范圣瑾

哈尔滨医科大学附属第一医院

擅长:成人血液病、恶性肿瘤、恶性血液病为主,然后还有血液科重症,包括造血干细胞移植。

向 Ta 提问
个人简介
2003年在北京大学人民医院血液研究所系统学习造血干细胞移植技术,2004年赴日本学习此项技术,掌握了造血干细胞移植的常规处理,及相应并发症的防治。2005年开展造血干细胞移植工作,至今移植40余例。血液内科临床工作经验丰富。恶性血液病的诊治,造血干细胞移植。展开
个人擅长
成人血液病、恶性肿瘤、恶性血液病为主,然后还有血液科重症,包括造血干细胞移植。展开
  • 白血病检查方法

    白血病的相关检查包括血常规、骨髓穿刺、细胞化学染色、免疫学、染色体和基因检查。血常规中红细胞与血红蛋白常降低,白细胞可增、正或减且有原始幼稚细胞,血小板常减少;骨髓穿刺见骨髓增生活跃或极度活跃、原始幼稚细胞增生;细胞化学染色中POX和PAS对区分白血病类型有意义;免疫学通过免疫表型分析区分细胞类型;染色体和基因检查可发现染色体异常和基因异常,各检查在不同年龄患者中需考虑其生理等因素影响。 白细胞:白细胞计数可增高、正常或减低。多数患者白细胞增多,可达(10-50)×10/L,甚至更高,部分患者白细胞计数正常或减低。白细胞分类中可见原始和幼稚细胞,这是白血病的重要特征之一。不同年龄人群白细胞正常范围有别,儿童白细胞正常范围相对较宽。 血小板:血小板计数常减少,低于100×10/L,患者可能出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状,不同年龄血小板正常范围不同,儿童血小板正常范围与成人也有差异。 骨髓穿刺检查 骨髓象:骨髓穿刺是诊断白血病的关键检查。骨髓增生明显活跃或极度活跃,以原始细胞和幼稚细胞增生为主,正常造血细胞受抑制。不同类型白血病的骨髓象有各自特点,例如急性髓系白血病骨髓象中可见大量原始粒细胞等。通过骨髓穿刺可以明确白血病的类型,对于制定治疗方案至关重要。对于儿童患者,骨髓穿刺操作需更加轻柔、谨慎,避免造成不必要的损伤;对于老年患者,要注意评估其凝血功能等情况,确保穿刺安全。 细胞化学染色 过氧化物酶染色(POX):主要用于鉴别急性白血病的类型。急性髓系白血病时,原始粒细胞、早幼粒细胞呈阳性反应;急性淋巴细胞白血病时,原始和幼稚淋巴细胞呈阴性反应;急性单核细胞白血病时,原始单核细胞呈阴性或弱阳性反应。不同年龄患者进行细胞化学染色时,结果判断基本遵循上述原则,但需考虑年龄对正常造血细胞的影响可能带来的细微差异。 糖原染色(PAS):在急性淋巴细胞白血病时,原始和幼稚淋巴细胞呈阳性反应;急性髓系白血病时,原始和幼稚细胞呈阴性或弱阳性反应;急性单核细胞白血病时,原始单核细胞呈阴性或弱阳性反应。对于特殊人群,如儿童白血病患者,细胞化学染色结果的解读要结合其生理特点综合分析。 免疫学检查 免疫表型分析:通过流式细胞术检测白血病细胞表面的抗原,从而区分白血病的细胞类型。例如,急性淋巴细胞白血病可表达CD10、CD19、CD22等抗原;急性髓系白血病可表达CD13、CD33、CD117等抗原。不同年龄患者的正常造血细胞免疫表型不同,在进行免疫学检查时要充分考虑年龄因素对结果判断的影响,以准确诊断白血病的类型。 染色体和基因检查 染色体检查:部分白血病患者存在染色体异常,如慢性粒细胞白血病患者9号染色体和22号染色体易位形成费城染色体(Ph染色体);急性早幼粒细胞白血病患者15号染色体和17号染色体易位等。染色体检查有助于白血病的诊断、分型及预后判断。对于不同年龄的白血病患者,染色体检查的临床意义相同,但要注意儿童患者在进行相关操作时的特殊护理要求。 基因检查:可以检测白血病相关的基因异常,如融合基因等。例如,慢性粒细胞白血病的BCR-ABL融合基因、急性早幼粒细胞白血病的PML-RARα融合基因等。基因检查对于白血病的精准诊断和个性化治疗具有重要意义,在考虑不同年龄患者时,要根据其具体病情和身体状况合理选择基因检查项目。

