鲍立,女,主任医师,科主任,博士学位,社会兼职:北京市药品不良反应中心专家库成员、北京大学教职工代表大会代表、北京大学人民医院教职工代表大会代表。 1987-1992年,首都医科大学医疗系 学习并获学士学位 1992-至今,北京大学人民医院工作 2001-2003年,北京大学医学部 学习获硕士学位 2006-2008年,北京大学医学部 学习获博士学位 2000年 晋升为主治医师 2008年 晋升为副主任医师 2014年 晋升为主任医师。 专业方向:白血病、多发性骨髓瘤、MDS等血液肿瘤的诊断和治疗。研究方向:浆细胞疾病的诊断和治疗 发表相关文章20余篇,其中SCI论文2篇。所获奖励:2012年 北京大学人民医院优秀教师 2012年 北京大学人民医院血研所 先进工作者。
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滤泡性非霍奇金淋巴瘤
滤泡性非霍奇金淋巴瘤是一种B细胞源性惰性非霍奇金淋巴瘤,以滤泡结构异常增殖和t(14;18)染色体易位为特征,多见于中老年人群,主要表现为无痛性淋巴结肿大,诊断依赖病理与免疫组化检查,治疗以观察随访和免疫化疗为主,预后与年龄、分期等因素相关。 一、定义与病理特征。属于非霍奇金淋巴瘤的一种亚型,起源于滤泡生发中心B细胞,WHO分类中归类为滤泡性淋巴瘤,主要为1-2级(3级易进展为侵袭性)。病理特征为肿瘤细胞呈结节状/滤泡状排列,免疫组化显示BCL-2蛋白过表达(因t(14;18)易位导致),CD20+、CD10+、BCL-6+,Ki-67指数在1-2级中通常<50%,3级可>50%,骨髓受累常见但极少表现为白血病。 二、诊断关键指标。临床表现以颈部、腋下等部位无痛性淋巴结肿大为主,结外侵犯少见;病理诊断需镜下观察滤泡结构异常增殖,结合免疫组化BCL-2+、CD10+、BCL-6+确认B细胞表型;分子检测显示BCL-2基因重排或高表达,FISH检测t(14;18)阳性;影像学检查通过CT/MRI评估Ann Arbor分期(Ⅰ-Ⅳ期),全身PET-CT用于评估代谢活性以区分侵袭性病变。 三、治疗核心策略。低级别无症状患者(Ⅰ-Ⅱ期、无B症状)可定期观察,监测淋巴结大小及症状进展;有症状或进展患者一线治疗包括免疫化疗(R-CHOP方案,利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)、单药利妥昔单抗维持治疗;转化为弥漫大B细胞淋巴瘤的侵袭性病例,采用R-EPOCH方案(利妥昔单抗+依托泊苷+泼尼松+长春新碱+环磷酰胺+多柔比星)。 四、预后影响因素。国际滤泡性淋巴瘤预后指数(FLIPI)是主要评估模型,包括年龄≥60岁、Ann Arbor分期Ⅲ-Ⅳ期、血红蛋白<120g/L、LDH>正常上限、淋巴结受累≥5个区域,5项中≥2项为中高危,低危患者5年无进展生存率可达80%以上,中高危患者降至50%以下;年龄>65岁、Ⅲ-Ⅳ期及LDH升高提示预后较差。 五、特殊人群管理。老年患者(≥65岁)需评估肝肾功能及骨髓储备,优先选择利妥昔单抗单药或BR方案(苯达莫司汀+利妥昔单抗)降低化疗毒性;儿童患者罕见,需结合儿科肿瘤学原则,避免骨髓抑制严重方案,优先手术活检明确诊断;孕妇孕期诊断以病理活检为主,避免化疗对胎儿影响,产后启动利妥昔单抗治疗;合并HIV感染者需定期监测CD4+T细胞计数,避免抗病毒药物与利妥昔单抗相互作用,免疫重建可降低复发风险。
