Q肺结节病是什么

A肺结节病是多系统多器官受累的肉芽肿性疾病，病因不明，可能与遗传和环境因素有关，有呼吸系统及肺外表现，通过影像学、病理学、血液检查诊断，分观察等待和药物治疗，儿童、老年、妊娠等特殊人群有相应注意事项。 病因 目前病因尚不明确，可能与遗传因素和环境因素有关。遗传易感性在发病中起一定作用，某些基因多态性与肺结节病的易感性相关；环境因素方面，可能与吸入某些有机粉尘（如发霉的干草、鸽子排泄物等）、感染（如结核分枝杆菌、病毒等）等有关，但具体机制尚未完全阐明。 临床表现 呼吸系统表现：多数患者无症状，常在胸部X线检查时发现。有症状者主要表现为咳嗽、少量咳痰，偶有咯血，可伴有气短、胸痛等。病情进展时，可能出现进行性呼吸困难。 肺外表现：皮肤可出现结节性红斑、冻疮样狼疮等；眼部受累可出现葡萄膜炎、眼痛、视力模糊等；累及神经系统可出现头痛、记忆力减退、面神经麻痹等；累及肝脏可出现肝功能异常等。 诊断 影像学检查：胸部X线可见双侧肺门淋巴结肿大（“土豆状”），肺部浸润影等。胸部CT对肺结节病的分期、病变范围等评估更有价值，可分为0期（正常）、Ⅰ期（肺门淋巴结肿大，伴或不伴右气管旁淋巴结肿大）、Ⅱ期（肺门淋巴结肿大伴肺浸润）、Ⅲ期（肺纤维化，无肺门淋巴结肿大）、Ⅳ期（肺大泡、肺纤维化等）。 病理学检查：经支气管镜肺活检、胸腔镜肺活检或开胸肺活检发现非干酪样坏死性肉芽肿是诊断肺结节病的金标准。 血液检查：血清血管紧张素转化酶（SACE）活性增高，血钙、尿钙增高，血清免疫球蛋白增高，部分患者结核菌素试验呈阴性等。 治疗 观察等待：对于无症状的Ⅰ期肺结节病患者，若肺功能正常，可定期随访观察，因为部分患者可自行缓解。 药物治疗：有症状的Ⅱ期、Ⅲ期患者以及急性起病的患者可考虑使用糖皮质激素治疗，如泼尼松等，可改善症状，延缓肺纤维化的进展。对于糖皮质激素治疗无效或不耐受的患者，可考虑使用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。 特殊人群注意事项 儿童患者：儿童肺结节病相对少见，诊断时需谨慎，因为儿童的表现可能不典型。在治疗时，糖皮质激素的使用需权衡利弊，儿童对药物的代谢和不良反应的耐受性与成人不同，应密切监测生长发育等情况。 老年患者：老年肺结节病患者常合并其他基础疾病，如冠心病、高血压等，在治疗时要考虑药物之间的相互作用。使用糖皮质激素等药物时，需更密切观察不良反应，如骨质疏松、感染等风险可能更高，应注意补充钙剂和维生素D等。 妊娠患者：妊娠期间发生肺结节病需谨慎处理，药物的使用可能会对胎儿产生影响，治疗方案的选择需多学科会诊，充分评估母亲和胎儿的情况，权衡利弊后制定个体化方案。