    2025-09-29 13:35:33
  • 淋巴细胞多高算白血病

    正常成人外周血淋巴细胞计数参考值约$(0.8-4.0)×10^9/L$,儿童因年龄段不同参考值有差异。急性淋巴细胞白血病时外周血淋巴细胞可显著升高超$10×10^9/L$,需结合骨髓穿刺见大量原始和幼稚淋巴细胞诊断;慢性淋巴细胞白血病外周血淋巴细胞持续明显升高超$5×10^9/L$且以成熟淋巴细胞增多为主,需结合免疫表型等检查。淋巴细胞升高还可能因感染,如传染性单核细胞增多症等,感染控制后常可恢复,且需与其他血液系统疾病鉴别,淋巴细胞计数升高不一定是白血病,白血病诊断需综合多方面检查。 一、淋巴细胞计数的正常范围 正常成人外周血淋巴细胞计数参考值约为$(0.8-4.0)×10^9/L$,儿童外周血淋巴细胞计数参考值相对较高,出生后4-6天的婴儿淋巴细胞计数可达$(2.0-7.0)×10^9/L$,2-4岁儿童淋巴细胞计数参考值约为$(1.0-3.0)×10^9/L$,4-6岁儿童淋巴细胞计数参考值接近成人水平。 二、淋巴细胞升高与白血病的关系 1.急性淋巴细胞白血病 急性淋巴细胞白血病时,外周血淋巴细胞计数可显著升高,常可超过$10×10^9/L$,甚至更高。但单纯淋巴细胞计数升高不能确诊白血病,还需要结合骨髓穿刺等检查。骨髓穿刺可见大量原始和幼稚淋巴细胞增生,这是诊断急性淋巴细胞白血病的关键依据。例如,相关研究表明,约90%以上的急性淋巴细胞白血病患者骨髓中原始及幼稚淋巴细胞比例会明显增高,通常超过20%。 对于儿童急性淋巴细胞白血病,儿童本身淋巴细胞计数在不同年龄段有正常波动范围,当明显超出其年龄相应正常范围上限,且骨髓检查发现异常淋巴细胞增生时,需高度警惕。 2.慢性淋巴细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病患者外周血淋巴细胞持续明显升高,通常淋巴细胞计数大于$5×10^9/L$,且以成熟淋巴细胞增多为主。骨髓中也可见大量成熟淋巴细胞浸润,占骨髓有核细胞的40%以上。慢性淋巴细胞白血病的诊断还需要结合免疫表型等检查,如免疫荧光检测显示淋巴细胞表面标志物呈CD5、CD19、CD23等阳性等特征。 三、淋巴细胞升高的其他可能原因及与白血病的鉴别 1.感染因素 病毒感染是导致淋巴细胞升高较常见的原因,如传染性单核细胞增多症,由EB病毒感染引起,患者外周血淋巴细胞计数可明显升高,其中异型淋巴细胞比例常超过10%,同时患者有发热、咽痛、淋巴结肿大等临床表现,通过血清学检测EB病毒抗体等可鉴别。此外,风疹病毒、巨细胞病毒等感染也可引起淋巴细胞反应性升高,一般感染控制后淋巴细胞计数可恢复正常。对于儿童来说,病毒感染较为常见,需注意与白血病鉴别,儿童病毒感染引起的淋巴细胞升高,在感染控制后复查血常规淋巴细胞计数多能恢复正常,而白血病引起的淋巴细胞升高往往持续存在且进行性加重。 2.其他血液系统疾病 某些淋巴瘤等血液系统疾病也可能伴有淋巴细胞计数的异常。例如,部分T细胞淋巴瘤患者可能出现外周血淋巴细胞增多,但通过淋巴结活检等检查可与白血病鉴别,淋巴瘤患者有淋巴结肿大等局部病变表现,而白血病主要是骨髓和外周血中造血细胞的异常增殖。 总之,淋巴细胞计数升高不一定就是白血病,白血病的诊断需要综合临床表现、血常规、骨髓穿刺等多方面检查结果来明确,不能仅依据淋巴细胞计数的高低来判断是否患有白血病。

