2012年 北京大学人民医院优秀教师 2012年 北京大学人民医院血研所 先进工作者。
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铁蛋白是什么
铁蛋白是存在于人体细胞内由去铁蛋白和铁核心组成的含铁蛋白质复合物，主要在肝脏、脾脏和骨髓单核巨噬细胞系统合成，不同人群血清铁蛋白正常参考值有差异，其能储存铁并反映铁储存状态，在铁缺乏相关疾病、铁过载相关疾病、炎症或恶性肿瘤时水平有相应变化，儿童生长发育快需关注铁蛋白预防缺铁性贫血，孕妇孕期需关注铁蛋白水平，老年人群铁蛋白异常需排查慢性疾病致铁代谢异常。 一、铁蛋白的定义 铁蛋白是一种存在于人体细胞内的含铁蛋白质复合物，由去铁蛋白和铁核心（Fe3）组成，是体内储存铁的主要形式之一，主要在肝脏、脾脏和骨髓的单核巨噬细胞系统中合成。 二、血清铁蛋白正常参考值 不同人群血清铁蛋白正常参考值有所差异： 成年男性：30~400μg/L 成年女性：15~200μg/L 儿童：因年龄不同而异，一般新生儿较高，随年龄增长逐渐趋于成人范围 三、铁蛋白的功能 1.储存铁：铁蛋白能够结合并储存多余的铁，避免游离铁对细胞的毒性作用，当机体需要铁时，铁蛋白可分解释放出铁，参与血红蛋白合成等生理过程。 2.反映铁储存状态：血清铁蛋白水平是评估体内铁储存的重要指标，铁缺乏时血清铁蛋白水平降低；铁过载（如血色病等）时血清铁蛋白水平升高。 四、临床意义 1.铁缺乏相关疾病：当机体铁摄入不足、吸收障碍或丢失过多时，铁蛋白水平降低，常见于缺铁性贫血等疾病。 2.铁过载相关疾病：某些遗传性血色病或长期大量输血等情况可导致铁过载，铁蛋白水平显著升高。 3.炎症或恶性肿瘤：铁蛋白是急性时相反应蛋白，在炎症、感染或恶性肿瘤等状态下，机体合成铁蛋白增加，可出现铁蛋白水平升高，但需结合其他检查综合判断。 五、不同人群特点 儿童：生长发育快，对铁需求大，需关注铁蛋白水平以预防缺铁性贫血，若铁蛋白过低需及时补充铁剂，但需遵循儿科安全用药原则，优先非药物干预并谨慎选择适合儿童的铁补充方式。 孕妇：孕期铁需求增加，铁蛋白水平变化需关注，过低可能影响胎儿发育，过高需警惕铁过载风险，需定期监测并根据情况调整。 老年人群：机体代谢功能下降，铁蛋白水平异常需排查是否存在慢性疾病导致的铁代谢异常，如慢性病性贫血等情况，需综合评估病因。
2025-11-26 12:12:23 -
蚕豆病是什么病
蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏导致的X连锁不完全显性遗传溶血性贫血病，发病机制是缺乏该酶致红细胞抗氧化能力降，进食特定物质后红细胞膜被氧化破坏溶血，新生儿期有黄疸等表现、婴幼儿及儿童期食用蚕豆等后急性溶血，可通过实验室检查诊断，需新生儿筛查并避免接触诱因，儿童和孕妇有特殊注意事项。 发病机制 G-6-PD参与磷酸戊糖途径，该途径可产生还原型辅酶Ⅱ（NADPH），NADPH能维持红细胞内谷胱甘肽（GSH）的含量，GSH是抗氧化剂，可保护红细胞膜、血红蛋白免受氧化损伤。当患者进食蚕豆等特定物质后，体内缺乏G-6-PD会使红细胞抗氧化能力下降，红细胞内氧化产生的过氧化氢等物质无法被及时清除，进而导致红细胞膜被氧化破坏，发生溶血。 临床表现 新生儿期：患儿可能出现黄疸，多在出生后2-4天出现，程度轻重不一，严重时可发展为胆红素脑病，表现为拒乳、嗜睡、肌张力改变等。 婴幼儿及儿童期：食用蚕豆后数小时至数天内发病，主要表现为急性血管内溶血，患儿出现面色苍白、黄疸（皮肤、巩膜黄染）、尿液呈酱油色或浓茶色等症状，还可能伴有发热、腹痛、呕吐等表现。 诊断方法 实验室检查 高铁血红蛋白还原试验：正常人高铁血红蛋白还原率大于75%，患者此指标降低。 