范圣瑾

哈尔滨医科大学附属第一医院

擅长:成人血液病、恶性肿瘤、恶性血液病为主,然后还有血液科重症,包括造血干细胞移植。

向 Ta 提问
个人简介
2003年在北京大学人民医院血液研究所系统学习造血干细胞移植技术,2004年赴日本学习此项技术,掌握了造血干细胞移植的常规处理,及相应并发症的防治。2005年开展造血干细胞移植工作,至今移植40余例。血液内科临床工作经验丰富。恶性血液病的诊治,造血干细胞移植。展开
个人擅长
成人血液病、恶性肿瘤、恶性血液病为主,然后还有血液科重症,包括造血干细胞移植。展开
  • 什么是血友病甲

    血友病甲是因编码凝血因子Ⅷ的基因发生X连锁隐性遗传突变致其缺乏或功能异常引发的凝血功能障碍性出血疾病,由X染色体上该基因缺陷致凝血活酶生成障碍致出血倾向,有关节肌肉皮肤黏膜出血及内脏出血等表现,通过凝血功能检查和基因检测诊断,采用替代疗法补充凝血因子Ⅷ治疗,儿童需注重护理防外伤监测关节,女性携带者需遗传咨询及产前诊断。 一、定义 血友病甲是一种因遗传因素导致的凝血功能障碍性出血疾病,由编码凝血因子Ⅷ的基因发生突变,致使体内凝血因子Ⅷ缺乏或功能异常所引发,呈X连锁隐性遗传方式,主要影响男性,女性多为携带者。 二、发病机制 由于X染色体上凝血因子Ⅷ基因缺陷,使得体内无法正常合成足量有活性的凝血因子Ⅷ,进而导致凝血过程中凝血活酶生成障碍,引起凝血功能异常,机体易出现出血倾向。 三、临床表现 1.出血倾向:常见关节出血,好发于膝关节、肘关节等大关节,反复关节出血可造成关节滑膜损伤、软骨破坏,最终引发关节畸形与功能障碍;还会出现肌肉出血,形成深部组织血肿;皮肤黏膜也可能有出血表现,如鼻出血、牙龈出血等。 2.其他表现:严重时可发生内脏出血,如消化道出血、颅内出血等,颅内出血可危及生命。 四、诊断方法 1.凝血功能检查:活化部分凝血活酶时间延长,凝血因子Ⅷ活性显著降低。 2.基因检测:通过基因检测可明确凝血因子Ⅷ基因的突变情况,从而确诊血友病甲,并能进行携带者检测及产前诊断。 五、治疗方式 主要采用替代疗法补充凝血因子Ⅷ,以纠正凝血功能异常,控制出血发作,预防出血事件发生。 六、特殊人群注意事项 1.儿童患者:需格外注重护理,避免外伤,减少关节出血风险,因儿童关节处于发育阶段,关节出血对其生长发育影响较大,应定期监测关节功能,及时采取干预措施防止关节畸形。 2.女性携带者:应进行遗传咨询,了解生育时子代患病风险,必要时通过产前诊断等手段评估胎儿情况。

