缪扣荣

江苏省人民医院

擅长:擅长造血干细胞移植。

向 Ta 提问
个人简介
缪扣荣,男,医学博士,副主任医师;副教授;硕士生导师。2003年本科毕业于南京医科大学,2008年获南京医科大学血液病学博士学位。近年来主要开展恶性血液病的发病机制及分子遗传学研究,并在国际上首次发现四个HLA新等位基因,获得WHO HLA命名委员会的正式命名。熟练掌握多项细胞、分子生物学技术,并以第一作者发表论文10余篇,其中SCI收录论文9篇。获南京市科技进步二等奖1项、江苏省科技进步二等奖1项、江苏省科技进步三等奖2项、江苏省医学科技二等奖1项及“江苏省百名学子之星科技之星”省级荣誉称号。2007年获“江苏省普通高校研究生科技创新计划”课题1项,2009年其所研究课题又获得江苏省高校自然科学基金及教育部博士点新教师基金资助;2010年获得国家自然科学基金资助。目前研究方向:造血干细胞移植。展开
个人擅长
擅长造血干细胞移植。展开
  • 如果得了紫癜能治好吗

    紫癜能否治好取决于多种因素,常见类型如过敏性紫癜多数儿童及青少年预后良好,成人相对复杂;血小板减少性紫癜中儿童急性ITP多数可自愈,成人ITP易复发,继发性血小板减少性紫癜预后取决于原发疾病。病情严重程度、个体差异、治疗是否规范影响预后,大部分紫癜经规范治疗可控制,部分可能复发需长期关注。 一、常见紫癜类型及预后 1.过敏性紫癜 多数患者预后良好,儿童及青少年发病率相对较高,约80%的患者在数月至2年内可自行缓解。其发病与感染、食物、药物等过敏原刺激机体产生免疫反应有关。例如,感染因素中,链球菌感染较为常见,患者在积极去除诱因并接受规范治疗后,多数症状可消退,肾脏受累等严重并发症相对较少见,但少数患者可能会复发或转为慢性。 对于成年患者,过敏性紫癜的病情可能相对复杂一些,不过通过合理的治疗,大部分也能得到较好的控制。在生活方式方面,患者需要注意避免接触已知过敏原,如某些食物(鱼虾、蛋类等)、花粉、尘螨等,同时注意休息,预防感染。 2.血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜(ITP):儿童急性ITP多数可自愈,约80%的患儿在6个月内可恢复正常,少数会转为慢性。成人ITP则容易反复发作,慢性ITP患者经过规范治疗后,约有50%-70%可达到临床缓解。其发病机制主要与自身免疫导致血小板破坏过多有关。治疗上会根据病情采取糖皮质激素等药物治疗,对于药物治疗效果不佳的患者还可考虑脾切除等治疗手段。在年龄因素上,儿童急性ITP相对预后较好,成人慢性ITP需要长期关注病情变化。生活方式上,患者要注意避免外伤,因为血小板减少会增加出血风险。 继发性血小板减少性紫癜:由其他疾病引起,如再生障碍性贫血、白血病、自身免疫性疾病等导致的血小板减少。其预后取决于原发疾病的治疗情况。如果原发疾病能够得到有效控制,血小板减少的情况可能会改善;但如果原发疾病难以治愈,血小板减少性紫癜也较难彻底治愈。例如,白血病患者合并血小板减少,只有在白血病得到缓解后,血小板减少的情况才可能有所改善。 二、影响紫癜预后的因素 1.病情严重程度 轻度紫癜患者,如过敏性紫癜仅出现皮肤紫癜,没有累及关节、胃肠道或肾脏等部位,通常较容易治疗,预后良好。而重度紫癜患者,例如过敏性紫癜出现严重的腹痛、便血,血小板减少性紫癜患者血小板极低(如低于20×10/L)并伴有严重出血倾向(如颅内出血风险),治疗难度较大,预后相对较差。 2.个体差异 不同患者对治疗的反应不同,有些患者对糖皮质激素等药物治疗敏感,能较快控制病情;而有些患者可能属于难治性紫癜,对多种治疗方案反应不佳。年龄也是一个重要的个体差异因素,儿童的机体修复能力相对较强,对于一些紫癜类型的预后通常比成人更具优势,但儿童在治疗过程中需要特别注意药物的不良反应以及生长发育等问题;老年患者由于机体功能衰退,治疗过程中需要更加谨慎地选择治疗方案,并且并发症发生的风险相对较高。 3.治疗是否规范 患者是否接受了正规的治疗是影响预后的关键因素。例如过敏性紫癜患者如果没有及时去除过敏原并进行规范的抗过敏、对症治疗,可能会导致病情迁延不愈甚至出现肾脏等重要脏器的损害。血小板减少性紫癜患者如果没有按照医生的要求规律用药,随意增减药量或停药,容易导致病情复发或加重。 总之,大部分紫癜患者经过规范的治疗是可以得到较好控制的,能够恢复正常生活,但部分患者可能存在复发等情况,需要长期随访和密切关注病情变化。