    2025-09-29 13:29:20
  • 血红蛋白偏高

    血红蛋白偏高定义为成年男性血红蛋白浓度超120-160g/L、成年女性超110-150g/L,常见原因有生理性(高原居住、剧烈运动后)和病理性(真性红细胞增多症、慢性心肺疾病等),相关检查含血常规、骨髓穿刺、血氧饱和度检测,不同人群中成年人生理性偏高脱离高原可恢复,病理性需治疗,儿童少见偏高要警惕先天心肺疾病等,妊娠期女性需鉴别并排查合并症,注意事项包括生活方式调整、特殊人群处理及定期复查。 一、血红蛋白偏高的定义及正常范围 血红蛋白是红细胞内运输氧的特殊蛋白质,正常成年男性血红蛋白浓度约120~160g/L,成年女性约110~150g/L,高于此范围可视为血红蛋白偏高。 二、血红蛋白偏高的常见原因 (一)生理性因素 长期居住高原地区人群,因缺氧刺激红细胞生成素分泌增加,导致红细胞和血红蛋白代偿性增多;剧烈运动后短时间内也可能出现暂时性血红蛋白偏高,此为身体对缺氧的应激反应。 (二)病理性因素 某些疾病可致血红蛋白偏高,如真性红细胞增多症(骨髓增殖性肿瘤的一种,骨髓红系细胞异常增殖使血红蛋白持续升高);慢性心肺疾病(如慢性阻塞性肺疾病、先天性心脏病等),因组织长期缺氧,刺激红细胞生成素分泌,引起红细胞增多和血红蛋白升高。 三、血红蛋白偏高的相关检查 (一)血常规检查 可直接测定血红蛋白浓度、红细胞计数等指标,初步判断是否存在血红蛋白偏高情况。 (二)骨髓穿刺检查 对于怀疑真性红细胞增多症等骨髓增殖性疾病时,骨髓穿刺检查能观察骨髓象,了解红系增生情况等,有助于明确病因。 (三)血氧饱和度检测 对于考虑心肺疾病导致血红蛋白偏高的患者,血氧饱和度检测可评估机体缺氧程度,辅助判断病因。 四、不同人群血红蛋白偏高的特点及处理 (一)成年人 若因生理性因素(如高原居住)导致血红蛋白偏高,一般无需特殊治疗,脱离高原环境后可逐渐恢复;若是病理性因素引起(如真性红细胞增多症、慢性心肺疾病),需进一步评估并采取相应治疗措施,如慢性阻塞性肺疾病患者需进行吸氧、平喘等治疗。 (二)儿童 儿童血红蛋白偏高相对较少见,若出现需警惕是否有先天性心肺疾病等,因儿童时期身体处于发育阶段,任何异常的血红蛋白变化都可能对其生长发育产生影响,应及时就医进行全面检查,明确病因后针对性处理,且儿童用药需尤其谨慎,优先考虑非药物干预措施。 (三)妊娠期女性 妊娠期女性血红蛋白偏高需注意与生理性血液稀释相鉴别,若出现异常升高要排查是否有妊娠期合并症(如妊娠期高血压疾病等),可能导致血液成分改变,需密切监测血红蛋白及相关指标,确保母婴健康。 五、血红蛋白偏高的注意事项 (一)生活方式 对于生理性血红蛋白偏高的人群,要注意避免剧烈运动后立即检测,以免影响结果判断;保持规律生活,对于病理性因素导致的血红蛋白偏高患者,要遵循医生建议,积极治疗原发疾病,同时注意休息,避免过度劳累。 (二)特殊人群 老年人出现血红蛋白偏高时,要考虑其可能合并多种基础疾病(如心血管疾病等),处理时需综合评估身体状况,谨慎选择治疗方案;儿童患者要严格遵循儿科安全护理原则,避免不恰当的治疗干预。 (三)定期复查 无论是生理性还是病理性导致的血红蛋白偏高,都应定期复查血常规等相关指标,动态观察血红蛋白变化情况,以便及时调整治疗方案。

