范圣瑾

哈尔滨医科大学附属第一医院

擅长:成人血液病、恶性肿瘤、恶性血液病为主,然后还有血液科重症,包括造血干细胞移植。

向 Ta 提问
个人简介
2003年在北京大学人民医院血液研究所系统学习造血干细胞移植技术,2004年赴日本学习此项技术,掌握了造血干细胞移植的常规处理,及相应并发症的防治。2005年开展造血干细胞移植工作,至今移植40余例。血液内科临床工作经验丰富。恶性血液病的诊治,造血干细胞移植。展开
个人擅长
成人血液病、恶性肿瘤、恶性血液病为主,然后还有血液科重症,包括造血干细胞移植。展开
  • 什么人容易得白血病

    具有白血病家族遗传史者因遗传突变易发病需定期血液检查;长期接触苯等化学物质的职业人群因化学物质损伤DNA患白血病风险高需做好职业防护;长期暴露大剂量电离辐射或高辐射环境者因辐射破坏遗传物质易患白血病需避免不必要辐射暴露;感染HTLV - 1等特定病毒者因病毒干扰调控患病风险高需预防病毒传播;患有骨髓增生异常综合征等血液系统基础疾病者病情进展可能转化为白血病需积极治疗原发病并定期检查 一、有遗传因素相关人群 具有白血病家族遗传史的个体患病风险相对较高。研究表明,某些特定的遗传突变可能会传递给后代,使得携带相关遗传缺陷的人群更容易发生白血病。例如,家族性白血病综合征相关基因的突变,会干扰正常的细胞增殖和凋亡调控机制,增加白血病的发病几率。此类人群应定期进行血液相关检查,以便早期发现异常。 二、长期接触化学物质人群 长期接触苯及其衍生物、甲醛等有机溶剂的职业人群,如化工行业从业者等,这类化学物质可损伤骨髓造血干细胞的DNA,导致细胞异常增殖。例如,国际癌症研究机构已将苯列为致癌物,长期接触苯的人群患白血病的风险显著高于普通人群。因此,从事相关职业的人员需严格做好职业防护,如佩戴防护用具、定期进行职业健康检查。 三、长期暴露于辐射人群 接受过大剂量电离辐射治疗的肿瘤患者,由于辐射会破坏细胞的遗传物质,引发DNA损伤和基因突变,从而增加白血病发生风险。此外,长期处于高辐射环境工作生活的人群,如核电站周边居民等,也面临较高的白血病发病风险。这类人群应尽量避免不必要的辐射暴露,必要时采取防护措施。 四、感染特定病毒人群 感染人类T淋巴细胞白血病病毒(HTLV - 1)等特定病毒的人群,患病风险明显升高。HTLV - 1病毒可整合到宿主细胞基因组中,干扰细胞的正常调控,促使细胞恶变。例如,在HTLV - 1流行地区,感染该病毒的人群患成人T细胞白血病/淋巴瘤的几率远高于未感染人群。此类人群需注意预防病毒传播,如避免不安全的血液接触等。 五、患有血液系统基础疾病人群 患有骨髓增生异常综合征、淋巴瘤等血液系统疾病的患者,病情进展过程中可能转化为白血病。例如,骨髓增生异常综合征患者的造血干细胞存在克隆性异常,随着病情发展,部分会演变为急性髓系白血病。这类人群需积极治疗原发病,定期进行骨髓穿刺等检查,密切监测病情变化。

    2025-12-12 12:07:49
  • 溶血性贫血的症状是什么

    溶血性贫血的症状主要包括贫血相关表现、黄疸及尿色改变、肝脾肿大、急性发作症状及慢性并发症,具体如下: 一、贫血相关症状 1. 全身表现:头晕、乏力、活动耐力下降,活动后心悸、气短,儿童患者因生长发育需求增加,上述症状更明显,婴幼儿可表现为精神萎靡、拒食、喂养困难,体重增长缓慢。老年患者因合并基础疾病,症状可能与基础病叠加,出现劳力性呼吸困难。 2. 皮肤黏膜:皮肤及黏膜苍白,以甲床、眼睑结膜、口唇黏膜等部位最明显,长期贫血可致皮肤干燥、毛发稀疏易脱落,女性患者因雌激素影响,面部毛细血管扩张更显著。 二、黄疸及尿色改变 1. 皮肤黏膜黄染:眼结膜、面部、四肢皮肤呈轻至中度黄染,为非结合胆红素升高性黄疸,新生儿溶血性黄疸进展迅速,需警惕胆红素脑病风险,表现为嗜睡、角弓反张。 2. 尿液异常:尿液呈茶色或酱油色(血红蛋白尿),尿隐血试验阳性而镜检无红细胞,婴幼儿因肾脏浓缩功能差,尿液颜色改变更明显。 三、肝脾肿大 1. 脾脏肿大:慢性溶血性贫血常见体征,遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血等患者脾脏肿大显著,质地中等硬度,表面光滑,儿童患者病程长,肿大程度较成人更明显,可触及超过肋缘下3cm。 2. 肝脏肿大:多为轻度肿大,质地柔软,伴肝功能异常时转氨酶轻度升高,老年患者因肝纤维化风险,肿大程度常不显著,需结合影像学鉴别。 四、急性溶血特殊表现 1. 急性发作症状:突发寒战、高热、腰背及四肢肌肉酸痛,伴恶心呕吐、腹痛,短时间内大量血红蛋白堵塞肾小管,导致少尿或无尿,24小时尿量<400ml提示急性肾损伤。 2. 血液学变化:外周血网织红细胞计数>15×10^9/L,骨髓红系造血极度活跃,以中晚幼红细胞增生为主,骨髓穿刺可见幼红细胞胞体增大、染色质疏松。 五、慢性溶血长期并发症 1. 生长发育异常:儿童患者因慢性贫血致营养吸收障碍,铁、叶酸缺乏,身高体重增长迟缓,身高落后于同龄儿童平均水平10%以上,骨骼发育异常如头颅增大、额部隆起。 2. 心血管系统:长期心脏负荷增加,青少年患者出现心脏扩大,成年患者易诱发心绞痛、心力衰竭,女性患者因激素代谢紊乱,可能出现月经周期延长或闭经。 3. 肝胆系统:长期高胆红素血症(>6个月)诱发胆囊结石,发生率较正常人群高2-3倍,老年患者因症状隐匿,易因胆石症诱发急性胆囊炎。

