范圣瑾

哈尔滨医科大学附属第一医院

擅长:成人血液病、恶性肿瘤、恶性血液病为主,然后还有血液科重症,包括造血干细胞移植。

向 Ta 提问
个人简介
2003年在北京大学人民医院血液研究所系统学习造血干细胞移植技术,2004年赴日本学习此项技术,掌握了造血干细胞移植的常规处理,及相应并发症的防治。2005年开展造血干细胞移植工作,至今移植40余例。血液内科临床工作经验丰富。恶性血液病的诊治,造血干细胞移植。展开
个人擅长
成人血液病、恶性肿瘤、恶性血液病为主,然后还有血液科重症,包括造血干细胞移植。展开
  • 白血病都症状有哪些

    白血病常见症状包括贫血、出血、感染、器官浸润及特殊人群差异表现,具体如下: 一、贫血相关症状 贫血通常为白血病首发表现,因白血病细胞抑制正常造血功能,导致红细胞及血红蛋白生成减少。患者常感持续乏力、头晕,活动耐力下降,面色苍白(以眼睑结膜、甲床部位明显),活动后心悸、气短,且症状随病情进展逐渐加重,休息后难以缓解。部分患者因长期贫血可能出现注意力不集中、记忆力减退。 二、出血倾向 白血病细胞影响血小板生成或功能,导致凝血功能异常,常见出血表现:皮肤黏膜瘀点、瘀斑(如碰撞后易出现大片青紫),牙龈自发性出血(刷牙时出血不止)、鼻出血(频繁发作或出血量增多);严重时可出现内脏出血,如消化道出血(黑便、呕血)、泌尿系统出血(肉眼血尿),甚至脑出血(突发头痛、呕吐、意识障碍)。出血多为自发性或轻微外伤后难以止血,需警惕出血加重。 三、反复感染 白血病患者中性粒细胞数量减少或功能缺陷,免疫力显著下降,易发生反复感染。表现为不明原因发热(低热至高热),感染部位以呼吸道(咳嗽、咳痰、咽痛)、口腔(口腔溃疡、牙龈炎)、泌尿系统(尿频尿急)为主,严重时可发展为败血症、肺炎等,且感染难以用普通抗生素快速控制,持续时间长。 四、白血病细胞浸润症状 白血病细胞在器官组织中增殖,引发多部位浸润:①浅表淋巴结肿大(颈部、腋下、腹股沟等部位无痛性肿大,质地较硬,可活动或融合成团),肝脾肿大(伴随腹胀、食欲下降,部分患者可触及右上腹包块);②骨骼关节疼痛,胸骨压痛为典型表现(按压或活动时加重),儿童急性白血病患者骨痛更明显;③中枢神经系统浸润(头痛、呕吐、视力模糊,严重时抽搐、昏迷);④睾丸浸润(男性多见,单侧睾丸无痛性肿大)。 五、特殊人群症状差异及提示 儿童白血病早期症状多不典型,常以不明原因发热、骨痛、面色苍白为主,易被误认为感冒或生长痛,家长需警惕持续2周以上的发热、出血或活动能力下降;老年白血病患者因基础疾病(如高血压、糖尿病)影响,贫血、出血症状更突出,感染风险随年龄增加而升高;有长期接触苯、甲醛等化学物质史或家族白血病史者,出现上述症状需尽快就医排查。

    2025-12-12 11:49:27
  • 血管内溶血和血管外溶血的区别

    血管内溶血与血管外溶血的核心区别在于红细胞破坏的场所及后续病理生理过程不同:血管内溶血是红细胞在血管内(如血液循环、血浆中)直接被破坏,释放游离血红蛋白;血管外溶血是红细胞在单核巨噬细胞系统(主要为脾脏)内被破坏,血红蛋白分解为胆红素。 一、红细胞破坏核心场所及机制 1. 血管内溶血:红细胞在血管内被破坏,触发补体系统激活(如血型不合输血时抗体结合红细胞,激活补体C5b-9形成膜攻击复合物),红细胞膜破裂后释放游离血红蛋白进入血浆,引发血红蛋白血症及血红蛋白尿。 2. 血管外溶血:红细胞被脾脏、肝脏等器官的巨噬细胞识别并吞噬,在胞内血红蛋白分解为珠蛋白与血红素,血红素进一步转化为胆红素,该过程无游离血红蛋白大量释放至血液。 二、实验室诊断关键差异 1. 血管内溶血指标:①游离血红蛋白>40mg/L(正常<40mg/L);②结合珠蛋白<50mg/dl(正常30~200mg/dl),因游离血红蛋白与之结合后被清除;③尿隐血试验阳性(尿中出现游离血红蛋白),尿沉渣镜检无完整红细胞。 2. 血管外溶血指标:①间接胆红素>17.1μmol/L(总胆红素中以间接胆红素升高为主);②尿胆原阳性(因肠道生成的尿胆原重吸收后经尿排出增加);③网织红细胞绝对值>100×10^9/L(骨髓代偿造血增强)。 三、临床表现特征 1. 血管内溶血:急性发作(如输血反应)时出现酱油色尿、腰背疼痛、高热;慢性病程(如阵发性睡眠性血红蛋白尿)可见持续性血红蛋白尿,伴乏力、血栓风险增加(补体激活触发凝血级联反应)。 2. 血管外溶血:慢性起病,表现为面色苍白、黄疸(皮肤巩膜黄染)、脾脏肿大(因巨噬细胞系统持续清除破坏红细胞),急性加重时出现感染诱发的溶血危象(如发热、黄疸加深)。 四、治疗药物及特殊人群提示 1. 药物选择:血管内溶血用补体抑制剂(如依库珠单抗);血管外溶血用糖皮质激素(如泼尼松)。 2. 特殊人群:儿童G6PD缺乏症患者需禁用蚕豆及伯氨喹等氧化性药物,避免高温环境诱发溶血;老年患者合并肾功能不全时,血管内溶血需监测尿量及肾功能,避免使用肾毒性药物。

