鲍立，女，主任医师，科主任，博士学位，社会兼职：北京市药品不良反应中心专家库成员、北京大学教职工代表大会代表、北京大学人民医院教职工代表大会代表。 1987-1992年，首都医科大学医疗系 学习并获学士学位 1992-至今，北京大学人民医院工作 2001-2003年，北京大学医学部 学习获硕士学位 2006-2008年，北京大学医学部 学习获博士学位 2000年 晋升为主治医师 2008年 晋升为副主任医师 2014年 晋升为主任医师。 专业方向：白血病、多发性骨髓瘤、MDS等血液肿瘤的诊断和治疗。研究方向：浆细胞疾病的诊断和治疗 发表相关文章20余篇，其中SCI论文2篇。所获奖励：2012年 北京大学人民医院优秀教师 2012年 北京大学人民医院血研所 先进工作者。
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血管性血友病
血管性血友病因遗传致vWF数量减少或结构异常，有出血倾向等表现，依病史、临床表现初步筛查，经vWF抗原、活性及凝血因子Ⅷ活性等实验室检查诊断，用补充vWF制剂等治疗，儿童遵儿科安全护理原则，女性月经过多需处理，有遗传病史家族成员需遗传咨询及孕期产前诊断。 一、定义 血管性血友病是因血管性血友病因子（vWF）数量减少或功能异常所致的遗传性出血性疾病，属常染色体显性或隐性遗传，vWF由血管内皮细胞与巨核细胞合成，兼具介导血小板黏附于受损血管内皮及稳定凝血因子Ⅷ的作用。 二、发病机制 遗传因素致使vWF基因发生突变，引发vWF数量减少或结构异常，进而影响血小板黏附功能及凝血因子Ⅷ稳定性，导致出血倾向。 三、临床表现 1.出血倾向：常见皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血，儿童及青少年可出现创伤后出血不止，女性患者多有月经过多情况，不同亚型临床表现存在差异，如1型多为轻中度出血，3型则出血严重。 四、诊断 1.病史与临床表现：依据患者出血病史、家族遗传史及典型出血表现初步筛查。 2.实验室检查： vWF抗原测定：检测vWF含量，数值降低提示可能患病。 vWF活性测定：反映vWF功能状态，活性异常支持诊断。 凝血因子Ⅷ活性测定：因vWF缺乏致凝血因子Ⅷ不稳定，其活性常降低。 五、治疗 1.补充vWF制剂：可使用冷沉淀、vWF浓缩剂等补充缺失或异常的vWF，以纠正出血倾向。 2.止血措施：针对具体出血部位采取相应止血手段，如局部压迫止血等。 六、特殊人群注意事项 儿童患者：需严格遵循儿科安全护理原则，避免使用不适合低龄儿童的药物，用药时充分考量儿童生理特点，出血时优先采用非药物干预方法控制出血。 女性患者：月经过多者需关注止血处理，同时可考虑激素调节等方式，综合评估出血风险与激素使用利弊。 有遗传病史家族：家族中有血管性血友病患者时，其他成员应进行遗传咨询，评估患病风险，孕期女性需做好产前诊断，排查胎儿是否患病。
2025-11-26 11:51:19 -
鼻出血是白血病吗
鼻出血不一定是白血病但白血病可致鼻出血，鼻出血常见局部因素有鼻部外伤、鼻腔炎症、鼻腔异物、鼻中隔偏曲等，全身因素有高血压、血液系统疾病等，白血病致鼻出血因骨髓造血异常致血小板等异常且常伴其他表现，出现鼻出血需及时就医，经检查明确原因，局部止血后依病因治疗，白血病引起则需化疗等。 一、鼻出血的常见原因 1.局部因素 鼻部外伤：如鼻部受到撞击、挖鼻过深等，可直接损伤鼻腔黏膜或血管导致鼻出血，各年龄段人群均可能发生，儿童因好奇挖鼻较常见，成人可能因外伤等情况引发。 鼻腔炎症：急慢性鼻炎、鼻窦炎等炎症会使鼻腔黏膜充血、水肿，容易破裂出血，各年龄段均可因感染等因素导致炎症进而引起鼻出血。 