    2025-12-12 12:06:58
  • 小孩得白血病的原因是什么

    儿童白血病的发生是遗传易感性、环境暴露、病毒感染及其他因素共同作用的结果。目前已明确以下关键因素: 一、遗传因素 1. 唐氏综合征(21三体综合征)患儿白血病发生率为正常儿童的10-20倍,因染色体核型异常导致基因表达调控紊乱,T淋巴细胞生成过程中染色体不稳定性增加。 2. Fanconi贫血等先天性骨髓衰竭综合征患者,白血病风险升高100倍,因基因组修复功能缺陷导致突变累积。 3. Li-Fraumeni综合征等遗传性DNA修复缺陷疾病患者,白血病风险较正常人群升高20-30倍,机制与基因突变累积直接相关。 二、环境暴露 1. 化学物质:长期接触苯(如油漆、胶水)的儿童,白血病风险升高2-4倍,苯代谢产物可抑制骨髓造血干细胞增殖并导致染色体损伤。 2. 电离辐射:接受胸部放疗(如淋巴瘤治疗)的儿童,白血病发生率较正常人群升高2-5倍,辐射剂量>100mGy时风险显著上升。 3. 药物因素:烷化剂等化疗药物用于治疗其他恶性肿瘤时,可能通过插入突变或免疫抑制间接增加白血病风险,但需严格遵循临床规范使用。 三、病毒感染 1. HTLV-1感染:在日本、加勒比地区等流行区,母婴传播的HTLV-1感染儿童白血病转化率约5%-10%。 2. EB病毒感染:儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患者EB病毒抗体阳性率较正常儿童升高1.3-1.8倍,潜伏膜蛋白LMP1可激活NF-κB通路促进B淋巴细胞异常增殖。 3. 其他病毒:腺病毒、逆转录病毒等感染可能通过免疫抑制或插入突变增加白血病风险,但证据强度较弱。 四、其他血液疾病病史 骨髓增生异常综合征(MDS)患儿白血病转化率约5%-10%,因造血干细胞克隆性异常导致基因组突变累积。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者也可能因补体系统异常,继发白血病风险升高。此类情况多见于既往接受化疗或造血干细胞移植的患儿,需长期监测血液学指标。 五、免疫功能异常 先天性免疫缺陷病(如严重联合免疫缺陷病SCID)患儿,白血病风险较正常人群升高10倍以上,因免疫监视功能缺陷无法清除异常造血细胞。艾滋病患儿感染HIV后,抗病毒治疗中蛋白酶抑制剂可能增加白血病风险,但停药后风险下降,提示免疫功能紊乱与病毒协同作用的复杂性。低龄儿童免疫系统尚未发育成熟,免疫调节失衡更易诱发白血病发生。

