Q大动脉炎

A大动脉炎病因未明，遗传易感性起作用，部分感染可触发自身免疫致血管壁炎症，活动期有非特异性全身症状，局部表现因受累血管而异，实验室检查炎症指标常升、部分有自身抗体阳性，影像学检查血管超声初筛，CTA、MRA现病变，DSA为金标准，活动期用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，严重狭窄等可血管重建，儿童青少年治疗关注药物对生长发育影响，女性患者妊娠需监测调整方案，有基础病史者综合考量基础疾病，预防要防治感染、定期体检，康复可适度锻炼、定期复查。 一、病因与发病机制 大动脉炎病因未完全明晰，遗传易感性起一定作用，某些感染（像链球菌、结核杆菌等感染）可能触发自身免疫反应，进而致使血管壁出现炎症。 二、临床表现 （一）全身症状 疾病活动期可出现发热、盗汗、乏力、食欲不振、体重减轻等非特异性症状。 （二）局部表现 依据受累血管不同呈现各异表现，例如累及主动脉弓及其分支时，会有单侧或双侧上肢缺血引发的无力、麻木、间歇性claudication等；累及胸腹主动脉时，可出现下肢血压降低、间歇性claudication等；累及肾动脉时会导致肾性高血压等。 三、诊断 （一）实验室检查 血沉加快、C反应蛋白升高等炎症指标常升高，部分患者存在自身抗体阳性情况，如抗主动脉抗体等。 （二）影像学检查 血管超声可初步筛查，CT血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）能清晰展现血管病变部位、范围及程度，数字减影血管造影（DSA）为诊断金标准，可显示血管狭窄、闭塞或扩张等状况。 四、治疗 （一）药物治疗 活动期主要运用糖皮质激素联合免疫抑制剂，如泼尼松联合环磷酰胺等，以此抑制免疫反应来控制炎症。 （二）血管重建治疗 对于存在严重血管狭窄或闭塞致重要脏器缺血的患者，可考虑血管旁路移植术等血管重建手术。 五、特殊人群考虑 （一）儿童及青少年 处于生长发育阶段，治疗时需留意药物对生长发育的影响，糖皮质激素长期使用可能影响身高、骨代谢等，免疫抑制剂的选用要权衡疗效与对生长发育、免疫功能的影响，需密切监测生长指标。 （二）女性患者 发病率相对较高，妊娠可能影响病情，妊娠期间要密切监测病情活动情况，依据病情调整治疗方案，激素等药物在妊娠期间的使用需谨慎评估对胎儿的影响。 （三）有基础病史患者 若合并其他基础疾病（如高血压、糖尿病等），治疗大动脉炎时需综合考量基础疾病的控制，抗高血压药物等的使用要与大动脉炎治疗药物相互协调，避免药物相互作用产生不良影响，还要关注基础疾病对大动脉炎病情的影响，如糖尿病可能影响血管病变预后等。 六、预防与康复 （一）预防 积极防治可能的感染因素，定期体检以早期发现血管病变。 （二）康复 病情稳定后可开展适度康复锻炼，如依据自身情况选择散步、太极拳等有氧运动，避免过度劳累，锻炼需循序渐进，同时要定期复查，监测血管病变情况及病情活动指标。