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擅长：小儿实体肿瘤的诊治。
向 Ta 提问
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外源性凝血和内源性凝血的区别
外源性凝血由血管外组织释放的组织因子启动，参与因子主要有组织因子等，启动较快为早期止血主要方式且基础疾病可影响；内源性凝血由因子Ⅻ被激活启动，参与因子主要有因子Ⅻ等，启动相对较慢，在凝血因子缺乏性疾病中表现明显且不同年龄人群受自身因素影响。 一、外源性凝血的定义及特点 1.启动方式：外源性凝血途径由血管外组织释放的组织因子（TF）启动，血管受损时暴露的组织因子与血浆中的因子Ⅶa结合形成Ⅶa-TF复合物，该复合物激活因子Ⅹ为Ⅹa。 2.参与因子：主要涉及因子Ⅲ（组织因子）、因子Ⅶ、因子Ⅹ等，组织因子正常不与血液接触，血管损伤时暴露。 3.过程特点：启动较快，数秒内即可启动凝血，是早期止血主要启动方式，在创伤等外源性凝血启动情况中关键，不同年龄人群外源性凝血功能基本稳定，基础疾病影响组织因子功能或相关凝血因子水平时受影响，如肝病患者可能存在因子Ⅶ等水平异常致外源性凝血过程受影响。 二、内源性凝血的定义及特点 1.启动方式：内源性凝血途径由因子Ⅻ被激活启动，血管内皮受损胶原纤维暴露，因子Ⅻ与之接触被激活为Ⅻa，Ⅻa激活因子Ⅺ变为Ⅺa，Ⅺa激活因子Ⅸ变为Ⅸa，Ⅸa与因子Ⅷa、Ca2、血小板膜磷脂形成复合物激活因子Ⅹ为Ⅹa。 2.参与因子：主要涉及因子Ⅻ、因子Ⅺ、因子Ⅸ、因子Ⅷ等，因子Ⅷ由血管内皮细胞和单核细胞产生，因子Ⅸ在肝脏合成需维生素K参与。 3.过程特点：启动相对较慢，需数分钟，主要参与血液本身异常或血管内凝血相关过程，凝血因子缺乏性疾病中表现明显，如血友病A（因子Ⅷ缺乏）、血友病B（因子Ⅸ缺乏）致内源性凝血途径障碍、凝血时间延长，不同年龄人群内源性凝血功能受自身凝血因子合成及水平影响，儿童时期肝脏等器官功能渐发育成熟，凝血因子水平渐达正常范围，先天性凝血因子缺乏者相应年龄现凝血异常，女性生理期等特殊时期一般内源性凝血途径功能无明显异常变化，基础凝血疾病时受影响。
2025-04-01 14:23:45 -
什么叫地中海贫血，有什么症状
地中海贫血是常染色体隐性遗传因珠蛋白基因缺陷致珠蛋白肽链合成障碍的溶血性贫血且因地中海沿岸发现得名分αβ等亚型轻型多无症状或轻度贫血中型β有面色苍白等随年龄渐显α有轻中度贫血等重型β出生后3-12月贫血加重伴肝脾肿大黄疸特殊面容骨骼改变重型α多胎儿期死或新生儿严重贫血等不同类型严重程度症状有差异需及时就医基因检测。 一、地中海贫血的定义 地中海贫血是一组由于珠蛋白基因缺陷引起珠蛋白肽链合成障碍的遗传性溶血性贫血疾病，因最早发现于地中海沿岸国家而得名，属于常染色体隐性遗传病。根据珠蛋白链合成障碍的类型不同，可分为α地中海贫血、β地中海贫血等主要亚型。 二、地中海贫血的症状 （一）轻型地中海贫血 多数轻型患者无明显症状或仅有轻度贫血，一般不影响日常生活和生长发育，常因家族史或血常规检查偶然发现。 （二）中型地中海贫血 1.β地中海贫血中型：患者可出现面色苍白、乏力、易疲倦、生长发育迟缓等表现，随年龄增长症状逐渐明显，可能伴有轻度肝脾肿大。 2.α地中海贫血中型：患者会有轻度至中度贫血，可能出现面色苍白、活动后气促等，肝脾可有轻度肿大。 （三）重型地中海贫血 1.重型β地中海贫血：患儿出生时表现正常，通常在3-12个月开始出现贫血进行性加重，面色苍白逐渐显著，伴有肝脾进行性肿大、黄疸，还可出现特殊面容（头大、额部隆起、颧骨高、鼻梁塌陷、两眼间距增宽等），长期贫血可导致骨骼改变，如颅骨变薄、骨质疏松等，病情严重者如不进行规范治疗常危及生命。 2.重型α地中海贫血：多数重型α地中海贫血胎儿在妊娠晚期死于宫内或早产，存活新生儿病情极为严重，出生后不久即出现严重贫血、心力衰竭、肝脾肿大进行性加重等表现，多在婴儿期夭折。 需注意，不同类型、不同严重程度的地中海贫血症状存在差异，且病情发展受基因缺陷具体情况、个体差异等因素影响，若有相关疑似症状应及时就医进行基因检测等明确诊断。
2025-04-01 14:23:34 -
惰性B细胞性非霍奇金淋巴瘤对人体危害有什么
惰性B细胞性非霍奇金淋巴瘤会对局部组织器官、全身系统功能及器官功能产生多方面影响，局部可致肿块形成与压迫，全身可致免疫系统功能紊乱、出现全身症状，还可能损害血液系统、肝肾功能，且不同年龄患者受影响表现及程度有差异。 全身系统功能影响 免疫系统功能紊乱：淋巴瘤细胞会干扰正常免疫系统的功能，使得机体免疫监视、防御等功能下降。对于儿童患者来说，其免疫系统本就处于发育阶段，淋巴瘤对免疫功能的影响可能会更严重地阻碍其免疫系统的正常发育，增加感染的易感性，儿童可能会频繁出现呼吸道感染、消化道感染等多种感染性疾病。而对于有基础免疫病史的患者，如曾有免疫缺陷相关疾病史，淋巴瘤导致的免疫功能紊乱会使病情雪上加霜。 全身症状：患者可能出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状。发热可为低热或间歇热等不同类型，盗汗可能在夜间明显，体重减轻在不同年龄人群表现有所差异，儿童可能表现为生长发育迟缓等，这与肿瘤细胞代谢活跃等因素有关，肿瘤细胞代谢产生的物质会影响机体的代谢平衡等，进而引发这些全身症状。 对器官功能的潜在损害 对血液系统的影响：可能累及骨髓，影响造血功能，导致贫血、血小板减少、白细胞异常等。贫血会使患者出现乏力、面色苍白等症状，儿童贫血可能影响其智力发育等，不同年龄患者贫血的表现和对机体的影响程度不同。血小板减少会增加出血的风险，如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等，严重时可能出现内脏出血等情况，对于有出血倾向病史的患者，淋巴瘤导致的血小板减少会使出血风险大幅升高。 对肝肾功能的影响：肿瘤细胞转移或浸润可能影响肝肾功能，例如淋巴瘤细胞转移至肝脏，会影响肝脏的正常代谢、解毒等功能，导致肝功能异常，出现转氨酶升高等；转移至肾脏可能影响肾脏的滤过等功能，导致肾功能受损，出现蛋白尿、血尿等。老年患者本身肝肾功能随着年龄增长有所减退，淋巴瘤对其肝肾功能的影响可能更易导致器官功能的进一步恶化。
2025-04-01 14:23:28 -
万珂在治疗多发性骨髓瘤中的地位