    2025-12-12 12:06:26
  • 血红蛋白偏高说明了什么

    血红蛋白偏高分生理性与病理性,生理性是长期高原居住因缺氧致红细胞生成素增导致红细胞及血红蛋白代偿性偏高,还有剧烈运动后短时间暂时性偏高;病理性包括真性红细胞增多症(骨髓红细胞异常增殖致持续升高伴相关症状)、慢性心肺疾病相关(因长期缺氧致红细胞生成素分泌增加伴原发病表现)、肿瘤性疾病影响(肿瘤分泌促红细胞生成素样物质致红细胞异常增多伴肿瘤相关症状);特殊人群中高原居民需定期监测,慢性心肺疾病特殊人群要控基础病,儿童血红蛋白偏高需谨慎排查病理性因素。 一、生理性血红蛋白偏高情况 长期居住在高原地区的人群,因高原环境氧气稀薄,机体为适应缺氧状态,会刺激红细胞生成素分泌增加,促使红细胞生成增多,进而导致血红蛋白代偿性偏高,这属于生理性的适应机制;另外,剧烈运动后短时间内血红蛋白也可能出现暂时性偏高,这是因为运动时身体耗氧增加,机体通过调整使血红蛋白短时间内有所升高以满足氧气运输需求。 二、病理性血红蛋白偏高情况 1. 真性红细胞增多症:这是一种骨髓增殖性疾病,骨髓中红细胞异常增殖,使得红细胞数量及血红蛋白持续异常升高,患者常伴有面色潮红、头痛等症状,需通过骨髓穿刺等检查明确诊断,该病会影响血液流变学,增加血栓形成风险。 2. 慢性心肺疾病相关:像慢性阻塞性肺疾病、肺源性心脏病等慢性心肺疾病患者,由于长期处于缺氧状态,机体通过反馈机制刺激红细胞生成素分泌,引起红细胞及血红蛋白增多以改善缺氧状况,此类患者除血红蛋白偏高外,还会有原发病相关的呼吸困难、咳嗽等表现。 3. 肿瘤性疾病影响:部分肿瘤性疾病,例如肾癌、肝细胞癌等,肿瘤细胞可能会分泌促红细胞生成素样物质,导致体内红细胞生成不受正常调控而异常增多,进而使血红蛋白升高,这类患者往往还伴有肿瘤相关的消瘦、局部占位症状等。 三、特殊人群需关注的情况 高原地区居民:本身因地理环境因素易出现生理性血红蛋白偏高,需定期监测血红蛋白水平,若出现异常升高且伴有不适症状需进一步排查;对于有慢性心肺疾病的特殊人群,如老年慢性阻塞性肺疾病患者,要严格控制基础疾病,避免血红蛋白持续偏高加重心肺负担;对于儿童等特殊人群,若发现血红蛋白偏高,需谨慎排查是否存在病理性因素,因为儿童病理性血红蛋白偏高可能对其生长发育产生影响,需及时就医进行全面检查以明确原因。

    2025-12-12 12:03:53
  • 白血病患者牙龈出血和咳嗽时候吐痰带血是怎么回事

    白血病患者出现牙龈出血和咳嗽时吐痰带血,主要与白血病导致的血小板减少、凝血功能异常、白血病细胞浸润组织、感染或治疗相关副作用有关,需结合血常规、凝血功能及影像学检查明确原因。 一、血小板减少及凝血功能障碍。白血病细胞抑制骨髓正常造血功能,使血小板生成显著减少,正常参考范围为100~300×10/L,白血病患者血小板计数常低于50×10/L甚至更低,凝血功能下降导致毛细血管脆性增加,牙龈(富含毛细血管)和呼吸道黏膜易出现自发性或轻微损伤后出血,表现为牙龈出血、咳嗽时痰中带血。 二、白血病细胞浸润组织。白血病细胞可浸润口腔牙龈及呼吸道黏膜,导致牙龈增生、肿胀(约20%~30%急性白血病患者出现此表现),局部血管脆性增加且易受机械刺激(如刷牙)而出血;呼吸道黏膜浸润破坏正常结构,引发咳嗽时血管破裂出血,血液混入痰液形成痰中带血。 三、感染诱发的炎症反应。白血病患者免疫力低下,易并发口腔感染(如牙龈炎、牙周炎),炎症使牙龈组织充血、水肿,毛细血管通透性增加,轻微刺激即可引发出血;同时肺部感染(如细菌性肺炎、病毒性肺炎)导致呼吸道黏膜炎症,黏膜下血管破裂出血,表现为咳嗽伴痰中带血,感染病原体以革兰阴性菌、呼吸道病毒常见。 四、化疗相关副作用。化疗药物在杀伤白血病细胞的同时,会抑制骨髓造血及凝血因子合成,加重血小板减少和凝血功能障碍,同时可能诱发口腔黏膜炎(发生率约30%~50%),进一步增加牙龈出血风险;化疗期间患者免疫力持续下降,感染概率升高,炎症与出血相互叠加,使症状更明显。 五、其他因素。肿瘤溶解综合征时,白血病细胞大量破坏释放核酸代谢产物,尿酸水平骤升,尿酸结晶沉积损伤肾脏及泌尿系统,但也可能因凝血功能异常间接影响牙龈出血和呼吸道出血;此外,长期卧床患者(如老年白血病患者)因肺部淤血,咳嗽时也可能出现少量出血。 特殊人群提示:儿童白血病患者因表达能力有限,家长需密切观察牙龈出血频率、出血量及痰液性状(如血丝量、是否有血块),避免口腔损伤(如使用软毛牙刷、避免硬食);老年患者若合并高血压、冠心病,咳嗽出血伴随胸痛、心悸时,需优先排查心血管急症(如急性心衰);孕妇患者需避免化疗药物对胎儿的不良影响,优先采用保守治疗(如输注血小板、局部止血)控制出血,同时兼顾胎儿安全。

    2025-12-12 12:03:05
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