    2025-12-12 11:48:10
  • 幼儿贫血怎么办

    幼儿贫血处理需以明确诊断为前提,优先通过饮食调整改善,必要时在医生指导下补充铁剂,同时定期监测血常规及铁储备指标,特殊情况如早产儿、慢性疾病患儿需针对性干预。 一、明确诊断与常见类型 幼儿贫血以缺铁性贫血(IDA)为主,诊断需通过血常规检测血红蛋白(Hb)指标:6月龄~6岁儿童Hb<110g/L,1~4岁儿童Hb<110g/L为贫血诊断标准。其他类型如巨幼细胞性贫血(因缺乏维生素B12或叶酸)、溶血性贫血等少见,需结合病史及血清铁蛋白、叶酸/B12水平等检查鉴别。 二、优先非药物干预(饮食调整) 6月龄以上幼儿需在辅食中增加高铁食物:6~12月龄每日推荐铁摄入量10mg,食物选择包括强化铁婴儿米粉、红肉泥(如牛肉、羊肉)、动物肝脏泥(每周1~2次,每次10~20g)、蛋黄泥(1个蛋黄/日)。同时搭配富含维生素C的食物(如苹果泥、橙子泥)促进铁吸收,避免与茶、咖啡或高钙食物(如牛奶)同服影响铁吸收。1~3岁幼儿每日铁摄入量10~12mg,需继续保证红肉、动物肝脏等摄入,避免挑食、偏食。 三、必要时药物治疗(铁剂补充) 仅在饮食调整后Hb仍未恢复时,由医生评估补充铁剂。常用铁剂包括硫酸亚铁、富马酸亚铁等,具体药物选择需根据幼儿耐受度调整。口服铁剂建议随餐服用以减少胃肠道刺激,避免空腹使用。需注意,铁剂可能导致便秘或黑便,若出现严重呕吐、腹泻等不良反应需暂停并就医。严禁低龄儿童(尤其是6月龄以下)自行使用铁剂,用药需严格遵医嘱。 四、定期监测与随访 治疗期间每2~4周复查血常规,监测Hb回升情况,治疗目标为Hb恢复正常后继续补充铁剂2~3个月以恢复铁储备。对于早产儿、双胞胎等高危人群,需在医生指导下提前(如4月龄起)开始预防性铁剂补充,剂量需根据体重调整。 五、特殊人群注意事项 早产儿因先天铁储备不足,需从4月龄开始补充铁剂(每日1~2mg/kg),直至12月龄。慢性疾病患儿(如反复腹泻、肺炎)需优先控制原发病,避免炎症导致铁代谢异常。素食幼儿(非铁强化食物)需增加铁摄入(如强化铁植物性食品、黑木耳泥)并补充维生素C促进吸收。

