范圣瑾

哈尔滨医科大学附属第一医院

擅长:成人血液病、恶性肿瘤、恶性血液病为主,然后还有血液科重症,包括造血干细胞移植。

向 Ta 提问
个人简介
2003年在北京大学人民医院血液研究所系统学习造血干细胞移植技术,2004年赴日本学习此项技术,掌握了造血干细胞移植的常规处理,及相应并发症的防治。2005年开展造血干细胞移植工作,至今移植40余例。血液内科临床工作经验丰富。恶性血液病的诊治,造血干细胞移植。展开
个人擅长
成人血液病、恶性肿瘤、恶性血液病为主,然后还有血液科重症,包括造血干细胞移植。展开
  • 地贫是什么病严重吗

    地贫是一组遗传性溶血性贫血疾病因珠蛋白基因缺陷致珠蛋白肽链合成减少或不能合成致血红蛋白组成改变轻型地贫一般无症状或轻度贫血对生活和寿命影响小中间型地贫贫血程度中等有相关症状影响生活质量重型地贫严重胎儿多死亡患儿数月后出现进行性贫血不规范治疗难存活至成年不同年龄人群受影响不同儿童重型影响生长发育育龄期携带者需遗传咨询产前诊断生活中注意避免诱发溶血加重因素重型患者需精心护理预防感染合理安排休息活动。 地贫即地中海贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变。 病情严重程度 轻型地贫:轻型地贫患者一般没有明显症状或仅有轻度贫血,对日常生活和寿命影响较小。例如α轻型地贫患者,通常可以像正常人一样生活、工作,一般不需要特殊治疗,对生活质量和寿命的影响不大。其血常规检查可能显示轻度贫血,红细胞形态有一定改变,但一般不影响正常的生理功能。 中间型地贫:中间型地贫患者贫血程度中等,可能会出现面色苍白、疲乏无力、黄疸、肝脾肿大等症状。这些症状会影响患者的生活质量,患者可能会经常感到身体不适,影响日常的活动能力。例如部分中间型地贫患者需要定期输血来维持血红蛋白水平,否则会影响生长发育和身体健康,但通过规范的医疗干预,部分患者可以维持相对较好的生活状态,但总体生活质量较正常人会有一定下降。 重型地贫:重型地贫是比较严重的类型,常见的重型α地贫和重型β地贫。重型α地贫胎儿大多在孕晚期或新生儿期死亡;重型β地贫患儿出生时往往表现正常,但几个月后开始出现进行性贫血,面色苍白、肝脾肿大进行性加重,黄疸,发育不良等。如果不进行规范治疗,患者很难存活至成年。例如重型β地贫患者需要长期反复输血以及进行去铁治疗等,治疗过程复杂且费用高昂,对患者的身体和家庭的经济、精神等方面都造成极大负担,而且患者的生存时间会受到明显影响,严重影响患者的寿命和生活质量。 对于不同年龄的人群,地贫的影响有所不同。儿童时期患地贫如果是重型,会严重影响生长发育,导致身材矮小、智力发育可能受影响等;对于育龄期的男女,如果是地贫基因携带者,可能会将致病基因遗传给下一代,需要进行遗传咨询和产前诊断来避免重型地贫患儿的出生。在生活方式方面,地贫患者要注意避免感染等诱发溶血加重的因素,感染可能会导致贫血加重等不良后果。对于重型地贫患者的护理要尤其精心,注意预防感染,合理安排休息和活动等。