    2025-11-26 11:45:22
  • 吃什么补血快

    补血可通过摄入富含血红素铁的红肉、动物肝脏及富含非血红素铁与维生素的豆类、绿叶蔬菜、蛋类奶制品等,孕妇需增铁摄入并配维C水果忌浓茶,儿童要食物多样制易消化形式搭绿叶蔬菜,老年人有胃肠病时优先食物补充并排查其他贫血病因。 一、富含血红素铁的食物 红肉(如牛肉、猪肉等)是补血快的优质来源,每100克牛肉中含铁约2.8毫克,猪肉约1.6毫克,其含有的血红素铁吸收率较高,可达20%左右;动物肝脏也是高铁食物,猪肝每100克含铁约22.6毫克,且利用率佳。 二、富含非血红素铁及维生素的食物 1.豆类:红豆每100克含铁约7.4毫克,同时富含蛋白质等营养;黑豆每100克含铁约7毫克,搭配维生素C食物可促进非血红素铁吸收。 2.绿叶蔬菜:菠菜每100克含铁约2.9毫克,苋菜每100克含铁约3.4毫克,此类蔬菜还富含维生素C等,有助于铁的吸收。 3.蛋类与奶制品:蛋类每100克含维生素B12约0.56微克,奶制品每100毫升含维生素B12约0.1微克,维生素B12参与红细胞合成;深色蔬菜如西兰花富含叶酸,叶酸缺乏会影响红细胞生成,每100克西兰花含叶酸约120微克。 三、特殊人群补血注意事项 孕妇:因胎儿生长需求,需增加铁的摄入,可适量多吃红肉、动物肝脏等高铁食物,同时保证摄入富含维生素C的水果(如橙子、猕猴桃)以促进铁吸收,但需注意避免与浓茶等同食,以防影响铁吸收。 儿童:补血时需注重食物多样性,避免因挑食导致营养不均衡,可将红肉制作成肉泥、肝泥等易消化形式,同时搭配绿叶蔬菜等,且要确保食物卫生安全,避免引起胃肠道不适。 老年人:若存在胃肠道疾病影响铁吸收,可在医生评估下选择合适的补充方式,优先通过食物补充为主,如选择软烂易吸收的高铁食物,同时关注整体营养状况,必要时在医生指导下排查是否存在其他导致贫血的病因并进行针对性处理。

    2025-11-26 11:42:36
  • 腿上突然出现青块是什么原因

    腿上出现青块的原因有很多,可能是血管问题、凝血问题或其他原因,如血管壁受损、血小板问题、凝血因子缺乏、碰撞或受伤、药物副作用、遗传因素等。某些情况下,青块可能是严重疾病的信号,需要及时就医,进行详细的检查和诊断。 腿上突然出现青块的原因有很多,以下是一些可能的原因: 1.血管问题: 血管壁受损:血管壁的结构或功能发生改变,如变薄、破裂或畸形,可能导致血液渗出,形成青块。 血管炎:免疫系统攻击血管壁,引起炎症,也可能导致血管破裂和青块。 血小板问题:血小板数量减少或功能异常,会影响血液的凝血功能,增加出血的风险。 2.凝血问题: 凝血因子缺乏:某些凝血因子的缺乏或异常,会导致血液凝固时间延长,容易出现青块。 抗凝药物:如华法林等抗凝药物的使用,可能会影响血液的凝血功能。 其他疾病:某些疾病,如肝病、肾病、系统性红斑狼疮等,也可能导致凝血功能异常。 3.其他原因: 碰撞或受伤:腿部受到外力撞击或挤压,导致血管破裂和青块。 药物副作用:某些药物,如阿司匹林、非甾体抗炎药等,可能影响血小板功能或增加出血风险。 遗传因素:某些出血性疾病可能与遗传因素有关。 不明原因:在一些情况下,青块的出现可能没有明显的原因。 需要注意的是,青块的出现可能是一些严重疾病的信号,如血液系统疾病、血管疾病等。如果青块频繁出现、面积较大、伴有其他症状或持续时间较长,应及时就医,进行详细的检查和诊断。医生可能会进行血液检查、血管检查等,以确定具体的原因,并给予相应的治疗。 对于一些特殊人群,如老年人、长期服用药物的人、有出血性疾病家族史的人等,更应该关注腿部青块的出现。他们可能更容易出现出血问题,需要更加注意预防和及时就医。 总之,腿上突然出现青块可能是多种原因引起的,如果原因不明或伴有其他异常症状,应及时就医,以便早期诊断和治疗。

