缪扣荣

江苏省人民医院

擅长:擅长造血干细胞移植。

向 Ta 提问
个人简介
缪扣荣,男,医学博士,副主任医师;副教授;硕士生导师。2003年本科毕业于南京医科大学,2008年获南京医科大学血液病学博士学位。近年来主要开展恶性血液病的发病机制及分子遗传学研究,并在国际上首次发现四个HLA新等位基因,获得WHO HLA命名委员会的正式命名。熟练掌握多项细胞、分子生物学技术,并以第一作者发表论文10余篇,其中SCI收录论文9篇。获南京市科技进步二等奖1项、江苏省科技进步二等奖1项、江苏省科技进步三等奖2项、江苏省医学科技二等奖1项及“江苏省百名学子之星科技之星”省级荣誉称号。2007年获“江苏省普通高校研究生科技创新计划”课题1项,2009年其所研究课题又获得江苏省高校自然科学基金及教育部博士点新教师基金资助;2010年获得国家自然科学基金资助。目前研究方向:造血干细胞移植。展开
个人擅长
擅长造血干细胞移植。展开
  • 长期缺铁性贫血的危害

    长期缺铁性贫血对血液系统、免疫系统、心血管系统、消化系统和神经系统均有不良影响,如血液系统中红细胞体积变小、携氧能力下降等;免疫系统中免疫功能受抑制、易感染;心血管系统中心脏负担加重、易出现心律失常等;消化系统中出现食欲减退等症状;神经系统中出现记忆力减退等症状,且对不同人群影响各有特点。 一、对血液系统的影响 长期缺铁性贫血会使红细胞内血红蛋白合成减少,导致红细胞体积变小,携氧能力下降。患者会出现面色苍白、头晕、乏力等症状,影响日常的活动和工作能力。从科学研究来看,多项血液学研究表明,缺铁性贫血患者的血红蛋白浓度会持续低于正常水平,红细胞计数也往往低于正常范围,这会使得机体各组织器官的供氧不足,进而影响血液系统的正常功能发挥。对于儿童来说,长期缺铁性贫血可能会影响其生长发育过程中的造血功能,导致红细胞生成障碍进一步加重,影响身体的正常代谢和组织器官的发育。 二、对免疫系统的影响 缺铁会影响免疫系统的功能。铁是许多参与免疫反应的酶和蛋白质的重要组成成分,长期缺铁性贫血患者的免疫功能会受到抑制,表现为机体抵抗力下降,更容易发生感染性疾病。例如,研究发现缺铁性贫血患者体内的中性粒细胞功能会出现异常,其吞噬和杀菌能力减弱,使得身体抵御细菌、病毒等病原体入侵的能力降低。在老年人中,长期缺铁性贫血会进一步削弱原本就相对较弱的免疫系统,增加发生肺炎、尿路感染等感染性疾病的风险,而且感染后恢复也会相对较慢。 三、对心血管系统的影响 由于长期缺氧,心脏会代偿性地增加心率和心输出量来满足机体的供氧需求。长期如此,心脏负担加重,可能会导致心脏扩大、心功能不全等问题。有临床研究显示,缺铁性贫血患者发生心律失常的风险比正常人高,而且随着贫血程度的加重和病程的延长,心血管系统受损的风险也会相应增加。对于女性患者,尤其是处于育龄期的女性,长期缺铁性贫血可能会对心血管系统产生更为明显的不良影响,因为女性本身在生理周期中有一定的铁丢失,长期缺铁会进一步加重心脏的负担,影响心脏的正常结构和功能。 四、对消化系统的影响 长期缺铁性贫血会影响消化系统的功能。胃肠道黏膜会出现萎缩、上皮细胞更新加快等变化,导致患者出现食欲减退、腹胀、便秘等症状。例如,研究发现缺铁性贫血患者的胃黏膜细胞代谢异常,胃酸分泌减少,影响食物的消化和吸收。在儿童群体中,长期缺铁性贫血会影响胃肠道的正常发育和消化功能,导致营养摄入不足,进一步加重贫血的程度,形成恶性循环。老年人由于本身消化系统功能就有所减退,长期缺铁性贫血会使这种消化功能的紊乱更加明显,影响营养物质的吸收,不利于身体的康复和健康维持。 五、对神经系统的影响 缺铁会影响神经系统的发育和功能。长期缺铁性贫血患者可能会出现记忆力减退、注意力不集中、精神萎靡等神经系统症状。因为铁参与神经递质的合成和髓鞘的形成,缺铁会影响这些过程。有研究表明,儿童长期缺铁性贫血会对其认知功能和神经系统发育产生不良影响,导致学习能力下降等问题。对于成年患者,尤其是从事需要高度注意力和记忆力工作的人群,长期缺铁性贫血会严重影响其工作效率和生活质量,而老年人长期缺铁性贫血可能会加速认知功能的衰退,增加患阿尔茨海默病等神经系统退行性疾病的风险。