    2025-12-19 18:35:56
  • 血液病有哪些症状

    血液病可引发多种症状,包括贫血相关的面色苍白、头晕乏力;出血相关的皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血;感染相关的发热、反复感染;还有肝脾淋巴结肿大、骨骼疼痛等。 头晕乏力:脑部供氧不足时会出现头晕症状,而全身各组织器官缺氧会使人感觉乏力,无论儿童还是成人,都会有精神欠佳、活动耐力下降的情况,儿童可能表现为玩耍后易疲倦、不爱活动等,成人则可能在日常工作生活中容易感到劳累。 出血相关症状 皮肤瘀点瘀斑:血小板数量减少或功能异常时,皮肤容易出现瘀点(直径小于2mm的出血点)、瘀斑(直径大于2mm的出血斑块),儿童和成人都可能发生,比如血小板减少性紫癜患者,皮肤会出现散在的小红点或片状的青紫斑块,这是由于血小板无法正常发挥止血作用,导致血管破裂后血液渗出到皮下。 鼻出血:鼻腔黏膜血管丰富,当血液系统出现问题影响凝血功能时,容易发生鼻出血,儿童和成人都可能出现,白血病患者可能会频繁鼻出血,是因为白血病细胞浸润骨髓,影响正常造血,导致血小板生成减少等凝血相关异常。 牙龈出血:牙龈部位的血管在刷牙或咀嚼等刺激下,若凝血功能异常就会出血,成人在日常生活中可能会发现刷牙时牙龈出血不易止住,儿童也可能出现类似情况,像再生障碍性贫血患者可能有牙龈出血表现,是因为骨髓造血功能衰竭,血小板等生成不足。 感染相关症状 发热:血液病患者由于正常白细胞数量减少或功能异常,机体抵抗力下降,容易发生感染,从而出现发热症状,儿童和成人都可能出现,体温可呈低热、中度发热甚至高热,比如急性白血病患者常因粒细胞缺乏等原因反复出现发热,是因为白细胞不能有效吞噬病原体,导致感染反复发生引起体温升高。 反复感染:除了发热,还会出现反复的感染情况,如呼吸道感染表现为咳嗽、咳痰,泌尿系统感染可能有尿频、尿急、尿痛等症状,儿童可能反复出现肺炎等呼吸道感染,成人也会反复发生各种部位的感染,这是因为血液病导致免疫系统功能紊乱,无法抵御病原体的入侵。 其他症状 肝脾淋巴结肿大:某些血液病会出现肝脾淋巴结肿大,儿童和成人都可能有此表现,例如淋巴瘤患者常常能摸到颈部、腋窝、腹股沟等部位的淋巴结肿大,白血病患者也可能出现肝脾肿大,是因为白血病细胞等在肝脾淋巴结等部位浸润、增殖,导致器官肿大。 骨骼疼痛:白血病等血液病可能会出现骨骼疼痛,儿童较为常见,多表现为胸骨下端压痛等,成人也可能有骨骼疼痛,是因为白血病细胞在骨髓腔内增殖,导致骨髓腔压力增高,或者浸润骨膜等引起疼痛。

