范圣瑾

哈尔滨医科大学附属第一医院

擅长:成人血液病、恶性肿瘤、恶性血液病为主,然后还有血液科重症,包括造血干细胞移植。

向 Ta 提问
个人简介
2003年在北京大学人民医院血液研究所系统学习造血干细胞移植技术,2004年赴日本学习此项技术,掌握了造血干细胞移植的常规处理,及相应并发症的防治。2005年开展造血干细胞移植工作,至今移植40余例。血液内科临床工作经验丰富。恶性血液病的诊治,造血干细胞移植。展开
个人擅长
成人血液病、恶性肿瘤、恶性血液病为主,然后还有血液科重症,包括造血干细胞移植。展开
  • 父母无地中海贫血生下来孩子会有吗

    地中海贫血是常染色体隐性遗传病,父母无地中海贫血时孩子仍可能患病,因父母可能均为基因携带者或出现新基因突变;可通过产前筛查、出生后检查等判断孩子是否患病,孕妇备孕及孕期、新生儿都有相应注意事项,需规范检查诊断并精心护理。 一、地中海贫血的遗传方式 地中海贫血是一种常染色体隐性遗传病。这意味着孩子是否会患地中海贫血,不仅仅取决于父母一方的情况,而是由父母双方的基因共同决定。 二、父母无地中海贫血时孩子仍可能患病的情况 1.隐性基因携带情况 虽然父母双方都表现出无地中海贫血的表型,但有可能双方都是地中海贫血基因的携带者。例如,父母各自携带一个地中海贫血的隐性致病基因,而他们自身因为只有一个致病基因所以不发病。当父母双方的致病基因组合到一起时,孩子就有25%的概率同时继承父母双方的致病基因,从而患上地中海贫血。比如地中海贫血分为α地中海贫血和β地中海贫血等不同类型,不管是哪种类型,都存在这种父母无临床症状但为基因携带者导致孩子患病的可能。 2.基因突变的偶发性 还有一种极少见的情况是发生了新的基因突变。父母本身没有地中海贫血相关的基因携带,但在生殖细胞形成过程中,基因发生了突变,产生了地中海贫血的致病基因,这种情况下孩子也可能患上地中海贫血。不过这种情况发生的概率非常低。 三、如何判断孩子是否患有地中海贫血及相关建议 1.产前筛查与诊断 对于有地中海贫血家族史或者担心孩子可能患病的家庭,可以在孕期进行产前筛查。例如,通过抽取孕妇外周血进行相关基因检测等方法初步筛查胎儿是否存在地中海贫血相关基因异常。如果产前筛查提示有风险,还可以进一步通过羊水穿刺等有创检查来明确胎儿是否患有地中海贫血。 在孩子出生后,也可以通过血常规、血红蛋白电泳等检查初步筛查是否患有地中海贫血。如果初步筛查有异常,还需要进行基因检测等进一步明确诊断。 2.特殊人群(如孕妇及新生儿)的注意事项 对于孕妇来说,如果怀疑自己可能是地中海贫血基因携带者,在备孕时就应该和配偶一起进行地中海贫血基因检测,以便评估胎儿患病风险。在孕期要按照医生的建议进行规范的产前检查。对于新生儿,如果初步筛查考虑地中海贫血,要及时就医,遵循医生的安排进行进一步检查和诊断,以便早期发现、早期干预(虽然地中海贫血目前尚无完全根治的方法,但早期诊断可以让家长了解病情,在日常生活中注意孩子的护理等)。同时,要注意新生儿的喂养等日常护理,保证孩子营养均衡,因为患有地中海贫血的孩子可能需要更精心的护理来维持身体状况。