G-6-PD荧光斑点试验：正常红细胞能出现荧光，患者红细胞则不出现荧光或荧光很弱。 G-6-PD活性测定：测定红细胞中G-6-PD的活性，患者活性明显降低。 预防措施 新生儿筛查：通过新生儿足跟血筛查可早期发现蚕豆病患儿，以便及时采取预防措施。 避免接触诱因：患儿及家属要避免让患儿食用蚕豆及蚕豆制品，避免接触可能引起溶血的药物（如磺胺类、解热镇痛类等），在蚊虫较多的季节要做好防护，避免感染等可能诱发溶血的因素。 特殊人群注意事项 儿童：儿童处于生长发育阶段，对蚕豆病相关的溶血反应更为敏感，家长需格外留意儿童的饮食和接触史，一旦发现儿童食用可能诱发溶血的物质或出现疑似溶血症状，应立即就医。 孕妇：孕妇若患有蚕豆病，需做好产前咨询，因为蚕豆病可能遗传给胎儿，要密切监测胎儿情况，分娩时要向医生说明病情，以便采取相应的护理和治疗措施。
2025-11-26 12:10:42 -
血小板低了怎么办
血小板低可由自身免疫、感染、血液系统疾病、药物等多种因素引发需通过血常规、骨髓穿刺等检查明确病因，依据血小板计数水平评估严重程度，血小板低时要避免剧烈运动、碰撞，注意饮食中富含维C、维K食物及口腔清洁，针对病因如自身免疫性血小板减少症用糖皮质激素等治疗，感染导致则控感染，血小板极低有严重出血倾向可输注血小板，部分情况需脾切除，儿童需防摔倒碰撞有人监护，老年人要减少弯腰低头等动作且用药谨慎，妊娠期女性需密切监测并多学科协作管理。 一、明确血小板低的病因 血小板低可由多种因素引发，例如自身免疫机制异常导致的免疫性血小板减少症、感染（如病毒感染）、血液系统疾病（像白血病、再生障碍性贫血等）、药物不良反应等，需通过血常规、骨髓穿刺等详细检查来明确具体病因。 二、评估血小板低的严重程度 依据血小板计数水平进行评估，一般而言，血小板计数>50×10/L时出血风险相对较低，可密切观察；血小板计数处于（20-50）×10/L时需留意避免外伤等；血小板计数<20×10/L时属于重度血小板减少，存在较严重的出血风险，需积极处理。 三、一般处理措施 血小板低时应避免剧烈运动、防止碰撞，以降低出血几率；饮食上可适当摄入富含维生素C（例如柑橘类水果）、维生素K（例如绿色蔬菜）的食物，但无需提及具体摄入量；保持口腔清洁，避免损伤口腔黏膜而引发出血。 四、医疗干预方法 1.针对病因治疗：若为自身免疫性血小板减少症，可使用糖皮质激素等药物；若是感染导致，需积极控制感染。 2.输注血小板：当血小板极低且有严重出血倾向时，可考虑输注血小板，以此迅速提升血小板水平。 3.其他治疗：部分情形可能需要脾切除等治疗手段，需由医生依据具体病情进行评估后决定。 五、特殊人群注意事项 儿童：血小板低时需特别留意避免摔倒、碰撞，日常活动需有人监护，因为儿童自我保护能力较弱。 老年人：血小板低时要减少弯腰、低头等动作，预防颅内出血等严重情况，且老年人常合并其他基础疾病，用药需在医生指导下谨慎评估与处理。 妊娠期女性：需密切监测血小板情况，由于妊娠过程中出血风险可能增加，需多学科协作进行管理。
2025-11-26 12:09:44 -
脐带血的作用及功能
脐带血可用于治疗血液系统恶性疾病及非恶性血液疾病，其造血干细胞免疫原性低移植时GVHD几率小利于特殊人群术后恢复，还具科研价值可研究造血等机制且存储为家庭提供治疗资源储备有临床保障意义。 一、脐带血中造血干细胞的治疗作用1.血液系统恶性疾病治疗脐带血内富含造血干细胞，这些造血干细胞可用于治疗白血病、淋巴瘤等血液系统恶性肿瘤。当患者需要进行造血干细胞移植时，合适配型的脐带血能够为患者重建造血与免疫系统，临床研究显示，在符合移植指征的情况下，脐带血移植可使部分患者病情得到缓解，延长生存时间。例如对于儿童急性淋巴细胞白血病患者，若有合适配型的脐带血，移植后有一定比例可获得长期无病生存。2.