    2025-11-26 11:41:14
  • 骨髓移植成功后能活一辈子吗

    骨髓移植成功后患者能否活一辈子受多种因素影响,包括移植的疾病类型、疾病复发情况、移植相关并发症以及患者自身情况(年龄、基础健康状况等),部分疾病如良性血液疾病移植后长期生存概率较高,恶性程度高的肿瘤移植后有复发风险,患者移植后需长期密切随访以提高长期生存可能性。 疾病复发情况:如果移植后疾病出现复发,会严重影响患者的生存时间。例如急性白血病患者骨髓移植后复发率相对较高,一旦复发,治疗难度会大大增加,生存预后就会变差。 移植相关并发症:骨髓移植后可能出现感染、移植物抗宿主病等并发症。感染如果未能得到有效控制,会危及生命;移植物抗宿主病严重时也会对患者的多个脏器功能造成损害,影响生存质量和时间。 患者自身情况 年龄:年轻患者相对来说身体状况较好,对移植的耐受性以及恢复能力可能更强,在骨髓移植成功后长期生存的概率相对较高;而老年患者身体机能衰退,可能合并多种基础疾病,在面对移植相关的风险时更脆弱。 基础健康状况:本身基础健康状况良好的患者,在骨髓移植后恢复可能更顺利,更有可能实现长期生存;如果患者在移植前就有严重的心肺等重要脏器功能障碍,那么即使骨髓移植成功,也可能因为基础疾病的影响而难以长期存活。 长期生存的概率及相关情况 部分疾病的情况:对于一些良性血液疾病,如重型再生障碍性贫血患者,在成功进行骨髓移植后,长期生存概率较高,很多患者可以像正常人一样生活工作,寿命接近常人水平。但对于一些恶性程度较高的血液系统肿瘤,如高危的急性淋巴细胞白血病等,骨髓移植后仍有一定的复发风险,长期生存概率会受到一定影响。 总之,骨髓移植成功后患者有很大机会长期生存,但不能简单地说一定能活一辈子,需要综合考虑多种因素,患者在骨髓移植后需要长期密切随访,及时发现并处理可能出现的问题,以提高长期生存的可能性。

    2025-11-26 11:38:59
  • 检查贫血需要空腹吗

    贫血检查是否需要空腹取决于具体的检查项目,一般情况下,大多数贫血相关的血液检查不需要空腹,但某些特定的贫血检查可能需要空腹,如血清铁蛋白、总铁结合力等检查,以及与胃肠疾病相关的贫血检查。在进行贫血检查前,最好咨询医生或实验室工作人员,了解具体的检查要求和注意事项。 1.一般情况下,大多数贫血相关的血液检查不需要空腹。这些检查包括血常规、铁指标检查等。进食并不会显著影响这些检查结果的准确性。 2.然而,某些特定的贫血检查可能需要空腹。例如,在进行血清铁蛋白、总铁结合力等检查时,空腹状态可能更能准确反映体内铁的代谢情况。此外,一些与胃肠疾病相关的贫血检查,如维生素B12和叶酸测定,也可能需要空腹。 3.如果医生怀疑有特定的贫血类型或存在其他相关疾病,可能会根据具体情况建议空腹检查或在特定时间进行检查。因此,在进行贫血检查前,最好咨询医生或实验室工作人员,了解具体的检查要求和注意事项。 4.对于需要空腹的检查,一般建议在检查前8-12小时内避免进食和饮水。但请注意,过度空腹也可能对某些人造成不适,如低血糖等。因此,在遵循医生建议的同时,也可以根据个人情况适当调整。 5.此外,无论是否需要空腹,在进行贫血检查前还应注意以下几点: 避免剧烈运动:剧烈运动可能影响检查结果,建议在检查前适当休息。 避免饮酒和吸烟:酒精和尼古丁可能干扰检查结果,最好在检查前避免。 告知医生相关病史:如慢性疾病、用药情况等,以便医生做出更准确的诊断。 总之,贫血检查是否需要空腹应根据具体的检查项目和医生的建议来确定。在进行检查前,最好与医生或实验室工作人员沟通,了解详细的要求和注意事项,以确保检查结果的准确性和可靠性。同时,如果怀疑有贫血或其他健康问题,应及时就医并接受进一步的诊断和治疗。

    2025-11-26 11:36:34
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