    2025-12-04 12:21:28
  • 再生障碍性贫血严重吗

    再障的严重程度取决于多种因素,包括症状、病因、治疗反应、并发症以及患者的年龄和健康状况等。 再生障碍性贫血是否严重,需要根据具体情况进行判断,以下是一些可能影响严重程度的因素: 症状严重程度:再障的严重程度主要与贫血、感染和出血等症状的严重程度相关。如果症状较轻,如仅有轻微的贫血或出血倾向,通常可以通过药物治疗控制病情,预后较好。然而,如果症状严重,如严重的贫血、频繁的出血或频繁感染,可能会对身体造成较大影响,增加治疗的难度和风险。 病因:再障的病因也会影响其严重程度。一些病因,如药物相关性再障或自身免疫性再障,可能对治疗反应较好,预后相对较好。然而,一些难治性病因,如先天性再障或某些特定的基因突变相关性再障,可能治疗效果较差,预后相对较差。 治疗反应:治疗反应是评估再障严重程度的重要因素之一。如果对治疗反应良好,如使用免疫抑制剂或造血干细胞移植后造血功能恢复,患者的预后通常较好。然而,如果对治疗不敏感或出现治疗相关的并发症,如感染、排斥反应等,可能会增加病情的复杂性和严重程度。 并发症:再障患者容易并发感染、贫血性心脏病、出血性膀胱炎等并发症,这些并发症可能会加重病情,影响患者的生活质量和预后。 年龄和健康状况:患者的年龄和整体健康状况也是影响再障严重程度的因素之一。一般来说,年龄较大或存在其他健康问题的患者,对治疗的耐受性可能较差,预后也可能相对较差。 综上所述,再障的严重程度是一个综合评估的结果,需要考虑症状、病因、治疗反应、并发症以及患者的个体情况等因素。对于再障患者,早期诊断和积极治疗非常重要,医生会根据具体情况制定个性化的治疗方案,包括药物治疗、免疫抑制治疗、造血干细胞移植等,以提高治疗效果和改善预后。 此外,对于再障患者,日常生活中需要注意以下几点: 避免接触有害物质:尽量避免接触化学毒物、辐射、染发剂等可能对骨髓造血功能产生影响的物质。 预防感染:保持个人卫生,勤洗手,避免去人多拥挤的场所,预防感染的发生。 避免出血:避免剧烈运动,避免使用可能导致出血的药物,如阿司匹林等。 饮食注意:均衡饮食,多摄入富含铁、维生素B12和叶酸等营养素的食物,如动物肝脏、蛋类、绿叶蔬菜等。 定期复查:按照医生的建议定期进行血常规、骨髓检查等复查,以便及时调整治疗方案。 需要注意的是,再障的治疗和预后因人而异,患者应积极配合医生的治疗,保持良好的生活习惯,提高生活质量,延长生存期。如果对再障的诊断和治疗有任何疑问,应及时咨询医生。