    2025-09-29 13:27:07
  • 血小板低是不是会得白血病

    血小板低不一定会得白血病,但白血病可能致血小板低。血小板低常见于非血液系统疾病(感染、自身免疫性疾病、药物因素等)和血液系统疾病(如白血病),白血病致血小板低是因白血病细胞抑制巨核细胞生成等。血小板低有皮肤瘀点瘀斑等表现,需查明确原因,非白血病致者针对原发病治疗,白血病需骨髓穿刺等确诊。 一、血小板低的常见原因 1.非血液系统疾病相关 感染因素:某些病毒感染可能影响骨髓造血功能,进而导致血小板生成减少。例如,EB病毒感染可能引起骨髓抑制,使血小板数量降低。一般来说,感染得到控制后,血小板数量可能逐渐恢复。不同年龄人群感染后的表现可能不同,儿童免疫系统相对较弱,更容易受到病毒感染影响血小板数量,而成年人感染后也可能出现血小板低的情况,生活方式如缺乏运动、营养不良等可能会影响成年人的免疫力,增加感染风险从而间接影响血小板数量。 自身免疫性疾病:像免疫性血小板减少性紫癜(ITP),是一种自身免疫介导的血小板破坏过多的疾病。体内产生针对血小板的自身抗体,导致血小板在脾脏等部位被过度破坏,从而出现血小板低的情况。各年龄段均可发病,女性相对男性可能有一定的发病差异,自身免疫性疾病的发生与遗传、环境等多种因素有关,生活方式中长期处于压力过大等不良状态可能会影响自身免疫系统功能,增加自身免疫性疾病的发病几率。 药物因素:某些药物可能会引起血小板减少。例如,化疗药物在抑制肿瘤细胞的同时,也可能对骨髓造血干细胞产生抑制作用,导致血小板生成减少;一些抗生素如氯霉素等也可能引起血小板低的不良反应。不同年龄人群对药物的耐受和反应不同,儿童在使用药物时需要特别谨慎,因为儿童的器官功能发育尚未完全成熟,对药物的代谢和不良反应的应对能力较弱,需要严格遵循儿科用药原则。 2.血液系统疾病相关 白血病:白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。白血病细胞在骨髓中大量增殖,抑制了正常造血干细胞的增殖和分化,导致血小板生成减少。此外,白血病细胞还可能侵犯骨髓微环境,影响血小板的正常生成。白血病可发生在各个年龄阶段,儿童和老年人相对更易患某些类型的白血病。不同类型的白血病对血小板的影响程度有所不同,例如急性白血病往往起病较急,血小板低的情况可能更为严重。 二、白血病导致血小板低的机制 白血病细胞在骨髓内异常增生,占据了正常造血细胞的生存空间,使得巨核细胞(生成血小板的前体细胞)的生成受到抑制,从而导致血小板生成减少。同时,白血病细胞可能释放一些物质抑制血小板的功能,或者导致血小板在外周血中被过度破坏等。 三、血小板低的表现及相关应对 1.表现:血小板低时可能出现皮肤瘀点、瘀斑,牙龈出血、鼻出血等症状。在不同年龄人群中表现可能有差异,儿童可能更易出现皮肤瘀斑,且由于儿童表述能力有限,可能需要家长密切观察其皮肤状况等。 2.应对:当发现血小板低时,需要进一步检查明确原因。如果考虑白血病可能,需要进行骨髓穿刺等检查来确诊。对于非白血病导致的血小板低,需要针对原发病进行治疗,如感染引起的需要抗感染治疗,自身免疫性疾病引起的可能需要使用免疫抑制剂等治疗。 总之,血小板低和白血病有一定关联,但不能简单认为血小板低就一定会得白血病,需要结合具体的临床表现、相关检查等综合判断。

