范圣瑾

哈尔滨医科大学附属第一医院

擅长:成人血液病、恶性肿瘤、恶性血液病为主,然后还有血液科重症,包括造血干细胞移植。

向 Ta 提问
个人简介
2003年在北京大学人民医院血液研究所系统学习造血干细胞移植技术,2004年赴日本学习此项技术,掌握了造血干细胞移植的常规处理,及相应并发症的防治。2005年开展造血干细胞移植工作,至今移植40余例。血液内科临床工作经验丰富。恶性血液病的诊治,造血干细胞移植。展开
个人擅长
成人血液病、恶性肿瘤、恶性血液病为主,然后还有血液科重症,包括造血干细胞移植。展开
  • 血友病患者能结婚吗

    血友病患者可以结婚,但需在婚前进行遗传咨询、婚后做好疾病管理及遗传风险防控。 一、婚姻法律与医学可行性 我国《民法典》未将血友病列为禁止结婚的疾病,医学上只要病情控制良好(无严重出血并发症)、凝血功能基本稳定,患者可正常结婚。婚前建议通过医学检查明确双方健康状况,重点排查凝血功能及家族遗传史。 二、遗传咨询与产前诊断 血友病为X连锁隐性遗传病,男性患者(XX)的女儿必为携带者,儿子(XY)均正常;女性携带者(XX)的儿子50%患病、女儿50%为携带者。建议婚前双方完成基因检测明确基因型,女性携带者备孕前需遗传咨询,通过羊水穿刺或绒毛活检进行产前基因诊断,在医生指导下选择妊娠方案。 三、疾病管理与婚育准备 患者婚后需严格避免剧烈运动及外伤,日常备有止血用品(如冰袋、止血贴)。女性患者(罕见,多为轻型)需加强经期出血管理,备孕前需评估凝血因子水平,调整治疗方案(避免使用阿司匹林等抗血小板药物)。孕期需定期监测凝血功能,必要时补充凝血因子(如FVIII、FIX)预防出血。 四、配偶及家庭支持 配偶需学习血友病基本知识:避免碰撞、减少注射等侵入性操作,掌握局部压迫止血、冷敷等急救技能。家庭应提供心理支持,减轻患者焦虑情绪,同时鼓励患者保持规律作息与适度运动(如散步),提升生活质量。 五、特殊人群注意事项 女性携带者若未生育,需每年监测凝血因子活性;合并HIV/肝炎者需优先控制基础病。有生育需求者应尽早联系血液科与遗传科联合评估,选择剖宫产避免阴道分娩导致的产道损伤。产后需避免使用影响凝血的药物,母乳喂养需遵医嘱,以确保母婴安全。 以上内容基于《世界血友病联盟诊疗指南》及国内《血友病诊疗规范》,具体婚育方案需由专科医生结合个体情况制定。

    2026-01-19 17:57:34
  • 纤维蛋白原含量偏高是什么意思

    纤维蛋白原含量偏高是什么意思 纤维蛋白原是肝脏合成的凝血因子,其含量偏高指血液检测中该指标超过正常参考范围(通常2-4g/L),提示机体凝血功能处于激活状态,血栓形成风险升高。 一、纤维蛋白原偏高的核心定义 纤维蛋白原是参与凝血过程的关键蛋白,在血管损伤时转化为纤维蛋白形成血栓。生理性波动(如妊娠、急性感染)会使短期升高,病理性升高则反映慢性凝血功能异常或基础疾病状态。 二、常见原因分析 偏高原因分三类:①生理性因素:妊娠晚期、剧烈运动后;②病理性因素:急性感染(肺炎、败血症)、心血管疾病(心梗、脑梗)、糖尿病、肾病综合征、恶性肿瘤、慢性肝病;③罕见遗传性高纤维蛋白原血症。 三、临床风险提示 短期升高多为炎症应激反应(如感冒、术后),长期偏高则显著提升静脉血栓(深静脉血栓)、动脉血栓(脑梗死、心梗)风险。慢性偏高者需结合D-二聚体、血管超声等评估血栓风险。 四、处理原则与应对 明确病因:需排查感染、肿瘤、基础病(糖尿病、高血压),复查确认指标稳定性; 生活方式调整:低盐低脂饮食,增加蔬菜水果摄入,戒烟限酒,规律运动(每周≥150分钟中等强度运动); 药物干预:血栓高风险者可在医生指导下使用阿司匹林、他汀类或抗凝药(如华法林,需监测凝血指标)。 五、特殊人群注意事项 孕妇:孕晚期生理性升高需动态观察,避免与妊娠期高血压等混淆; 老年人:合并基础病(糖尿病、高脂血症)时血栓风险叠加,需定期复查凝血功能; 血栓史者:需严格监测D-二聚体,避免血栓复发; 术后患者:预防血栓需个体化评估,优先选择物理预防(如弹力袜)或低分子肝素。 提示:单次偏高无需过度焦虑,需结合临床症状及其他检查综合判断,必要时及时就医。