万珂在多发性骨髓瘤初始治疗中占关键地位，多项研究证实其疗效显著，对复发难治性患者也是重要治疗手段，作用机制是干预肿瘤细胞异常信号传导等；老年患者用万珂需密切监测肝肾功能并谨慎调整，肝肾功能不全者要谨慎评估调整剂量监测，有基础病史患者要评估心脏风险权衡利弊。 一、初始治疗中的重要地位 万珂作为蛋白酶体抑制剂，在多发性骨髓瘤初始治疗中占据关键位置。多项临床研究证实其疗效显著，例如VISTA试验显示，万珂联合化疗方案相较于传统化疗方案，能显著提高患者的无进展生存期与总生存期，明显提升缓解率，为患者带来更优的预后，是初始治疗的重要选择之一，通过抑制蛋白酶体活性，阻断肿瘤细胞的增殖、存活信号通路，从而发挥抗肿瘤作用。 二、复发难治性多发性骨髓瘤的治疗角色 对于复发难治性多发性骨髓瘤患者，万珂同样是重要的治疗手段。众多研究表明，万珂单药或联合其他药物方案可使部分患者获得客观缓解，为疾病控制提供机会。其作用机制在于持续针对肿瘤细胞的异常信号传导进行干预，打破肿瘤细胞的生存环境，在复发难治场景下仍能发挥控制病情进展、改善患者生存质量的作用。 三、特殊人群用药考量 老年患者：老年患者使用万珂时需密切监测肝肾功能，因为万珂主要经肝脏代谢及肾脏排泄，肝肾功能不全可能影响药物代谢过程，进而影响疗效与安全性，需根据肝肾功能情况谨慎调整用药相关评估，综合权衡获益与风险。 肝肾功能不全患者：肝肾功能不全者使用万珂要格外谨慎，需评估药物在体内的代谢清除情况，可能需要调整剂量或加强监测，以避免药物蓄积导致不良反应发生风险增加，充分考虑其肝肾功能状态对药物处置的影响来制定合理治疗方案。 其他基础病史患者：对于有基础心脏病等病史的患者，使用万珂时要评估心脏相关风险，有报道指出万珂可能与心脏不良事件存在关联，需全面综合评估患者整体状况，在治疗过程中密切观察心脏功能等指标变化，权衡使用万珂的利弊。
2025-04-01 14:23:23 -
如何理解rh血型
Rh血型系统抗原由1号染色体短臂基因控制以是否有D抗原分阴阳，Rh阴性者接受阳性血或怀阳性胎儿会刺激产生抗体致不良反应，育龄女怀阳性胎儿需监测干预，输血要配型，特殊病史人群需谨慎遵指导保障健康安全。 一、Rh血型系统的定义 Rh血型系统是人类红细胞血型中非常重要的一个系统，其抗原由位于1号染色体短臂上的基因控制，主要抗原包括D、E、C、e等，其中D抗原的抗原性最强，临床通常以红细胞表面是否存在D抗原作为区分Rh血型的关键，红细胞表面有D抗原的为Rh阳性，无D抗原的则为Rh阴性。 二、Rh血型的特点 1.抗体产生特性：Rh阴性血的人血清中原本不存在抗Rh抗体，但当Rh阴性个体接受Rh阳性血输注后，免疫系统会被刺激产生抗Rh抗体。若再次输入Rh阳性血，体内的抗Rh抗体就会与输入的Rh阳性红细胞发生抗原-抗体反应，导致溶血等输血不良反应。 2.母婴血型不合风险：Rh阴性孕妇怀有Rh阳性胎儿时，胎儿红细胞的D抗原可能会通过胎盘进入母体循环，使母体产生抗D抗体，这种抗体可通过胎盘进入胎儿体内，与胎儿红细胞结合，引发新生儿溶血病，严重时可导致胎儿出现黄疸、贫血甚至神经系统损伤等问题。 三、不同人群的相关影响及注意事项 育龄女性：Rh阴性育龄女性若怀有Rh阳性胎儿，需密切监测孕期抗体情况，必要时进行相应干预，如在分娩Rh阳性胎儿后72小时内注射Rh免疫球蛋白，以预防母体产生抗Rh抗体，降低后续妊娠发生新生儿溶血病的风险。 输血人群：输血前必须严格进行Rh血型配型，确保供血者与受血者Rh血型相合，避免因Rh血型不合导致输血不良反应。对于Rh阴性患者，若需要多次输血，应尽量输注Rh阴性血，减少抗体产生的风险。 特殊病史人群：有过Rh血型不合输血史或怀有过Rh血型不合胎儿的人群，再次妊娠或输血时需更加谨慎，遵循专业医生的指导进行相关检测和处理，以保障母婴健康或输血安全。
2025-04-01 14:23:05