    2025-12-04 13:12:22
  • 紫癜有什么危害

    紫癜是常见血管性出血性疾病不同类型危害有别,皮肤及外观受影响,过敏性紫癜与血小板减少性紫癜均会影响外观致心理负担,内脏器官受累有肾脏受累可致肾功能不全等、胃肠道受累可致急腹症等、关节受累影响活动,对特殊人群儿童患者生长发育、活动及心理多方面有影响,老年患者内脏受累风险更高且心理调适难。 紫癜是一种常见的血管性出血性疾病,不同类型紫癜的危害有所差异,以下是一些常见方面: 皮肤及外观影响 过敏性紫癜:皮肤紫癜常为首发症状,多见于四肢及臀部,对称分布,分批出现。紫癜大小不等,可融合成片,严重时可能出现大片瘀斑,影响患者外观形象,尤其对于爱美的人群,可能会造成心理压力,影响其社交、工作等正常生活。例如,青少年患者可能因皮肤紫癜而产生自卑心理,不愿意参与集体活动。 血小板减少性紫癜:皮肤可出现大小不等的瘀点、瘀斑,严重时瘀斑融合成片,也会影响皮肤外观,给患者带来心理负担。 内脏器官受累风险 肾脏受累: 过敏性紫癜肾炎:是过敏性紫癜常见的严重并发症之一,儿童及青少年较为多见。约30%-50%的过敏性紫癜患者会出现肾脏受累,表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压等。如果病情控制不佳,可逐渐进展为慢性肾功能不全,甚至肾衰竭。例如,儿童患者若过敏性紫癜肾炎未得到有效控制,可能影响其生长发育,因为肾功能不全可能导致体内代谢紊乱,影响营养物质的代谢和吸收等。 血小板减少性紫癜相关肾损害:特发性血小板减少性紫癜也可能累及肾脏,导致血尿、蛋白尿等肾脏损伤表现,长期肾损害同样可能引发肾功能不全等严重后果,影响患者的身体健康和生活质量。 胃肠道受累: 过敏性紫癜:约2/3的患者会出现胃肠道症状,主要表现为腹痛,多为阵发性脐周或下腹部绞痛,可伴有恶心、呕吐、便血等。严重时可能并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等急腹症,肠套叠在儿童患者中相对更易发生,若不及时处理,会危及生命。例如,儿童出现过敏性紫癜胃肠道受累导致肠套叠,如不能迅速通过复位等治疗手段解决,可能因肠道缺血坏死等造成严重后果。 血小板减少性紫癜:一般胃肠道受累相对较少见,但也可能出现消化道出血等情况,严重消化道出血也会对患者健康造成威胁。 关节受累: 过敏性紫癜:部分患者会出现关节疼痛、肿胀等症状,多见于膝、踝、肘、腕等大关节,可单发或多发,呈游走性,一般不遗留关节畸形,但会影响患者的活动,尤其是在发病期间,患者可能因关节疼痛而行动不便,影响日常生活和活动能力。例如,青少年患者可能因此无法正常上学、参与体育活动等。 对特殊人群的影响 儿童患者:儿童处于生长发育阶段,紫癜对其健康的影响更为全面。除了上述皮肤、内脏受累的危害外,肾脏受累可能影响其肾功能发育,进而影响身高、体重等生长指标;关节受累可能影响其正常的活动和运动发育;心理方面,儿童可能因疾病的不适和外观变化等产生更明显的心理问题,如焦虑、抑郁等,这些心理问题若不及时干预,可能会影响其未来的心理状态和社会适应能力。 老年患者:老年患者身体机能逐渐衰退,紫癜可能导致的内脏受累风险更高。例如,肾脏受累时,老年患者本身肾功能储备就较差,紫癜引发的肾损害可能更快地导致肾功能不全,进而增加心血管疾病等并发症的发生风险;胃肠道受累导致的急腹症等情况,老年患者对疼痛的感知可能不如年轻人敏感,病情可能被延误,从而加重病情;同时,老年患者的心理调适能力相对较弱,皮肤外观改变、身体不适等带来的心理压力可能更难缓解。