鼻腔异物：多见于儿童，异物长期刺激鼻腔黏膜，可引起黏膜糜烂出血。 鼻中隔偏曲：凸面的黏膜较薄，空气气流冲击易致出血，各年龄段都可能存在鼻中隔偏曲情况而引发鼻出血。 2.全身因素 高血压：血压升高时，鼻腔内小血管压力增大，容易破裂出血，中老年人多见，与长期高盐饮食、精神紧张等生活方式相关。 血液系统疾病：除白血病外，血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血等也可导致鼻出血，不同年龄段因不同血液系统疾病发病。 二、白血病导致鼻出血的机制及特点 白血病患者由于骨髓造血功能异常，导致血小板数量减少或功能异常，凝血功能出现障碍，同时白血病细胞可能浸润鼻腔等部位，容易引起鼻出血。白血病导致的鼻出血往往可能同时伴有其他表现，如发热、贫血、皮肤瘀点瘀斑等，可发生于任何年龄段，儿童和成人都有可能患病出现相关症状。 如果出现鼻出血，应及时就医，医生会通过详细询问病史、体格检查及相关辅助检查（如血常规、凝血功能、骨髓穿刺等）来明确鼻出血的原因。如果怀疑白血病，会进一步进行骨髓穿刺等检查以确诊。对于鼻出血的处理，首先会进行局部止血处理，如压迫止血等，然后根据具体病因进行相应治疗。如果是白血病引起的鼻出血，需要针对白血病进行化疗等相关治疗。
2025-11-26 11:50:03 -
幼儿的蚕豆病是什么原因引起的
蚕豆病是6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏导致的遗传性溶血性疾病，G-6-PD基因伴性不完全显性遗传，男性患者多，母亲是缺陷基因携带者时子女有概率遗传或成为携带者；食用蚕豆或其制品、接触氧化性物质可诱发发病；幼儿要严格避食蚕豆及制品、就医时告知蚕豆病情况、避免接触氧化性强物质。 一、蚕豆病的定义 蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，属于遗传性溶血性疾病。 二、蚕豆病的遗传因素 基因缺陷导致：G-6-PD基因位于X染色体上，呈伴性不完全显性遗传。男性患者多于女性患者。如果母亲是G-6-PD缺陷基因携带者，其儿子有50%的概率遗传该缺陷基因而发病；女儿有50%的概率成为携带者。 三、诱发蚕豆病发病的外界因素 食用蚕豆或其制品：幼儿食用蚕豆后，蚕豆中的某些成分可作为氧化剂，导致G-6-PD缺乏的红细胞容易被氧化破坏，引发溶血。例如，有研究表明，摄入一定量的蚕豆相关物质就可能触发G-6-PD缺乏幼儿的溶血反应。 接触某些氧化性物质：幼儿接触樟脑丸（含萘）、某些含磺胺类药物等氧化性物质时，也可能诱发蚕豆病发作。因为这些氧化性物质会通过氧化作用损伤G-6-PD缺乏的红细胞，导致红细胞破裂溶血。比如，幼儿误接触到含萘的樟脑丸，就可能引发溶血症状。 四、特殊人群（幼儿）的相关注意事项 饮食方面：幼儿应严格避免食用蚕豆及其制品，同时要留意一些加工食品中是否含有蚕豆成分。家长在为幼儿准备食物时，要仔细查看食品标签，确保幼儿的饮食安全，防止因误食蚕豆相关物质而诱发蚕豆病发作。 用药方面：幼儿在就医时，一定要告知医生其患有蚕豆病的情况，避免使用可能诱发溶血的药物，如某些磺胺类药物、解热镇痛类药物等。医生会根据幼儿病情谨慎选择合适的药物进行治疗。 生活环境方面：要保持幼儿生活环境的清洁，避免幼儿接触樟脑丸等氧化性强的物质。妥善放置樟脑丸等物品，防止幼儿误接触。
2025-11-26 11:46:56 -
蚕豆病的诱发因素有哪些