2025-12-19 18:37:24 -
得了淋巴瘤有什么主要症状
淋巴瘤的主要症状包括无痛性淋巴结肿大、B症状(发热、盗汗、体重下降)、皮肤黏膜受累、消化系统症状及特殊部位压迫症状,不同人群症状表现存在差异。 一、无痛性淋巴结肿大 1. 浅表淋巴结受累:最常见首发症状,多发生于颈部、腋下、腹股沟等区域,表现为单个或多个淋巴结逐渐增大,质地较硬,早期可活动,晚期可能固定,无疼痛及压痛。研究显示,非霍奇金淋巴瘤患者中约60%~80%以浅表淋巴结肿大为首发表现,霍奇金淋巴瘤患者中此比例更高(中国临床肿瘤学会指南,2023)。 2. 深部淋巴结受累:纵隔、腹膜后等部位淋巴结肿大可压迫周围器官,如纵隔淋巴结肿大可引起胸闷、咳嗽、呼吸困难;腹膜后淋巴结肿大可能导致腹痛、肠梗阻或肾功能异常,需影像学检查(CT、MRI)发现。 二、全身症状 1. B症状:包括不明原因发热(体温≥38℃)、盗汗(夜间或入睡后大量出汗)、6个月内体重不明原因下降≥10%。这些症状常见于进展期淋巴瘤,约30%~40%的患者会出现,是国际预后评分系统中的重要指标(Annals of Oncology, 2020)。 2. 其他全身表现:部分患者可出现乏力、食欲减退、皮肤瘙痒等非特异性症状,长期忽视可能延误诊断。 三、皮肤及黏膜受累表现 1. 特异性皮肤病变:T细胞淋巴瘤(如蕈样肉芽肿)可表现为红斑、斑块、结节,伴瘙痒或溃疡;B细胞淋巴瘤偶见皮肤浸润,表现为红色或紫色丘疹、肿瘤,需皮肤活检确诊。 2. 非特异性皮肤反应:化疗药物或免疫异常可能导致皮疹、色素沉着或干燥,需与皮肤感染鉴别。 四、消化系统症状 1. 胃肠道受累:非霍奇金淋巴瘤中约10%~20%累及胃肠道,常见部位为胃和回肠,表现为腹痛、腹胀、恶心、呕吐、黑便或消化道出血,需内镜检查结合病理活检确诊。 2. 肝脾肿大:淋巴瘤细胞浸润肝脏或脾脏时,可导致肝区不适、黄疸(罕见)或脾脏肿大(左下腹包块感),肝功能异常需警惕合并损害。 五、特殊人群症状差异 1. 儿童淋巴瘤:以 Burkitt 淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤多见,浅表淋巴结肿大常伴发热、鼻塞、面部肿胀(纵隔受累),婴幼儿可能表现为不明原因哭闹、腹部包块,易被误诊为感染。 2. 老年患者:症状可能不典型,如仅表现为体重下降或乏力,易合并慢性疾病掩盖症状,需结合影像学和病理检查明确诊断。 3. 免疫缺陷人群:HIV感染者淋巴瘤发生率显著升高,可能累及中枢神经系统或口腔黏膜,症状与免疫功能正常者相似但进展更快,需早期筛查。
2025-12-19 18:36:51 -
我老婆严重贫血,怎么办
严重贫血(成年女性血红蛋白<60g/L)需立即明确诊断并干预,避免心脑等重要器官损伤。女性贫血常见于缺铁性、失血性、慢性病性或巨幼细胞性贫血,处理需结合病因与个体情况。 一、明确严重贫血的诊断与病因 需通过血常规检测血红蛋白(Hb)、红细胞压积(HCT)等指标确诊,同时排查铁代谢指标(血清铁、铁蛋白、转铁蛋白饱和度)、叶酸/B12水平、肝肾功能及妇科超声等。常见病因包括:缺铁性贫血(铁摄入不足、慢性失血如月经过多)、巨幼细胞性贫血(叶酸/B12缺乏)、慢性病性贫血(如肾病、炎症)、失血性贫血(急性出血或长期慢性失血)。 