    2025-09-29 13:22:40
  • 急性淋巴细胞白血病怎么诊断

    急性淋巴细胞白血病的诊断需综合病史采集、体格检查、实验室检查(包括血常规、骨髓穿刺及细胞化学染色、免疫分型)、细胞遗传学和分子生物学检查及其他检查等多方面信息,通过这些检查明确诊断、分型,为制定个体化治疗方案提供依据。 一、病史采集 详细询问患者的病史,包括起病情况,如是否突然出现发热、贫血、出血(如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等)、骨痛(尤其是胸骨中下段压痛)等症状;既往健康状况,有无基础疾病;家族中有无类似血液系统疾病患者等。不同年龄阶段的患者,病史特点可能有所不同,儿童急性淋巴细胞白血病可能更易出现发热、骨痛等表现,而成人可能以贫血、出血等为主要首发症状。 二、体格检查 1.一般状况:观察患者的面色、精神状态等,贫血患者多有面色苍白。 2.皮肤黏膜:查看有无瘀点、瘀斑、黄疸等,皮肤黏膜出血是白血病常见表现之一。 3.肝脾淋巴结:触摸肝、脾、淋巴结是否肿大,急性淋巴细胞白血病患者常伴有肝、脾、淋巴结不同程度肿大,尤其是儿童患者淋巴结肿大较为常见。 三、实验室检查 1.血常规 白细胞计数:多数患者白细胞计数增高,可达(10-50)×10/L,甚至更高,也有部分患者白细胞计数正常或减低。 红细胞及血红蛋白:呈不同程度的贫血,血红蛋白降低。 血小板:血小板计数多减低。外周血涂片可见原始和幼稚淋巴细胞。 2.骨髓穿刺检查 骨髓象:骨髓增生明显活跃或极度活跃,以原始和幼稚淋巴细胞为主,≥20%即可考虑急性淋巴细胞白血病的诊断,有时可达90%以上。原始淋巴细胞形态有其特点,如胞体较大,胞质量少,核仁明显等。 细胞化学染色:过氧化物酶染色(POX)及苏丹黑染色(SB)均呈阴性;糖原染色(PAS)约20%-80%的原始淋巴细胞呈阳性反应;非特异性酯酶染色呈阴性,NaF亦不抑制。这些细胞化学染色结果有助于与其他类型白血病鉴别。 3.免疫分型:通过流式细胞术检测白血病细胞表面的免疫标志物,可明确白血病细胞的免疫表型,有助于急性淋巴细胞白血病的分型诊断,如前体B细胞型、前体T细胞型等不同免疫表型的急性淋巴细胞白血病在治疗及预后上可能有所差异。 四、细胞遗传学和分子生物学检查 1.细胞遗传学:常规进行染色体核型分析,可发现染色体数目和结构的异常,如常见的t(9;22)(q34;q11)形成费城染色体(Ph染色体),以及t(12;21)(p13;q22)等特异性染色体易位,不同的染色体异常与急性淋巴细胞白血病的预后相关。 2.分子生物学检查:检测相关基因的突变情况,如检测BCR-ABL融合基因等,对于明确诊断、判断预后及指导治疗有重要意义。例如,Ph染色体阳性的急性淋巴细胞白血病患者往往预后相对较差,但通过靶向药物治疗可能改善预后。 五、其他检查 根据患者具体情况,可能还需要进行肝肾功能、电解质等检查,以评估患者的一般状况,因为白血病患者可能存在肝肾功能损害等情况,这些检查结果对于制定治疗方案有参考价值。同时,胸部X线或CT检查可了解有无肺部浸润等情况。 总之,急性淋巴细胞白血病的诊断需要综合病史、体格检查、实验室检查等多方面的信息,通过上述一系列检查手段,逐步明确诊断,并进行准确的分型,从而为制定个体化的治疗方案提供依据。

    2025-09-29 13:21:20
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