蚕豆病诱发因素包括：蚕豆含特定氧化性物质可致G-6-PD缺乏者红细胞氧化损伤引发溶血，磺胺类解热镇痛类抗疟药等氧化性药物可破坏红细胞膜稳定性或干扰代谢致溶血，急性细菌或病毒感染时机体应激产毒素影响红细胞代谢诱发溶血，接触樟脑丸等氧化性物质可经皮肤吸收引发红细胞氧化损伤，新生儿因G-6-PD酶活性低更易发病，有病史人群复发风险高需格外规避相关诱因。 一、食物因素 蚕豆是明确的重要诱发因素，蚕豆中含有的特定氧化性物质可作用于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏者的红细胞，引发氧化损伤，进而导致溶血发作。即使是少量食用蚕豆也可能诱发病情，且不同个体对蚕豆的敏感程度虽有差异，但食用新鲜蚕豆后发病风险显著增加。 二、药物因素 1.磺胺类药物：某些磺胺类抗菌药物属于氧化性较强的药物，G-6-PD缺乏者使用后，药物可通过氧化作用破坏红细胞膜的稳定性，诱发溶血。2.解热镇痛类药物：如阿司匹林等非甾体类解热镇痛药，可干扰红细胞代谢，导致G-6-PD缺乏者红细胞受损引发溶血。3.抗疟药：伯氨喹等抗疟药物具有氧化性，会使G-6-PD缺乏者的红细胞容易发生氧化溶血反应。 三、感染因素 急性细菌感染（如肺炎、伤寒等）或病毒感染（如流感病毒感染等）时，机体处于应激状态，代谢紊乱并产生相关毒素，这些因素可影响G-6-PD缺乏者的红细胞代谢，诱发溶血发作。感染导致的发热等症状也可能进一步加重红细胞的损伤风险。 四、其他因素 1.接触氧化性物质：如樟脑丸（含萘等氧化性成分），G-6-PD缺乏者接触后可能通过皮肤吸收等途径引发红细胞氧化损伤，从而诱发溶血。2.特殊人群特点：新生儿由于G-6-PD酶活性相对较低，对诱发因素的耐受能力更弱，更易因上述食物、药物、感染等诱因发病；有蚕豆病病史的人群再次接触相关诱发因素时，复发风险明显高于无病史人群，需格外注意规避相关诱因。
2025-11-26 11:45:08 -
血凝素具有止血作用吗
血凝素可通过参与凝血级联反应激活凝血因子等发挥止血功效，儿童因生理发育未全使用含其成分止血产品需谨慎、特殊病史人群用含血凝素物质要严格评估基于临床，一般人群用经科学验证含血凝素样物质止血产品需遵循规范基于研究证据避免滥用。 一、血凝素的止血相关机制及科学依据 血凝素在某些生物来源中具有止血作用，例如部分蛇毒中的血凝素样物质。从科学研究角度，这类血凝素样蛋白可通过参与凝血级联反应发挥止血功效。其作用机制主要涉及激活凝血因子，如能类似凝血酶的作用，促使纤维蛋白原转化为纤维蛋白，进而加速血液凝固过程，缩短凝血时间，从而实现止血效果。相关研究通过体外实验及动物模型验证，发现特定结构的血凝素样物质可显著促进血小板聚集及凝血酶原激活等凝血相关步骤，体现出潜在的止血活性。 二、不同人群使用需考虑的因素 （一）儿童群体 儿童由于生理发育尚未完全，对血凝素类物质的反应可能与成人不同。在涉及可能应用含血凝素成分的止血相关产品或治疗时，需格外谨慎。因儿童凝血系统功能与成人存在差异，需依据科学研究中针对儿童的安全数据来评估使用风险，优先考虑非药物的基础止血干预措施，如压迫止血等，避免随意使用未经儿童安全验证的含血凝素相关产品。 （二）特殊病史人群 对于有凝血功能障碍基础病史的人群，使用含血凝素的物质需严格评估。此类人群自身凝血机制可能存在异常，血凝素的止血作用可能无法正常发挥或带来额外风险。应基于科学的临床评估，结合患者具体病史，权衡使用血凝素相关止血手段的利弊，确保在严谨的医疗监测下进行，防止因血凝素使用不当引发不良凝血事件。 （三）一般人群 在正常健康人群中，若因创伤等需要止血，部分经科学验证的含血凝素样物质的止血产品可在符合使用规范的情况下发挥作用，但仍需遵循科学指引，确保其应用基于充分的研究证据，避免滥用可能带来凝血功能紊乱等潜在风险。
2025-11-26 11:43:25
