范圣瑾

哈尔滨医科大学附属第一医院

擅长:成人血液病、恶性肿瘤、恶性血液病为主,然后还有血液科重症,包括造血干细胞移植。

向 Ta 提问
个人简介
2003年在北京大学人民医院血液研究所系统学习造血干细胞移植技术,2004年赴日本学习此项技术,掌握了造血干细胞移植的常规处理,及相应并发症的防治。2005年开展造血干细胞移植工作,至今移植40余例。血液内科临床工作经验丰富。恶性血液病的诊治,造血干细胞移植。展开
个人擅长
成人血液病、恶性肿瘤、恶性血液病为主,然后还有血液科重症,包括造血干细胞移植。展开
  • 血小板体积分布宽度偏低

    血小板体积分布宽度偏低意味着血小板体积均一性相对较高,相关情况有再生障碍性贫血、急性白血病化疗后骨髓抑制期,儿童出现需重点排查先天性造血系统疾病,老年多与慢性疾病或长期服药相关,单独PDW偏低需结合其他血常规指标判断,仅偏低无异常可定期复查,合并异常或有不适则需就诊完善相关检查。 一、血小板体积分布宽度偏低的含义及可能相关情况 血小板体积分布宽度(PDW)是反映血小板体积异质性的指标,PDW偏低意味着血小板体积的均一性相对较高。它可能与某些造血功能状态相关,例如: 再生障碍性贫血:骨髓造血功能受到抑制,导致血小板生成数量减少且体积较均一,可出现PDW偏低。此类患者通常还伴有红细胞、白细胞计数减少等表现,需通过骨髓穿刺等检查明确骨髓造血情况。 急性白血病化疗后骨髓抑制期:化疗药物抑制骨髓造血,使得血小板生成受影响,此时血小板体积的差异性减小,表现为PDW偏低,同时常伴随血小板计数明显降低等情况。 二、结合不同人群的考虑 儿童群体 儿童出现PDW偏低时,需重点排查先天性造血系统疾病。例如先天性骨髓衰竭综合征等,这类疾病可能从幼年起就影响骨髓造血功能,导致血小板生成及体积分布异常。应进一步完善骨髓象、基因检测等检查,以明确是否存在先天性造血发育异常问题,早期干预。 老年人群体 老年人PDW偏低多与慢性疾病相关,如慢性肾功能不全,长期肾功能不佳会影响骨髓微环境,干扰血小板的正常生成与体积分布;还有可能是长期服用某些影响骨髓造血的药物(需谨慎排查用药史),导致骨髓造血功能减退,进而出现PDW偏低。需结合老年人的基础病史、用药情况等综合分析,排查潜在病因。 三、单独PDW偏低的临床意义及应对 PDW偏低单独的临床意义相对局限,通常需要结合血小板计数、红细胞计数、白细胞计数等其他血常规指标综合判断。若仅PDW偏低,而血小板计数、红细胞和白细胞等指标均正常,且无任何不适症状,可定期复查血常规,观察PDW及其他血细胞指标的动态变化。若合并血小板计数异常(如明显减少或增多)或出现头晕、乏力等不适表现,则需及时就诊,进一步完善骨髓穿刺、血液生化等相关检查,以明确是否存在造血系统疾病或其他系统性疾病影响血小板生成及体积分布。

    2025-09-22 17:34:15
  • 急性早幼粒细胞白血病怎么诊断

    急性早幼粒细胞白血病临床表现有出血倾向(如皮肤瘀点等)、发热等,不同年龄表现有差异;实验室检查包括血常规可见相关指标异常、骨髓细胞学检查见大量异常早幼粒细胞、细胞化学染色辅助判断细胞类型、染色体及分子生物学检查可检测到PML-RARα融合基因等,各检查需结合年龄等因素判断结果。 一、临床表现评估 急性早幼粒细胞白血病患者可能出现出血倾向,如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,这与白血病细胞释放促凝物质,消耗凝血因子等有关;还可能有发热症状,多为低热,由肿瘤细胞代谢亢进及机体免疫力下降继发感染引起,但需与感染性发热鉴别。不同年龄患者临床表现可能有差异,儿童患者可能更易出现贫血相关表现,如面色苍白等,而成年患者出血表现可能相对突出。 二、实验室检查 1.血常规检查:可见白细胞计数多增高,分类中早幼粒细胞增多,红细胞计数、血红蛋白浓度及血小板计数可不同程度降低,贫血多为正细胞正色素性贫血,血小板减少可导致出血风险增加,不同年龄患者血常规各项指标的正常参考范围不同,需结合儿童或成人的正常范围标准来判断异常情况。 2.骨髓细胞学检查:是诊断急性早幼粒细胞白血病的关键。骨髓涂片可见大量异常早幼粒细胞,形态学上有其特征性表现,如细胞大小不一,胞质中有大量颗粒,可见Auer小体等,通过骨髓穿刺获取骨髓样本进行显微镜下观察是明确诊断的重要步骤,不同年龄患者骨髓中早幼粒细胞的比例等情况有一定差异标准。 3.细胞化学染色:过氧化酶染色、苏丹黑染色呈强阳性,早幼粒细胞碱性磷酸酶活性降低,通过这些细胞化学染色方法可以辅助判断细胞的类型,有助于与其他类型白血病鉴别,不同年龄患者在进行细胞化学染色时结果的解读需考虑年龄因素对正常细胞化学染色表现的影响。 4.染色体及分子生物学检查:约90%以上的急性早幼粒细胞白血病患者存在t(15;17)(q22;q12)染色体易位,形成PML-RARα融合基因,通过染色体核型分析和分子生物学检测技术如荧光原位杂交(FISH)、聚合酶链反应(PCR)等可检测到该融合基因,这对确诊及微小残留病监测等有重要意义,不同年龄患者进行染色体及分子生物学检查时样本采集等操作需遵循相应的规范以保证结果准确性。