二、优先非药物干预措施 1. 饮食调整:缺铁性贫血需增加红肉(牛肉、羊肉)、动物肝脏(每周1-2次)、蛋黄、菠菜等高铁食物,搭配维生素C(橙子、猕猴桃)促进铁吸收;巨幼细胞性贫血需补充叶酸(深绿色蔬菜、豆类)及维生素B12(肉类、鱼类)。 2. 生活方式:避免剧烈运动,以散步等轻量活动为主,预防头晕跌倒;保证充足睡眠,避免熬夜加重缺氧;注意保暖,预防感染(严重贫血者免疫力低下)。 3. 纠正失血诱因:若因月经过多,需妇科排查子宫肌瘤、内膜息肉等器质性病变,必要时调整月经周期(如短效避孕药)。 三、必要时的药物治疗 缺铁性贫血需在医生指导下使用铁剂(如硫酸亚铁、琥珀酸亚铁等),可能伴随便秘等副作用,可搭配益生菌缓解;巨幼细胞性贫血补充叶酸或维生素B12制剂;慢性病性贫血需控制原发病(如治疗肾病、炎症)。所有药物需遵医嘱,避免自行调整剂量。 四、特殊人群(女性)的注意事项 1. 育龄期女性:若近期备孕或妊娠,需提前筛查贫血,妊娠合并严重贫血可能增加早产、低体重儿风险,需在产科医生指导下干预。 2. 更年期女性:激素波动可能导致异常子宫出血,需妇科评估是否需激素调节或手术治疗,减少慢性失血。 3. 长期贫血者:需排查既往手术史、输血史或特殊用药史(如长期非甾体抗炎药致胃肠道出血),避免漏诊。 五、定期监测与紧急情况处理 1. 每1-2周复查血常规,观察Hb回升趋势,若Hb仍持续下降或降至50g/L以下,需住院评估输血必要性。 2. 出现胸痛、呼吸困难、意识模糊、血压下降等症状,提示贫血性心脏病或休克,需立即拨打急救电话,途中保持平卧位并吸氧。 严重贫血需以科学诊断为基础,优先通过饮食与生活方式改善,必要时药物干预,女性需重点排查慢性失血与妇科疾病,避免延误治疗。
2025-12-19 18:36:19 -
何为地贫携带基因
地贫携带基因是个体携带地中海贫血相关致病基因且无明显临床症状的状态,由α或β珠蛋白基因缺失或突变致肽链合成异常但代偿维持功能,具遗传性,备孕或已孕夫妇需检测基因,携带者日常应保健康生活方式并定期关注健康,了解相关知识可通过科学生育指导和健康管理降低重型地贫患儿出生风险及保障自身健康。 一、地贫携带基因的定义 地贫携带基因是指个体携带了地中海贫血相关的致病基因,但尚未出现明显临床症状的状态。地中海贫血是由于珠蛋白基因发生突变或缺失,导致珠蛋白肽链合成障碍所引起的一组常染色体隐性遗传性溶血性贫血疾病。当个体仅携带一个异常珠蛋白基因(另一个等位基因功能基本正常)时,机体仍能合成足够的珠蛋白,从而不表现出严重贫血等临床病症,此即为地贫基因携带状态。 二、基因层面的成因 地中海贫血的致病基因涉及α珠蛋白基因和β珠蛋白基因等。以α地中海贫血为例,若α珠蛋白基因发生1-2个基因缺失或突变,个体可能为α地贫基因携带者;对于β地中海贫血,β珠蛋白基因的部分突变也可导致个体成为β地贫基因携带者。这些基因异常使得珠蛋白肽链的合成量或结构出现异常,但因仅为单基因携带,代偿机制能维持基本的生理功能,所以不引发显著的临床症状。 三、遗传相关情况 地贫基因携带具有遗传性,若父母双方中有一方为地贫基因携带者,其子女有50%的概率遗传到该异常基因成为携带者;若父母双方均为地贫基因携带者,那么他们孕育的胎儿有25%的概率为重型地贫患儿(两个异常基因同时遗传)、50%的概率为地贫基因携带者、25%的概率为正常(无地贫基因携带)。