    2025-12-04 13:11:13
  • 补铁补血的食物有哪些

    富含铁元素的食物和富含维生素C促进铁吸收的食物。富含铁元素的食物包括红肉(如牛肉)、家禽肉(如鸡肉)、鱼类(如鲫鱼)、豆类及豆制品(如黄豆)、绿叶蔬菜(如菠菜);富含维生素C促进铁吸收的食物包括柑橘类水果(如橙子)、浆果类(如草莓)、猕猴桃等,且说明了不同人群食用各类食物的注意事项。 一、富含铁元素的食物 (一)红肉 1.牛肉:牛肉是优质的血红素铁和非血红素铁的良好来源,每100克牛肉中含铁量约为2.8毫克左右。血红素铁的吸收利用率相对较高,能够较为直接地为人体补充铁元素,有助于改善缺铁性贫血等情况。对于不同年龄、性别的人群,牛肉都是补充铁的不错选择,但对于有高胆固醇血症风险的人群,应注意适量食用,选择瘦肉部分以减少脂肪摄入。 (二)家禽肉 1.鸡肉:鸡肉中也含有一定量的铁,每100克鸡肉含铁约1.4毫克左右。鸡肉相对容易获取和烹饪,适合大多数人群食用。例如儿童可以将鸡肉做成易消化的形式,如鸡肉泥等;女性日常饮食中可搭配鸡肉来补充铁;对于患有某些代谢性疾病的人群,也可适量食用去皮鸡肉以控制脂肪摄入。 (三)鱼类 1.鲫鱼:鲫鱼是常见的富含铁的鱼类,每100克鲫鱼含铁约1.3毫克左右。鱼类不仅含铁,还富含优质蛋白质,对身体有益。不同年龄段的人群都可食用鲫鱼,如儿童可以通过喝鲫鱼豆腐汤等方式摄入铁;孕妇适当食用鲫鱼有助于自身和胎儿对铁的需求,但如果对鱼类过敏则应避免食用。 (四)豆类及豆制品 1.黄豆:黄豆是植物性食物中含铁较为丰富的,每100克黄豆含铁约8.2毫克左右。黄豆可以通过多种方式食用,如制成豆浆、豆腐等。对于素食者来说,黄豆及其制品是重要的铁来源。但豆类不易消化,胃肠功能较弱的人群食用时应注意适量,避免引起消化不良等问题。例如老年人胃肠功能相对较弱,食用黄豆制品时可适当煮得更软烂一些。 (五)绿叶蔬菜 1.菠菜:菠菜是大家熟知的含铁丰富的绿叶蔬菜,每100克菠菜含铁约2.9毫克左右。不过菠菜中含有草酸,会影响铁的吸收,所以在烹饪菠菜前可以先进行焯水,以减少草酸含量。不同年龄人群均可食用菠菜,儿童食用菠菜时家长要注意烹饪方式,保证其安全易消化;对于患有肾结石等疾病的人群,由于菠菜中草酸含量较高,应在医生指导下适量食用。 二、富含维生素C促进铁吸收的食物 (一)柑橘类水果 1.橙子:橙子中富含维生素C,每100克橙子含维生素C约33毫克左右。维生素C可以促进非血红素铁的吸收,在食用富含铁的食物时搭配橙子等柑橘类水果,能提高铁的吸收率。例如在吃牛肉后吃一个橙子,有助于更好地吸收牛肉中的铁。不同人群均可适量食用柑橘类水果,但对于糖尿病患者,要注意选择低糖品种并控制食用量。 (二)浆果类 1.草莓:草莓也是维生素C的良好来源,每100克草莓含维生素C约47毫克左右。在食用含铁食物时搭配草莓,能帮助身体更好地吸收铁。儿童喜欢草莓的口味,可将草莓作为补充维生素C促进铁吸收的健康零食,但要注意清洗干净;对于过敏体质的人群,食用草莓前要确认无过敏情况。 (三)猕猴桃 1.猕猴桃:猕猴桃中维生素C含量很高,每100克猕猴桃含维生素C约62毫克左右。同样,搭配富含铁的食物食用猕猴桃,可提升铁的吸收效率。孕妇适量食用猕猴桃有助于自身和胎儿对铁的需求,因为孕妇对铁的需求量增加,而猕猴桃能辅助铁的吸收;但对于脾胃虚寒的人群,要注意适量食用,避免引起胃肠道不适。