    2025-03-31 13:42:11
  • 白血病是什么状态

    白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病,可从细胞异常增殖、血液学状态、疾病进展等方面理解,细胞异常增殖致正常造血受抑,血液学上有红细胞贫血、白细胞数量及功能异常、血小板减少出血等表现,疾病进展分急性(起病急、进展快、原始细胞比例高)和慢性(起病隐匿、进展缓慢、原始细胞比例低),不同年龄、性别及有基础病史者表现有差异。 细胞异常增殖状态 白血病细胞呈现异常的、无限制的增殖状态。正常造血干细胞的增殖是受到严格调控的,而白血病细胞由于基因突变等原因,失去了正常的增殖调控机制,大量无序地增殖。例如,骨髓中白血病细胞会大量积聚,导致正常造血功能受到抑制。这是因为白血病细胞占据了造血干细胞的生存空间和营养等资源,使得正常的红细胞、白细胞、血小板等的生成受到阻碍。从细胞周期角度看,白血病细胞的细胞周期可能出现紊乱,增殖速度远远快于正常造血细胞,不断产生大量不成熟的白血病细胞。 血液学状态表现 红细胞相关:患者常出现贫血状态,表现为面色苍白、乏力、头晕等。这是由于白血病细胞抑制了正常造血,导致红细胞生成减少。正常红细胞的寿命是有限的,而新生成的红细胞数量不足,无法满足身体各组织器官的氧供需求,从而引发贫血相关症状。 白细胞相关:白细胞数量可能出现异常,有的患者白细胞计数显著升高,可达数万甚至数十万,同时外周血中会出现大量不成熟的白血病细胞;有的患者白细胞计数可能正常或降低,但其中异常细胞比例异常。异常的白细胞功能也异常,不能发挥正常的免疫防御功能,患者容易出现感染等情况,比如频繁发生呼吸道感染、泌尿系统感染等,感染症状可能较为严重且难以控制。 血小板相关:血小板数量往往减少,患者会出现出血倾向,如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,严重时可出现内脏出血甚至颅内出血等危及生命的情况。这是因为血小板在止血过程中起着关键作用,白血病导致血小板生成减少,使得患者的止血功能出现障碍。 疾病进展状态 急性白血病状态:起病急骤,病情发展迅速。患者症状相对明显且严重,如短期内出现严重贫血、快速进展的出血倾向、高热持续不退等感染表现。骨髓中原始细胞和早幼阶段细胞比例往往很高,通常超过30%,疾病进展如果不及时干预,会在较短时间内危及生命。 慢性白血病状态:起病相对隐匿,病情进展较为缓慢。患者可能在较长时间内没有明显的严重症状,比如慢性粒细胞白血病患者,在疾病早期可能仅表现为轻微乏力、脾脏轻度肿大等,随着疾病进展,才会逐渐出现贫血、血小板减少等表现,骨髓中以较成熟的粒细胞等为主,原始细胞比例一般低于急性白血病。 对于不同年龄的人群,白血病的状态表现可能有所差异。儿童白血病多以急性淋巴细胞白血病较为常见,起病时可能有发热、贫血、骨痛等表现相对突出;老年白血病患者可能合并有其他基础疾病,其病情状态可能受到基础疾病的影响,比如合并心脏病时,贫血导致的心脏负担加重等情况会更复杂。女性和男性在白血病状态上并无本质性别差异,但在治疗和护理等方面需要考虑到不同性别的生理特点等因素。有基础病史的患者,如曾有免疫系统疾病等病史的患者,患白血病时其免疫相关的状态异常可能会更加复杂,治疗时需要综合考虑基础病史对白血病状态及治疗的影响等。