    2025-09-22 17:33:45
  • 贫血严重会导致什么后果

    严重贫血会对器官功能造成多方面损害,包括心脏会扩大、引发心力衰竭等,大脑会供血供氧不足出现多种症状,免疫系统功能下降易感染,消化系统功能紊乱影响营养吸收,肾脏灌注不足出现蛋白尿等肾功能异常情况。 大脑:大脑对缺氧非常敏感,严重贫血会使大脑供血、供氧不足,出现头晕、乏力、记忆力减退等症状。严重时可导致认知功能障碍,影响学习和工作能力。长期严重贫血的患者可能出现定向力障碍、精神行为异常等情况。对于孕妇来说,严重贫血会影响胎儿的大脑发育,因为胎儿的大脑发育依赖于充足的血液供应和氧供,孕妇严重贫血可能导致胎儿智力发育受影响。 免疫系统功能下降 严重贫血会削弱免疫系统的功能,使机体抵御病原体的能力降低,更容易发生感染。例如,贫血患者中性粒细胞的杀菌功能会受到影响,淋巴细胞的免疫活性也会下降。在老年人中,本身免疫力就相对较低,严重贫血会进一步加重免疫功能的衰退,使他们更容易患上呼吸道感染、泌尿系统感染等各种感染性疾病,且感染后恢复时间较长,病情也可能更为严重。儿童严重贫血时,免疫系统功能不完善的情况下再加上贫血的影响,感染的风险大幅增加,如容易反复出现感冒、肺炎等感染性疾病。 消化系统功能紊乱 严重贫血会影响消化系统的血液供应,导致胃肠黏膜缺血缺氧,引起消化功能紊乱。患者可能出现食欲不振、腹胀、腹泻或便秘等症状。长期的消化功能紊乱会影响营养物质的吸收,进一步加重贫血的状况,形成恶性循环。对于患有基础胃肠道疾病的患者,严重贫血会使病情加重,例如本身有胃溃疡的患者,贫血导致的胃肠黏膜缺血可能使溃疡难以愈合,甚至加重出血风险。在婴幼儿时期,严重贫血会影响其正常的消化功能,导致营养摄入不足,影响生长发育,出现体重不增、发育迟缓等问题。 肾脏功能异常 严重贫血时,肾脏灌注不足,会影响肾脏的滤过功能和内分泌功能。可能出现蛋白尿、肾功能减退等情况。长期严重贫血导致的慢性肾损伤,会进一步影响身体的代谢平衡和内环境稳定。在老年人群中,本身肾脏功能就有一定程度的衰退,严重贫血更容易对肾脏功能造成明显的不良影响,加速肾功能的恶化。儿童严重贫血导致肾脏功能异常相对较少见,但如果出现也会影响其正常的生长代谢,阻碍身体的正常发育进程。