    2026-01-19 17:56:57
  • 身体容易出现淤青是怎么回事

    身体容易出现淤青,可能与血管壁功能异常、血小板数量或功能异常、凝血功能异常等有关,此外,年龄、药物、碰撞挤压等也可能导致淤青。出现淤青,建议及时就医,明确原因,并在医生指导下进行治疗。 身体容易出现淤青,可能与以下原因有关。 1.血管壁功能异常 (1)遗传因素:如血管性假血友病,是一种X染色体连锁的遗传性出血性疾病,由于血管内皮细胞VWF基因突变,导致血小板黏附功能降低,出现皮肤、黏膜瘀斑。 (2)获得性因素:维生素C、维生素P缺乏,影响血管壁完整性;感染、过敏、中毒、药物等可损伤血管内皮细胞;某些风湿免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等,可导致血管炎,使血管壁通透性增加,也会出现淤青。 2.血小板数量或功能异常 (1)血小板数量减少:如血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、急性白血病等,可导致血小板生成减少,引起皮肤、黏膜出血,出现淤青。 (2)血小板功能异常:如血小板无力症、巨大血小板综合征等,血小板功能缺陷,也会增加出血风险。 3.凝血功能异常 (1)先天性凝血因子缺乏:如血友病A、血友病B等,由于凝血因子缺乏,导致凝血功能障碍,容易出现淤青。 (2)获得性凝血功能障碍:维生素K缺乏、严重肝病、弥散性血管内凝血等,可导致凝血因子合成减少或活性降低,引起出血倾向。 4.其他 (1)年龄因素:老年人血管脆性增加,容易出现淤青。 (2)药物:阿司匹林、华法林等抗凝药物,可抑制血小板聚集,增加出血风险。 (3)碰撞、挤压:皮肤受到碰撞、挤压,可导致毛细血管破裂,引起淤青。 如果身体容易出现淤青,建议及时就医,进行血常规、凝血功能等检查,以明确原因,并在医生的指导下进行治疗。同时,要注意避免碰撞、挤压皮肤,避免使用可能影响凝血功能的药物。

    2026-01-19 17:56:23
  • 重组血小板生成素的功效有哪些

    重组血小板生成素(rhTPO)是靶向性促血小板生成药物,通过激活骨髓巨核细胞增殖分化,主要用于治疗实体瘤化疗后及慢性免疫性血小板减少症等导致的血小板减少,临床验证可有效提升血小板计数并降低出血风险。 核心适应症 临床适用于实体瘤(如肺癌、乳腺癌)化疗后血小板减少症(血小板<50×10/L时),及慢性免疫性血小板减少症(ITP)患者经一线治疗无效且血小板<20×10/L伴出血风险者。通过特异性结合巨核细胞c-Mpl受体,促进血小板生成,临床试验显示可使血小板最低值提升30%以上。 作用特点与安全性 rhTPO具有高靶向性,仅作用于巨核细胞谱系,避免非特异性细胞激活。临床试验显示,其不良反应以轻度发热(<5%)、注射部位红肿为主,严重过敏反应发生率<0.1%,长期使用未发现骨髓纤维化等远期风险,安全性优于传统升板药物。 特殊人群使用 儿童需在儿科医生指导下用药,孕妇及哺乳期妇女仅在必要时使用(缺乏哺乳期数据);严重肝肾功能不全者(肌酐清除率<30ml/min)需监测肾功能,避免药物蓄积;对rhTPO过敏者禁用,过敏体质需警惕皮疹、呼吸困难等过敏反应。 使用规范 需在医生指导下皮下注射,剂量根据血小板计数动态调整(通常1-3μg/kg/日),治疗周期至血小板稳定在安全范围(>50×10/L)。用药期间每周监测血常规2-3次,若血小板>500×10/L应暂停用药并排查血栓风险。 疗效局限性与监测 对重度骨髓造血衰竭(如重度再生障碍性贫血晚期)疗效有限,需联合造血干细胞移植或免疫抑制剂。用药期间若出现持续性头痛、注射部位异常疼痛,需警惕不良反应,及时联系医生调整方案。 (注:具体用药需遵医嘱,以上内容不构成治疗建议。)

    2026-01-19 17:56:04
  • rhd血型阳性好吗

    RHD血型阳性本身并无好坏之分,只是人类ABO血型系统之外Rh血型系统的一种类型,指红细胞膜上含有D抗原的血型。全球约99%人群为Rh阳性,汉族人群中占比约99.7%,其本质是红细胞表面抗原的差异,与健康状态无直接关联。 1. RHD血型阳性的定义与本质:Rh血型系统依据红细胞膜上是否存在D抗原分类,含D抗原者为Rh阳性(RHD阳性),不含D抗原者为Rh阴性(RHD阴性)。这仅为血型遗传标记,不影响血液功能或健康状态,不存在“阳性比阴性好”或“阴性比阳性好”的区别。 2. 人群分布特征:Rh阳性血在不同人群中占比差异显著,全球范围内Rh阳性率约99%,中国汉族人群中约99.7%为Rh阳性,少数民族中Rh阳性率相对略低但仍超95%,Rh阴性(“熊猫血”)仅约0.3%。阳性血因普遍性,输血时供者选择范围更广。 3. 输血场景中的兼容性表现:Rh阳性血者可接受Rh阳性或Rh阴性血液(需同时匹配ABO血型),但Rh阴性血者仅能接受Rh阴性血。若Rh阳性血者输入Rh阴性血,可能引发抗D抗体产生,长期多次输血需严格避免此情况。 4. 妊娠过程中的特殊注意事项:若母亲为Rh阳性,胎儿遗传Rh阳性血型的概率高(因父亲多为阳性),母体不会因胎儿D抗原产生抗体,胎儿患Rh溶血病的风险极低。若母亲为Rh阴性、父亲为Rh阳性,需在孕期及产后72小时内注射抗D免疫球蛋白,预防母体抗D抗体对胎儿红细胞的破坏。 5. 特殊人群的健康管理建议:新生儿(尤其是Rh阳性血新生儿)无需特殊血型干预;孕妇(尤其是Rh阴性孕妇)需提前检测血型,高危孕妇(如Rh阴性)孕期需监测抗体水平;有输血史或器官移植史者,再次输血/移植前需严格匹配Rh血型及ABO血型,降低免疫排斥风险。

    2026-01-19 17:55:23
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