    2025-12-19 18:35:10
  • 血细胞比容是什么

    血细胞比容是血细胞在全血中所占容积百分比,测定方法有离心法等,参考值成年男性和女性有别,其增多可见于生理及病理性情况如红细胞增多症等,减少可见于生理及病理性贫血等,受年龄、性别、生活方式、病史等因素影响,评估时需结合相关因素及病情监测。 血细胞比容(HCT)是指血细胞在全血中所占的容积百分比。 一、测定方法及参考值 1.测定方法 常用的有离心法等。通过将抗凝血在一定条件下离心,使血细胞沉淀,然后测量沉淀的血细胞容积与全血容积的比值。 2.参考值 成年男性:0.40-0.50L/L(40%-50%);成年女性:0.35-0.45L/L(35%-45%)。 二、临床意义 1.增多的情况 生理性增多:新生儿由于胎儿期处于相对缺氧环境,促红细胞生成素分泌增多,红细胞和血红蛋白量较高,出生后2周逐渐下降;剧烈运动、大量出汗等导致血液浓缩时,血细胞比容可增高。 病理性增多:各种原因引起的红细胞增多症,如真性红细胞增多症,是由于骨髓造血干细胞克隆性增殖,导致红细胞大量增多,血细胞比容升高;肺源性心脏病、发绀型先天性心脏病等,因组织缺氧,促红细胞生成素代偿性增多,引起红细胞增多,血细胞比容增高。 2.减少的情况 生理性减少:妊娠中晚期,孕妇血容量增加,血液稀释,可导致血细胞比容降低。 病理性减少:各种贫血,如缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血等,由于红细胞数量减少或破坏过多、生成不足,血细胞比容会降低。 三、影响因素及特殊人群考虑 1.年龄因素 新生儿血细胞比容较高,出生后随着生长发育逐渐下降,到儿童期接近成人低值范围。在评估儿童血细胞比容时,要考虑其生长发育阶段的生理特点,与同年龄正常参考值范围比较。 2.性别因素 成年男性和女性血细胞比容正常范围有差异,女性因月经等生理因素,在孕期等特殊阶段血细胞比容变化更明显,评估时需结合性别相关的生理特点。 3.生活方式因素 长期吸烟的人可能因烟雾中的有害物质影响红细胞功能和数量,从而影响血细胞比容;长期高海拔生活的人,由于缺氧环境刺激,红细胞生成增多,血细胞比容通常高于平原地区人群。 4.病史因素 有血液系统疾病病史的患者,如既往诊断为贫血或红细胞增多症,监测血细胞比容对于评估病情变化、治疗效果非常重要。例如,贫血患者治疗后血细胞比容若逐渐上升,提示治疗有效;红细胞增多症患者血细胞比容过高时,需警惕发生血栓等并发症的风险,要密切监测并根据情况采取相应措施。

    2025-12-19 18:34:11
  • 大腿莫名其妙出现淤青为什么

    大腿莫名出现淤青可能源于血管壁功能异常、血小板异常或凝血功能障碍,也可能是未察觉的轻微局部损伤。其中,生理性血管脆性增加或病理性血管、血液系统疾病是主要原因,需结合其他症状鉴别。 一、血管壁功能异常 1. 生理性因素:多见于年轻女性,与月经周期、妊娠期雌激素水平波动有关,导致血管壁通透性增加,轻微外力即可引发皮下出血,淤青多局限于四肢,无其他出血症状,数天内可自行消退。长期日晒、疲劳、压力大等生活方式因素可能加重血管脆性。 2. 病理性因素:如遗传性毛细血管扩张症,因血管壁结构缺陷,皮肤黏膜出现针尖状红色丘疹,按压褪色,轻微碰撞后形成大面积淤青;过敏性紫癜(多见于儿童及青少年),除皮肤淤青外,伴关节痛、腹痛或血尿,由免疫复合物沉积血管壁引起炎症反应。 二、血小板数量或功能异常 1. 免疫性血小板减少症:中青年女性多见,自身抗体攻击血小板,导致数量显著降低,除淤青外,常伴随牙龈出血、鼻出血、月经量增多,淤青按压不褪色且恢复缓慢。长期使用糖皮质激素(如泼尼松)或免疫抑制剂的人群需注意监测血小板水平。 2. 药物影响:长期服用阿司匹林、氯吡格雷等抗血小板药物的老年患者,因血小板聚集功能受抑制,易出现自发性皮下出血,淤青可反复发作。低龄儿童(2-12岁)应避免使用非甾体抗炎药(如布洛芬),可能诱发胃肠道出血或皮肤瘀斑。 三、凝血功能障碍 1. 先天性凝血因子缺乏:男性患者多见的血友病(血友病A/B),因凝血因子Ⅷ/Ⅸ缺乏,轻微创伤后出血不止,淤青范围大且伴关节腔出血、肌肉血肿,需避免剧烈运动,禁止使用非甾体抗炎药。 2. 维生素K缺乏:长期使用广谱抗生素(如头孢类)、慢性肝病、肠吸收不良人群,凝血因子合成受影响,淤青伴随牙龈渗血、黑便,需通过补充维生素K(如注射或口服制剂)纠正。 四、局部压迫或轻微损伤 长期久坐、长期穿紧身裤、剧烈运动(如马拉松、跳跃运动)等生活方式因素,可导致局部毛细血管受压破裂,形成皮下出血。此类淤青多局限于受压或运动部位,如大腿外侧、臀部,无其他出血症状,通过减少压迫、适当拉伸即可缓解。 特殊人群注意事项:儿童若淤青伴随反复鼻出血、皮肤瘀点密集,需排查血小板减少或凝血功能异常;老年人合并高血压、糖尿病时,血管脆性和微循环障碍增加,淤青可能提示血管病变或药物影响(如抗凝药华法林),需定期监测凝血指标;妊娠期女性若淤青频繁,建议就医排除妊娠期血小板减少或抗磷脂综合征。

