Q干燥综合征的主要症状及原因有哪些

A干燥综合征有局部和系统症状，局部症状包括口干、眼干及其他黏膜干燥，系统症状涉及皮肤、关节肌肉、呼吸、消化、肾脏、血液等系统；其原因有遗传因素，感染因素（病毒如EB、丙肝、HIV等，细菌通过分子模拟诱发），内分泌因素（女性多见，雌激素可能参与）。 口干：患者会感觉口腔干燥，严重时需频繁饮水，进固体食物时必须伴水或流食送下，部分患者会出现猖獗性龋齿，表现为多个牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。这是因为唾液分泌减少，口腔自洁作用减弱，且唾液中的免疫球蛋白减少，易发生龋齿及口腔其他感染。 眼干：眼睛有异物感、烧灼感、干涩等症状，可伴有畏光、视物模糊等。由于泪液分泌减少，患者眼部易受感染，出现结膜炎等眼部炎症。 其他局部黏膜干燥：鼻腔、咽喉、呼吸道、消化道黏膜等干燥，可出现鼻腔干燥、鼻出血、咽干、吞咽困难、干咳等症状。 系统症状 皮肤：可出现紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。还可有皮肤干燥、瘙痒等表现，这与皮肤腺体分泌减少有关。 关节肌肉：约半数患者有关节痛，多不严重，呈间歇性，部分患者可出现肌痛，少数患者有肌无力表现，这与肌肉本身病变或合并的血管炎等有关。 呼吸系统：呼吸道黏膜干燥可引起干咳，严重者可出现肺间质病变，表现为进行性呼吸困难，部分患者可合并肺动脉高压，这是干燥综合征较严重的系统损害之一。 消化系统：胃肠道黏膜干燥可导致消化不良、食欲减退、便秘等，肝脏受累时可出现肝功能异常，少数患者有脾大表现。 肾脏：约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为肾小管性酸中毒，出现周期性低血钾性肌肉麻痹，还可出现肾性尿崩症、肾结石等。 血液系统：可出现白细胞减少、血小板减少，少数患者有自身免疫性溶血性贫血。 干燥综合征的原因 遗传因素：研究表明，干燥综合征具有一定的遗传易感性。某些人类白细胞抗原（HLA）基因与干燥综合征的发病相关，如HLA-DR3、HLA-DRW52等基因在干燥综合征患者中的阳性率明显高于正常人群。不同种族的干燥综合征患者中，HLA基因的分布也存在差异，提示遗传背景在干燥综合征的发病中起到重要作用。 感染因素 病毒：EB病毒、丙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒等可能与干燥综合征的发病有关。EB病毒感染可导致B淋巴细胞活化、增殖，产生自身抗体，如抗SSA、抗SSB抗体等。丙型肝炎病毒感染与原发性干燥综合征的关系较为密切，部分患者在感染丙型肝炎病毒后出现干燥综合征的临床表现。 细菌：某些细菌感染可能通过分子模拟机制诱发自身免疫反应。例如，某些细菌的抗原与人体唾液腺、泪腺等组织中的抗原具有相似结构，人体免疫系统在攻击细菌抗原时，误将自身组织抗原当作目标进行攻击，从而引发自身免疫性的干燥综合征。 内分泌因素：干燥综合征多见于女性，尤其是育龄期女性，提示雌激素可能参与了干燥综合征的发病。雌激素可促进B淋巴细胞的活化和自身抗体的产生，还可能通过影响唾液腺、泪腺等腺体的功能，导致腺体分泌减少，从而引发干燥综合征相关的局部症状。在绝经后女性中，干燥综合征的发病率可能会发生变化，也从侧面提示了内分泌因素的影响。