    2025-12-04 13:09:51
  • 卟啉症是什么病

    卟啉症是因血红素生物合成途径中相关酶缺乏致卟啉或前体蓄积的代谢性疾病,有遗传及获得性诱因,分红细胞生成性与肝性卟啉症等,临床表现有皮肤相关及急性发作表现,诊断靠实验室检查与基因检测,治疗包括避免诱因和对症处理,特殊人群如儿童、女性患者及有家族病史者有相应注意事项。 一、定义 卟啉症是一类因血红素生物合成途径中相关酶缺乏导致卟啉或其前体蓄积体内的代谢性疾病,属遗传性或获得性疾病,遗传因素导致的多为先天性酶缺陷引发,获得性可由药物、中毒等因素诱导相关酶活性改变。 二、病因 (一)遗传因素 多数卟啉症为常染色体显性遗传,特定基因(如编码卟啉合成途径中酶的基因)发生突变,致使相应酶活性降低或缺失,造成卟啉代谢异常。例如,先天性红细胞生成性卟啉症由UROD基因等突变引起尿卟啉原Ⅲ合成酶缺乏。 (二)获得性诱因 某些药物(如巴比妥类、磺胺类)、化学毒物(如铅)等可抑制卟啉合成途径中的酶,干扰血红素合成,促使卟啉前体蓄积。 三、分类 (一)红细胞生成性卟啉症 包括先天性红细胞生成性卟啉症、红细胞生成性原卟啉症等。先天性红细胞生成性卟啉症患儿出生后不久即出现皮肤光敏症状,表现为皮肤暴露部位水疱、溃疡等;红细胞生成性原卟啉症多在儿童期发病,日晒后出现疼痛、肿胀等光敏反应。 (二)肝性卟啉症 分为急性间歇性卟啉症、迟发性皮肤卟啉症、变异性卟啉症等。急性间歇性卟啉症发作时可出现腹部剧烈疼痛、神经精神症状(如烦躁、幻觉、抽搐等);迟发性皮肤卟啉症以皮肤光敏性水疱、色素沉着等皮肤表现为主;变异性卟啉症兼具急性发作的神经精神症状和皮肤光敏表现。 四、临床表现 (一)皮肤相关表现 红细胞生成性卟啉症多有明显皮肤光敏症状,暴露于日光后皮肤出现红斑、水疱、糜烂,长期可致皮肤增厚、瘢痕形成;迟发性皮肤卟啉症患者皮肤可见水疱、色素沉着、多毛等。 (二)急性发作表现 肝性卟啉症急性发作时,急性间歇性卟啉症常出现剧烈腹痛,可伴恶心、呕吐,还可出现神经精神症状,如意识障碍、抽搐等;变异性卟啉症除腹痛外,也有类似神经精神表现及皮肤光敏症状。 五、诊断 (一)实验室检查 检测尿液、粪便中卟啉及卟啉前体水平,如尿中出现大量ALA(δ-氨基-γ-酮戊酸)、PBG(卟胆原)提示肝性卟啉症急性发作;测定红细胞、血浆中卟啉含量可辅助红细胞生成性卟啉症诊断。 (二)基因检测 对遗传性卟啉症,基因检测可发现相关致病基因位点突变,如先天性红细胞生成性卟啉症可检测UROD基因等的突变情况。 六、治疗 (一)避免诱因 减少光敏物质接触,如避免日晒、停用诱发卟啉症发作的药物等。 (二)对症处理 肝性卟啉症急性发作时可使用血红素制剂,补充血红素可反馈抑制ALA合成酶,减少卟啉前体生成;皮肤症状严重者可采取保护皮肤、预防感染等对症措施。 七、特殊人群注意事项 (一)儿童患者 儿童卟啉症患者需严格避免日光暴露,外出时应穿戴防晒衣物、使用高倍数防晒霜等,因儿童皮肤更娇嫩,光敏损伤风险更高,需加强皮肤防护以降低皮肤损害发生几率。 (二)女性患者 女性生理期可能影响激素水平,部分卟啉症患者生理期可能诱发病情发作,需关注自身症状变化,生理期前后注意避免诱因,如避免接触可能诱发发作的药物等。 (三)有家族病史人群 有卟啉症家族病史者应进行遗传咨询,评估后代发病风险,必要时可通过产前基因检测等手段预防患儿出生。