    2025-12-04 12:20:30
  • 缺铁性贫血怎么治疗效果好

    缺铁性贫血治疗需先明确病因并去除,口服铁剂为首选且要注意服用时间和禁忌,饮食应多摄入含铁及维生素C食物,治疗中要定期复查血常规等指标评估效果并据情况调整方案特殊人群需加强监测。 一、病因治疗 明确病因并去除:缺铁性贫血的治疗首先要找到病因并去除,这是根治该病的关键。例如,因月经过多导致缺铁性贫血的女性,需积极治疗妇科疾病以减少月经量;因消化道溃疡出血引起缺铁性贫血的患者,要治疗溃疡促进止血;因寄生虫感染(如钩虫病)导致缺铁性贫血的患者,需进行驱虫治疗。不同年龄、性别患者病因可能不同,儿童可能因挑食、生长发育快等导致铁摄入不足,女性可能因月经失血等原因,在查找病因时要充分考虑这些因素。 二、铁剂治疗 铁剂种类选择:常用的铁剂有硫酸亚铁、富马酸亚铁等。一般来说,口服铁剂是首选的治疗方法。铁剂可以提高体内铁的含量,促进血红蛋白的合成。有研究表明,口服铁剂后,网织红细胞通常在用药后5-10天开始升高,2周左右达高峰,血红蛋白约2个月左右恢复正常。但不同个体对铁剂的吸收利用可能存在差异,需要根据患者情况选择合适的铁剂。 服用注意事项:铁剂应在饭后服用,以减少胃肠道刺激。同时,避免与牛奶、茶、咖啡同服,因为牛奶中的钙等物质会影响铁的吸收,茶和咖啡中的鞣酸会与铁结合形成不易吸收的物质。对于儿童患者,要选择适合儿童口味和剂量的铁剂制剂,确保安全服用。 三、饮食调整 增加铁摄入:患者应多吃富含铁的食物,如动物肝脏(每100克猪肝含铁约22.6毫克)、瘦肉、豆类、绿叶蔬菜(如菠菜,每100克含铁约2.9毫克)等。不同年龄患者饮食结构不同,儿童可以通过增加瘦肉、蛋黄等食物摄入铁,女性可以适当多吃一些红肉等。通过饮食调整可以补充身体所需的铁,辅助治疗缺铁性贫血。例如,对于素食者,要特别注意从豆类、坚果等植物性食物中获取足够的铁,同时搭配富含维生素C的食物(如橙子、柠檬等),因为维生素C可以促进铁的吸收。 四、监测与随访 定期检查:在治疗过程中,需要定期复查血常规、血清铁、铁蛋白等指标,以评估治疗效果。一般治疗开始后1周左右复查网织红细胞,每月复查血常规等。通过监测指标可以及时了解患者铁的补充情况和血红蛋白的恢复情况,根据检查结果调整治疗方案。对于特殊人群,如孕妇、老年人等,更要加强监测,因为他们的身体状况可能影响铁的代谢和治疗效果。孕妇缺铁性贫血需要更密切监测,以保障自身和胎儿健康;老年人可能存在吸收功能下降等情况,需要更细致观察指标变化。

    2025-12-04 12:19:44
  • 紫癜用什么药治疗

    紫癜分为过敏性紫癜和血小板减少性紫癜,过敏性紫癜基础用药有氯雷他定等抗组胺药,糖皮质激素如泼尼松可缓解相关症状,病情重有肾损害等用免疫抑制剂;血小板减少性紫癜用糖皮质激素、丙种球蛋白等,药物使用需在医生监测下;特殊人群中儿童用糖皮质激素要权衡利弊,妊娠期女性选对胎儿影响小的药,老年人调整剂量;非药物干预不可忽视,过敏性紫癜避过敏原,血小板减少性紫癜防外伤;药物使用优先非药物干预,依紫癜类型、病情及个体差异选药,医生据病情变化调整方案 一、过敏性紫癜的常用药物 过敏性紫癜是常见的血管变态反应性疾病,抗组胺药物是基础用药之一,像氯雷他定,它能阻断组胺与受体结合,减轻过敏引发的血管通透性增高,临床观察显示可缓解皮肤紫癜等症状;糖皮质激素如泼尼松,能抑制免疫炎症反应,对缓解关节肿痛、腹痛等有作用,但儿童使用需严格评估,因其可能影响生长发育;若病情较重有肾损害等情况,可能用到免疫抑制剂,不过免疫抑制剂使用需严格把握指征。 二、血小板减少性紫癜的常用药物 免疫性血小板减少性紫癜的治疗药物中,糖皮质激素如地塞米松可抑制自身免疫反应来提升血小板数量;丙种球蛋白能通过调节免疫等机制快速提升血小板,适用于危重患者;慢性患者可能会用到促血小板生成药物,如罗米司亭,但这些药物使用均需在医生严密监测下进行。 三、特殊人群用药注意事项 儿童:儿童患紫癜时,使用药物需格外谨慎。以糖皮质激素为例,儿童处于生长发育阶段,长期使用可能影响身高、骨代谢等,所以儿童使用糖皮质激素治疗紫癜要权衡利弊,严格遵医嘱。 妊娠期女性:妊娠期女性患紫癜用药需谨慎,要考虑药物对胎儿的影响,尽量选择对胎儿影响小的药物,避免使用可能导致胎儿畸形等不良后果的药物。 老年人:老年人患紫癜时,常伴有肝肾功能减退,药物剂量需调整,防止药物蓄积中毒,用药过程中要密切监测肝肾功能等指标。 四、非药物干预的重要性 无论是哪种紫癜,非药物干预都不可忽视。过敏性紫癜患者需避免接触过敏原,如食物、花粉等,避免接触后可减少紫癜发作;血小板减少性紫癜患者要注意避免外伤,防止出血加重,因为外伤可能导致皮肤、黏膜出血,使紫癜情况恶化。 五、药物使用的总体原则 药物使用以患者舒适度为考量标准,优先考虑非药物干预,避免低龄儿童滥用可能影响生长发育的药物,严格依据紫癜类型、患者具体病情及个体差异来选择合适药物,确保治疗的安全性与有效性,同时医生需根据患者病情变化及时调整治疗方案。