非恶性血液疾病治疗像再生障碍性贫血、地中海贫血等非恶性血液疾病，也可借助脐带血中的造血干细胞进行治疗。以地中海贫血为例，通过脐带血造血干细胞移植，能够为患者替换异常的造血系统，从而改善患者的贫血等症状，为患者带来治愈的希望。二、脐带血的免疫调节特性1.低免疫原性优势脐带血造血干细胞的免疫原性相对较低，这使得在移植过程中发生移植物抗宿主病（GVHD）的几率较小。对于儿童等免疫功能尚未完全成熟的特殊人群，利用脐带血低免疫原性的特点进行移植，可显著降低移植后出现严重并发症的风险，有利于患者术后恢复。比如在儿科白血病患儿的脐带血移植中，低免疫原性可减少患儿移植后的不良反应发生概率。三、脐带血的应用拓展方面1.科研价值体现脐带血在科研领域也有重要意义，其含有的造血干细胞等成分可用于研究造血细胞的发育过程、血液系统疾病的发病机制等。通过对脐带血相关成分的研究，有助于深入了解人体造血系统的奥秘，为开发新的血液疾病治疗方法提供理论基础，推动医学科研不断向前发展。2.存储的临床保障意义脐带血存储为家庭提供了潜在的治疗资源储备。对于有家族遗传血液疾病史的家庭，提前存储脐带血，当家庭成员需要进行造血干细胞移植时，可快速获取合适配型的脐带血，为疾病治疗争取宝贵时间，尤其对儿童等可能面临血液系统疾病威胁的特殊人群，存储脐带血具有重要的临床保障作用，能在关键时刻为患者提供治疗的希望。
2025-11-26 12:08:32 -
骨髓癌能活多久
骨髓癌生存期受国际分期系统（ISS）和修订国际分期系统（R-ISS）影响分期越晚越短，年龄上年轻患者预后相对有优势老年患者常因基础病等影响，健康生活方式利于生存期不良生活方式不利，合并其他基础病会增加治疗复杂性和风险，规范积极治疗包括靶向治疗等可延长生存期。 一、分期对生存期的影响 骨髓癌即多发性骨髓瘤，依据国际分期系统（ISS）可分为Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期，其中Ⅰ期中位生存期约62个月，Ⅱ期约44个月，Ⅲ期约29个月；修订的国际分期系统（R-ISS）分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期，Ⅰ期中位生存期约75个月，Ⅱ期约44个月，Ⅲ期约29个月，一般分期越晚生存期相对越短。 二、年龄因素的影响 年轻患者身体耐受性相对较好，在接受治疗时可能能更好地耐受化疗、造血干细胞移植等治疗手段，预后相对有一定优势；而老年患者常合并多种基础疾病，治疗耐受性较差，可能影响治疗方案的实施及生存期，总体老年患者相对年轻患者生存期可能偏短，但也需结合具体身体状况综合判断。 三、生活方式的影响 健康的生活方式对生存期有一定影响，例如保持均衡饮食，摄入充足的蛋白质、维生素等营养物质，有助于维持机体免疫力，利于对抗疾病；适度运动可改善身体机能，但需根据自身状况适度进行，避免过度劳累。而长期吸烟、酗酒等不良生活方式可能会削弱机体抵抗力，不利于病情控制，进而影响生存期。 四、病史因素的影响 若患者合并其他基础疾病，如心脏病、糖尿病等，在治疗骨髓癌过程中，这些基础疾病可能会增加治疗的复杂性和风险，影响治疗效果，从而间接影响生存期。例如合并心脏病的患者在接受化疗时，可能因药物对心脏功能的影响而出现更严重的不良反应，限制治疗方案的选择。 五、治疗手段的影响 目前针对骨髓癌的治疗包括化疗、靶向治疗、造血干细胞移植等。规范接受积极治疗的患者，生存期相对更长。例如靶向治疗药物的应用可精准作用于肿瘤细胞，提高治疗效果，延长患者生存时间；符合条件的患者进行造血干细胞移植可能获得疾病缓解甚至治愈，显著改善生存期，但移植也面临一定风险，需综合评估患者状况后决定。总体而言，及时且合理的治疗能有效延长患者生存期。
2025-11-26 12:08:03