    2025-12-04 13:08:58
  • 白血病的血常规有哪些异常

    白血病患者血常规存在多方面异常,白细胞总数可增高、正常或减低,分类有原始及幼稚细胞增多等情况;红细胞及血红蛋白常因贫血而减少;血小板常减少且有出血倾向;不同类型白血病血常规特点各异,儿童和老年白血病患者血常规异常也有各自特点,如儿童易有白细胞极度增高、贫血和血小板减少更重等,老年则异常更隐匿、贫血和血小板减少更严重。 白细胞分类异常:在白细胞分类中,白血病患者会出现原始细胞和幼稚细胞增多的情况。急性白血病骨髓象中原始细胞和早幼阶段细胞大量增殖,外周血中也可见到原始及幼稚淋巴细胞、原始及幼稚粒细胞等;慢性粒细胞白血病慢性期可见中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞增多,原始粒细胞一般<10%;慢性淋巴细胞白血病则以成熟淋巴细胞增多为主。 红细胞及血红蛋白异常 红细胞计数及血红蛋白含量:白血病患者常出现贫血,表现为红细胞计数减少,血红蛋白含量降低。这是因为白血病细胞增殖浸润骨髓,影响正常造血,导致红细胞生成减少。贫血程度可轻可重,轻者可能仅轻度贫血,重者血红蛋白可低于60g/L。例如,在一些急性白血病患者中,确诊时往往已有不同程度的贫血,红细胞计数多低于正常范围下限。 血小板异常 血小板计数:白血病患者的血小板计数常减少。这是由于白血病细胞抑制了巨核细胞的正常增殖和血小板的生成。血小板减少可导致患者出现出血倾向,如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,严重时可出现内脏出血等危及生命的情况。例如,急性白血病患者中约有半数就诊时血小板低于60×10/L,慢性白血病患者在疾病进展期血小板也可逐渐减少。 不同类型白血病血常规的特点差异 急性淋巴细胞白血病:血常规表现为白细胞可增高、正常或减低,淋巴细胞比例增高,原始和幼稚淋巴细胞增多,红细胞及血红蛋白降低,血小板减少。 急性髓系白血病:白细胞数可增高、正常或减低,外周血可见原始粒细胞和早幼粒细胞等幼稚细胞,红细胞及血红蛋白降低,血小板减少。 慢性粒细胞白血病:白细胞显著增高,以中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞增多为主,原始粒细胞<10%,红细胞和血红蛋白早期多正常,随病情进展可降低,血小板早期多正常或增多,晚期减少。 慢性淋巴细胞白血病:白细胞增高,以成熟淋巴细胞增多为主,通常>5×10/L,红细胞及血红蛋白逐渐降低,血小板可减少。 特殊人群白血病血常规异常的特点 儿童白血病:儿童白血病患者血常规异常表现可能与成人有所不同。例如,儿童急性淋巴细胞白血病较为常见,血常规中除了有白细胞分类异常、红细胞及血红蛋白降低、血小板减少外,可能更易出现白细胞计数极度增高的情况,且贫血和血小板减少的程度可能相对更重。儿童白血病患者由于处于生长发育阶段,造血功能相对活跃,但白血病细胞的恶性增殖对正常造血的抑制更明显,所以血常规异常的表现会影响儿童的生长发育等多方面,需要更密切监测血常规变化来评估病情。 老年白血病:老年白血病患者血常规异常往往更隐匿。白细胞总数可能升高不明显,原始和幼稚细胞比例可能不如年轻患者高,但贫血和血小板减少通常较为严重。这与老年患者骨髓造血功能本身减退,白血病细胞浸润骨髓后对造血的抑制作用更显著有关。老年患者在出现血常规异常时,需要综合考虑其整体健康状况,因为贫血和血小板减少可能导致老年患者出现头晕、乏力、出血等更严重的临床症状,影响生活质量和机体功能。

    2025-12-04 13:06:31
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