    2025-12-12 11:46:52
  • 头晕恶心贫血

    头晕恶心是贫血的常见伴随症状,多因贫血导致脑、胃肠道等组织缺氧引发。贫血类型不同,头晕恶心的表现和机制存在差异,需结合检查明确病因后规范干预。 一、头晕恶心伴随贫血的主要机制:血红蛋白降低使血氧运输能力下降,脑、胃肠道等组织供氧不足,脑缺氧引发头晕、乏力;胃肠黏膜缺氧影响消化酶分泌及吸收功能,出现食欲下降、恶心、腹胀。急性失血性贫血时,血容量骤降更易诱发头晕恶心。 二、常见贫血类型的典型表现及头晕恶心特点:1.缺铁性贫血:最常见,多见于育龄女性、儿童及素食者,头晕多为持续性,活动后加重,因铁缺乏影响肌红蛋白合成;恶心与缺铁性胃肠黏膜萎缩有关,可能伴食欲差、异食癖。2.巨幼细胞性贫血:叶酸或维生素B12缺乏导致DNA合成障碍,除头晕外,伴手脚麻木、步态不稳,恶心因胃肠上皮细胞更新减慢。3.失血性贫血:急性大量失血(如消化道出血)时,头晕恶心剧烈,伴冷汗、心悸;慢性失血(如月经过多)症状较缓,长期缺铁加重头晕。 三、关键诊断检查:血常规明确血红蛋白值<110g/L(女性)或<130g/L(男性),红细胞参数区分类型;铁代谢指标(血清铁、铁蛋白)降低提示缺铁性贫血;叶酸、维生素B12水平降低提示巨幼贫;网织红细胞计数升高提示溶血性或失血性贫血;必要时骨髓穿刺排查再生障碍性贫血等。 四、处理与干预原则:1.非药物干预:缺铁性贫血增加红肉、动物肝脏、菠菜等含铁食物,补充维生素C促进吸收;巨幼贫需补充叶酸或维生素B12,饮食中增加绿叶菜、豆类等。2.药物干预:缺铁性贫血可用铁剂(如琥珀酸亚铁),餐后服用减少刺激;巨幼贫根据缺乏类型补充叶酸或B12,不建议自行长期用药。3.特殊情况:急性大量失血需紧急输血,慢性肾病贫血需在医生指导下使用促红细胞生成素。 五、特殊人群注意事项:儿童:6岁以下避免铁剂过量,出现黑便、呕吐需立即就医;孕妇:妊娠中期后铁需求量增加,每周建议补充铁剂,监测血常规;老年人:消化吸收差,优先通过饮食补铁(如肉末粥),避免空腹补铁;慢性病患者:贫血可能与原发病相关,需同步治疗基础病,避免盲目补铁加重代谢负担。

    2025-12-12 11:45:58
  • 血友病是一种什么病

    血友病是由X染色体连锁隐性遗传致遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病分A和B型A约占八成因X染色体基因缺陷致相应凝血因子Ⅷ或Ⅸ合成不足或功能异常临床表现有皮肤黏膜瘀斑瘀点、关节肌肉出血及深部组织出血压迫神经等诊断靠凝血功能检查及凝血因子活性测定治疗是替代补充缺失凝血因子特殊人群中儿童需防剧烈运动家长看护成年要防护妊娠关注出血风险及母婴安全。 一、定义 血友病是一组因遗传性凝血因子缺乏引发的出血性疾病,由X染色体连锁隐性遗传导致,分为血友病A(因凝血因子Ⅷ缺乏)和血友病B(因凝血因子Ⅸ缺乏)。 二、病因 致病基因分别定位于X染色体长臂末端,女性为基因携带者,男性发病,因基因缺陷致使相应凝血因子Ⅷ或Ⅸ合成不足或功能异常。 三、分类 1.血友病A:临床最常见类型,约占血友病的85%,由凝血因子Ⅷ基因缺陷致凝血因子Ⅷ活性显著降低。 2.血友病B:由凝血因子Ⅸ基因缺陷引起,相对血友病A较少见。 四、临床表现 1.出血倾向:皮肤黏膜易出现瘀斑、瘀点,外伤或手术后出血时间延长、不易止血;关节出血好发于膝关节、肘关节等,反复关节出血可致关节肿胀、疼痛,长期可引发关节畸形,影响关节功能;肌肉内可形成血肿,压迫周围组织。 2.其他:深部组织出血可能压迫神经等重要结构,引发相应神经症状,如疼痛、麻木等。 五、诊断 1.凝血功能检查:活化部分凝血活酶时间延长等凝血指标异常。 2.凝血因子活性测定:通过检测凝血因子Ⅷ或Ⅸ活性水平确诊,并区分血友病类型。 六、治疗 主要采取替代治疗,补充缺失的凝血因子,如输注凝血因子Ⅷ(针对血友病A)、凝血因子Ⅸ(针对血友病B)等。 七、特殊人群注意事项 1.儿童患者:需避免剧烈运动、外伤,家长应加强看护,早期识别出血迹象(如皮肤瘀斑、关节肿胀等)并及时就医,因儿童关节等组织反复出血易影响正常发育,导致关节功能障碍。 2.成年患者:日常活动中需注意防护,避免可能致出血的危险行为,定期监测凝血因子水平,遵医嘱规范治疗;妊娠女性需关注孕期出血风险及母婴安全,必要时接受专科评估与干预,保障自身及胎儿健康。

    2025-12-12 11:44:25
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