    2025-12-04 12:18:27
  • 如何辨别各种类型的紫癜

    过敏性紫癜好发于儿童及青少年春秋季且多有上呼吸道感染前驱症状皮疹见于下肢伸侧及臀部对称分布为高出皮肤的紫癜可伴腹痛关节痛等血小板计数正常毛细血管脆性试验阳性;特发性血小板减少性紫癜急性型多见于儿童起病急有发热皮肤黏膜广泛紫癜瘀斑等血小板计数明显减少骨髓巨核细胞正常或增多成熟障碍慢性型多见于成人病程长紫癜反复发作程度轻血小板计数不同程度减少骨髓巨核细胞增多以颗粒型为主其他类型紫癜需结合病史体格检查及实验室检查综合判断如遗传性出血性毛细血管扩张症有皮肤黏膜毛细血管扩张及家族倾向血管性紫癜考虑维生素C缺乏等因素并考虑不同年龄性别影响。 一、过敏性紫癜 1.好发人群与季节:好发于儿童及青少年,春秋季多见,多有上呼吸道感染等前驱症状。 2.皮疹特点:皮疹多见于下肢伸侧及臀部,对称分布,为高出皮肤的紫癜,初为粉红色斑丘疹,压之可褪色,随后颜色加深呈紫红色,可融合成片甚至形成水疱、溃疡。 3.伴随症状:可伴腹痛、关节痛等,腹痛多为阵发性脐周或下腹部绞痛,关节痛以大关节多见,如膝关节、踝关节等。 4.实验室检查:血小板计数正常,毛细血管脆性试验阳性。 二、血小板减少性紫癜 (一)特发性血小板减少性紫癜(急性型) 1.好发人群:多见于儿童,起病急。 2.临床表现:常有发热,皮肤黏膜广泛紫癜、瘀斑,甚至血肿,可伴鼻出血、牙龈出血等,严重者可出现颅内出血。 3.实验室检查:血小板计数明显减少,一般低于20×10/L,骨髓巨核细胞正常或增多,成熟障碍。 (二)特发性血小板减少性紫癜(慢性型) 1.好发人群:多见于成人,病程长。 2.临床表现:紫癜可反复发作,程度较轻,表现为皮肤散在瘀点、瘀斑,或鼻出血、牙龈出血等,女性患者可表现为月经过多。 3.实验室检查:血小板计数不同程度减少,骨髓巨核细胞增多,以颗粒型巨核细胞为主。 三、其他类型紫癜的辨别要点 需结合患者病史、详细体格检查及实验室检查综合判断,如遗传性出血性毛细血管扩张症引起的紫癜,常有皮肤黏膜毛细血管扩张表现,且有家族遗传倾向;血管性紫癜还需考虑维生素C缺乏等因素,维生素C缺乏时可出现皮肤瘀点、瘀斑,伴牙龈出血等,补充维生素C后症状可改善。同时要考虑不同年龄、性别对紫癜表现的影响,儿童过敏性紫癜和特发性血小板减少性紫癜急性型有其特定临床特点,成人慢性型特发性血小板减少性紫癜与儿童表现不同,女性月经过多相关的血小板减少性紫癜需注意妇科相关排查。

    2025-12-04 12:16:35
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