    2025-12-19 18:33:34
  • 真性红细胞增多症表现是什么

    真性红细胞增多症表现为红细胞异常增殖导致血液黏稠度升高及多系统受累症状,包括全身症状、皮肤黏膜特征、血栓风险增加及非特异性不适,具体表现因个体年龄、合并症、病程阶段存在差异。 一、血液黏稠度增高相关症状。1. 中枢神经系统症状:头晕、头痛为最常见主诉,多呈持续性或波动性,早晨加重,老年患者因脑动脉硬化基础易与高血压混淆,年轻患者可能伴频繁发作;肢体麻木、刺痛感常见于四肢末梢,久坐或运动后加重,严重时出现间歇性跛行。2. 眼部症状:视网膜静脉淤血导致视力模糊、短暂黑矇,合并高血压视网膜病变的老年患者症状更复杂。 二、皮肤黏膜特征性表现。1. 皮肤发红:面部、颈部、四肢末端呈红紫色,按压后褪色缓慢,女性因激素调节差异潮红程度稍轻,更年期后症状可加重。2. 皮肤瘙痒:约30%患者出现,热水浴或情绪激动后加重,老年患者因皮肤干燥瘙痒频率更高,可能与组胺释放、肥大细胞激活相关。3. 出血倾向:罕见但存在,血小板功能异常时可出现牙龈出血、鼻出血,合并高血压、糖尿病患者需监测凝血功能。 三、血栓与栓塞并发症。1. 动脉血栓:脑梗死占血栓事件30%~40%,表现为突发肢体无力、言语障碍;中年男性合并吸烟、高血压病史者心肌梗死风险高,年轻患者若合并高同型半胱氨酸血症风险倍增。2. 静脉血栓:深静脉血栓表现为下肢肿胀疼痛,肺栓塞突发胸痛、呼吸困难,长期卧床或术后制动患者需警惕。3. 高危人群管理:年龄>60岁、有血栓史或心血管疾病的患者需强化抗血小板治疗,定期监测D-二聚体。 四、全身非特异性症状。1. 疲劳与乏力:约50%患者出现,老年患者因组织供氧不足症状更明显,长期熬夜、工作压力大的患者需调整作息。2. 体重减轻与盗汗:进展期患者可能出现不明原因体重下降>5%/月,夜间盗汗,需排除结核等感染因素。3. 消化系统症状:约10%患者因脾脏肿大出现胃食管反流,建议规律饮食,避免辛辣刺激。 五、实验室检查异常线索。1. 血常规指标:血红蛋白男性>165g/L,女性>160g/L,红细胞压积男性>52%,女性>48%,男性患者需排除高原暴露、吸烟导致的继发性红细胞增多。2. 骨髓活检:全髓细胞增生伴红系前体细胞比例增加,无病态造血,老年患者骨髓穿刺若干抽需调整部位。3. JAK2基因突变:约95%患者存在JAK2V617F或JAK2 exon12突变,儿童极罕见,需优先排查肺部疾病等继发性因素。

    2025-12-19 18:32:57
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