因此,准备生育的夫妻,尤其是家族中有地贫病史或自身疑似地贫基因携带者时,建议进行地贫基因筛查以评估生育风险。 四、对特殊人群的影响及注意事项 备孕或已孕夫妇:地贫基因携带者在备孕阶段需进行地贫基因检测,明确自身及配偶的基因携带情况。若夫妻双方均为地贫基因携带者,孕期需通过羊水穿刺等产前诊断手段评估胎儿基因情况,以便采取相应的生育决策,避免重型地贫患儿的出生。 地贫基因携带者自身:日常生活中一般无需特殊治疗,但要注意保持健康的生活方式,如合理作息、均衡饮食等,避免过度劳累等可能加重机体负担的行为。同时,需定期关注自身健康状况,若出现乏力、面色苍白等疑似贫血加重的表现,应及时就医检查。 地贫基因携带是一种与遗传密切相关的基因状态,了解其相关知识有助于通过科学的生育指导和健康管理来降低重型地贫患儿的出生风险以及保障自身健康。
2025-12-19 18:35:37 -
白细胞减少症有哪些表现
白细胞减少症是指外周血白细胞计数低于4×10^9/L的病理状态,其核心表现与免疫功能下降及原发病影响相关,具体表现如下。 1. 感染风险显著增加。白细胞作为免疫细胞,其数量减少或功能异常会直接削弱机体抗感染能力。根据临床研究,当中性粒细胞绝对值<1.5×10^9/L时,感染风险较正常人群升高3-5倍。常见感染类型包括呼吸道(如肺炎、鼻窦炎)、消化道(如胃肠炎、腹泻)、泌尿系统(如尿路感染)及皮肤黏膜(如疖肿、口腔溃疡)感染。儿童因免疫系统尚未发育成熟,感染频率更高,可出现反复高热不退、精神萎靡,严重时并发败血症;老年人免疫功能衰退,感染症状常不典型,如仅表现为意识模糊、食欲下降,易被基础疾病掩盖。长期使用免疫抑制剂(如器官移植术后抗排异药物)或放化疗患者,因骨髓造血受抑,白细胞减少更显著,感染进展速度更快。 2. 原发病相关症状多样。白细胞减少常继发于多种疾病,不同病因伴随不同表现。再生障碍性贫血患者除白细胞减少外,多伴贫血(头晕、面色苍白)、出血(皮肤瘀斑、牙龈出血);系统性红斑狼疮患者可出现面部红斑、关节疼痛、蛋白尿;病毒性肝炎、EB病毒感染等病毒感染常伴发热、肝脾肿大;长期服用某些药物(如抗甲状腺药物、抗生素)可能引发白细胞减少,停药后症状多可缓解。 3. 非特异性全身症状突出。多数患者因免疫功能下降出现持续疲劳、乏力,日常活动耐力显著降低,部分伴低热(体温37.3-38℃)、夜间盗汗,体重缓慢下降。长期未干预者可出现精神萎靡、注意力不集中,影响工作与生活质量。 4. 特殊人群表现差异明显。新生儿白细胞减少(<5×10^9/L)需警惕先天性免疫缺陷,可能合并先天性心脏病、湿疹等先天异常;儿童患者感染症状更突出,如反复呼吸道感染伴中耳炎、肺炎,严重时并发脓毒症;老年患者感染常隐匿,如肺炎可能仅表现为意识改变、低血压,需动态监测炎症指标(如降钙素原)。女性患者若合并自身免疫性疾病(如类风湿关节炎),可能因炎症因子攻击骨髓造血细胞导致白细胞减少,月经周期可出现经量增多或紊乱。 5. 实验室检查特征性异常。血常规检查显示白细胞计数<4×10^9/L,中性粒细胞绝对值<2×10^9/L时可确诊。淋巴细胞比例可能相对升高,部分患者伴血小板减少、血红蛋白降低,提示骨髓造血功能受损。骨髓穿刺检查可进一步明确病因,如骨髓增生低下支持再生障碍性贫血,骨髓增生活跃伴幼稚细胞增多需警惕白血病前期状态。
2025-12-19 18:33:51