    2025-09-22 17:31:47
  • 缺铜性贫血的高发人群有哪些

    不同人群易患缺铜性贫血的原因及温馨提示不同,婴幼儿因出生铜储备有限、生长快且未及时补充辅食易缺铜贫血,母亲要保证母乳铜含量并及时给婴儿添加富含铜辅食;长期素食者因铜摄入少易缺铜贫血,需调整饮食结构;胃肠道疾病患者因疾病影响铜吸收易缺铜贫血,要积极治原发疾病并注意饮食;老年人因消化功能减退、饮食单一或患慢性疾病易缺铜贫血,要保持均衡饮食并定期体检监测铜水平。 温馨提示:对于婴儿,母亲应注重自身饮食均衡,保证母乳中铜含量充足。在婴儿4-6个月后,需及时添加富含铜的辅食,如肝泥、坚果泥(需研磨细腻,避免窒息风险)等,以满足婴儿生长发育对铜的需求。 长期素食人群 原因:铜主要存在于动物肝脏、坚果、贝类等食物中,而素食者摄入这类含铜丰富食物较少,长期素食会导致铜摄入不足,进而引发缺铜性贫血。比如,长期只吃蔬菜、水果、谷类等素食的人群,其铜的膳食来源受限。 温馨提示:长期素食者应注意调整饮食结构,增加富含铜食物的摄入,如适当增加坚果(如榛子、腰果等)、豆类(如黄豆、黑豆等)的食用量,必要时可在医生指导下补充铜剂,但需注意避免过量。 胃肠道疾病患者 原因:一些胃肠道疾病,如慢性肠炎、Crohn病等,会影响铜的吸收。例如,慢性肠炎患者的肠道黏膜受损,铜的吸收功能下降,导致铜摄入后不能被有效吸收利用,长期可引起缺铜性贫血。 温馨提示:胃肠道疾病患者应积极治疗原发疾病,同时在饮食上注意选择易消化且富含铜的食物。在治疗过程中,需定期监测铜代谢相关指标,以便及时发现铜缺乏情况并进行干预。如果需要使用影响铜吸收或代谢的药物,应密切关注铜水平的变化。 老年人 原因:老年人的消化功能逐渐减退,铜的吸收利用能力下降,同时老年人的饮食可能相对单一,铜的摄入不足。另外,一些老年慢性疾病,如糖尿病等,也可能影响铜的代谢,从而增加缺铜性贫血的发生风险。例如,老年糖尿病患者可能存在营养代谢紊乱,影响铜的正常代谢。 温馨提示:老年人应保持均衡饮食,保证摄入足够的含铜食物。可适当多吃些动物肝脏(每周可少量食用1-2次)、芝麻等食物。同时,定期进行体检,监测铜等微量元素水平,对于有慢性疾病的老年人,需在治疗基础疾病的同时,关注铜营养状况。

    2025-09-22 17:29:41
  • 骨髓瘤晚期一般能活多久

    骨髓瘤晚期中位总生存期有个体差异,其预后受年龄、体能状态评分、细胞遗传学特征、实验室指标等关键因素影响,老年患者需关注基础疾病选合适方案并加强支持照护,体能差者加强支持治疗,细胞遗传学高危患者要沟通病情制定个性化方案注重提高生活质量。 一、骨髓瘤晚期患者的中位生存期概况 骨髓瘤晚期(如国际分期系统ISSⅢ期等)的中位总生存期存在个体差异,基于临床研究统计,一般中位总生存期约为2-3年,但这只是整体估算,实际情况因患者自身多种因素而大不相同。例如,部分体能状态良好、无严重合并症且细胞遗传学预后相对较好的患者,生存期可能长于平均水平;而合并多种基础疾病、体能状态差或细胞遗传学高危的患者,生存期往往更短。 二、影响骨髓瘤晚期预后的关键因素 1.年龄因素:年龄较大(如≥65岁)的患者预后相对更差,这是因为老年患者常合并较多基础疾病,对化疗等治疗的耐受性降低,机体整体状况更难支撑高强度治疗。 2.体能状态评分:体能状态评分(ECOG评分)是重要指标,ECOG评分0-1分的患者能较好耐受治疗,预后相对乐观;而ECOG评分≥2分的患者,因身体状况较差,治疗受限且生存期更短。 3.细胞遗传学特征:若存在高危细胞遗传学异常(如17p缺失等),患者预后明显更差,中位总生存期会显著缩短,这类患者对治疗的反应往往不佳。 4.实验室指标:血清乳酸脱氢酶水平升高、血红蛋白显著降低等实验室指标提示预后不良,这些指标反映了肿瘤负荷及机体的消耗状态,与患者的生存情况密切相关。 三、特殊人群的温馨提示 1.老年患者:需密切关注合并的基础疾病,如心血管疾病、糖尿病等,治疗时要综合考量治疗对基础疾病的影响,优先选择能最大程度改善生活质量且对基础疾病影响较小的治疗方案,注重支持性照护以维持机体基本功能。 2.体能状态差的患者:应着重加强支持治疗,包括合理的营养支持以保证机体营养需求,规范的疼痛管理来提升舒适度,通过多学科协作制定个性化照护计划,延长患者舒适生存时间。 3.细胞遗传学高危患者:要向患者及家属充分沟通病情的严峻性,共同制定个性化的治疗及照护方案,在治疗过程中更注重缓解症状、提高生活质量,而非单纯追求肿瘤的彻底清除。

    2025-09-22 17:27:55
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