    2025-03-31 13:40:49
  • 白血病白细胞一般多少

    白血病患者白细胞数量异常多样,正常成年人外周血白细胞计数正常范围是(4-10)×10/L,白血病患者白细胞可显著升高、正常或降低,不同类型白血病有不同白细胞特点,白细胞增多会影响造血功能并致并发症,减少会使患者免疫力下降易感染,儿童和老年白血病患者白细胞情况各有特点,检测白细胞对白血病诊疗具重要意义。 不同类型白血病的白细胞特点 急性髓系白血病:部分患者表现为白细胞增多型,外周血白细胞总数明显增高,可达10×10/L以上,甚至可高达100×10/L及以上,原始和幼稚髓系细胞增多;也有低增生性急性髓系白血病患者,白细胞计数正常或减低,骨髓中原始细胞增多但增生低下。 急性淋巴细胞白血病:白细胞计数可增高、正常或减低,增高时可高于正常范围数倍甚至数十倍,外周血中可见大量原始和幼稚淋巴细胞;低增生性急性淋巴细胞白血病时白细胞计数正常或减少。 慢性髓系白血病:慢性期时白细胞计数多明显增高,常超过20×10/L,可达100×10/L以上,以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%,嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多,血小板多正常或增多;加速期及急变期时白细胞计数可进一步升高或出现波动。 慢性淋巴细胞白血病:白细胞计数常明显增高,多在(30-200)×10/L之间,以成熟淋巴细胞增多为主,原始及幼稚淋巴细胞通常<10%。 白细胞数量异常的临床意义 白细胞增多的意义 白细胞显著增多时,大量异常的白血病细胞在骨髓内增殖并浸润外周血,会影响正常造血功能。同时,过高的白细胞数量可能导致血液黏稠度增加,引发一系列并发症,如高白细胞淤滞综合征,表现为呼吸困难、低氧血症、精神症状等,严重威胁患者生命。 白细胞减少的意义 白细胞减少时,患者免疫力下降,容易发生感染等并发症。因为白细胞中的中性粒细胞等是人体抵御病原体的重要防线,白细胞数量不足会使机体抵抗细菌、病毒等病原体入侵的能力减弱,患者可能出现发热、反复感染等情况,影响病情的控制和患者的生活质量。 特殊人群白血病白细胞情况的特点 儿童白血病 儿童白血病中急性淋巴细胞白血病较为常见,儿童急性淋巴细胞白血病患者的白细胞计数可高可低,与成人相比,儿童白血病在病情进展速度等方面可能有所不同。儿童患者由于自身免疫功能和造血系统的特点,在面对白细胞数量异常时,可能出现感染等并发症的风险更高,且病情变化相对较快,需要密切监测白细胞等指标的变化来调整治疗方案。 老年白血病 老年白血病患者往往合并有其他基础疾病,如心血管疾病、糖尿病等。老年白血病患者的白细胞数量异常情况可能与年轻患者有所不同,白细胞减少的老年患者发生感染的风险极大,且感染不易控制,因为老年人各器官功能减退,免疫力更差;而白细胞增多的老年白血病患者在治疗过程中需要更谨慎地评估治疗风险,如高白细胞淤滞综合征在老年患者中发生时,可能引发更严重的脏器功能损害。 总之,白血病患者的白细胞数量变化多样,通过检测白细胞计数及形态等,可以辅助白血病的诊断、判断病情严重程度和预后等,在临床诊疗中具有重要意义。

    2025-03-31 13:37:35
  • 嘴唇没有血色是什么原因

    嘴唇无血色可能由多种原因导致,包括贫血相关的缺铁性贫血(铁摄入不足、吸收障碍或丢失过多等)、巨幼细胞贫血(缺乏维生素B或叶酸等),血液循环系统疾病的再生障碍性贫血(骨髓造血功能衰竭等)、溶血性贫血(红细胞破坏加速等),还有寒冷刺激(外周血管收缩致血液循环不畅)、严重感染(机体应激影响血红蛋白功能及血液循环)等,不同原因涉及不同年龄、性别及生活方式等因素。 一、贫血相关 (一)缺铁性贫血 1.原因:铁摄入不足(如婴幼儿、青少年挑食、孕妇需铁量增加而补充不足等)、铁吸收障碍(如胃肠道疾病影响铁吸收)或铁丢失过多(如慢性失血,如月经过多、消化道出血等)。铁是合成血红蛋白的重要原料,缺铁时血红蛋白合成减少,导致嘴唇没有血色。 2.年龄与性别因素:婴幼儿生长发育快,若铁摄入不足易患缺铁性贫血;育龄女性月经过多是常见铁丢失原因;老年人可能因胃肠道功能减退致铁吸收不良等。 3.生活方式影响:长期节食、偏食等不良饮食方式易引发缺铁性贫血。 (二)巨幼细胞贫血 1.原因:缺乏维生素B或叶酸。维生素B参与DNA合成,叶酸也参与核苷酸合成,缺乏时影响红细胞成熟,导致巨幼细胞贫血,进而出现嘴唇无血色。维生素B缺乏可能与摄入不足(素食者易缺乏)、吸收障碍(胃肠道疾病等)有关;叶酸缺乏多因摄入不足(新鲜蔬菜、水果摄入少)、需要量增加(孕妇、哺乳期女性等)。 2.年龄与性别:孕妇对叶酸需求增加,若补充不足易患巨幼细胞贫血;老年人胃肠道功能衰退可能影响维生素B和叶酸吸收。 二、血液循环系统疾病 (一)再生障碍性贫血 1.原因:骨髓造血功能衰竭,导致红细胞、白细胞、血小板等生成减少。其发病可能与化学因素(如苯及其衍生物)、物理因素(如长期接触辐射)、生物因素(如病毒感染)等有关。 2.年龄与特殊人群:各年龄段均可发病,儿童及青壮年相对多见,发病机制与个体的遗传易感性等有关,特殊人群需注意避免接触上述致病因素。 (二)溶血性贫血 1.原因:红细胞破坏加速,骨髓造血代偿不足时出现贫血。有先天性因素(如红细胞膜异常、红细胞酶缺乏等)和后天性因素(如自身免疫性溶血性贫血、药物等诱发的溶血性贫血)。 2.生活方式与特殊人群:某些药物诱发的溶血性贫血与个体用药史相关,自身免疫性溶血性贫血在不同年龄、性别均可发生,需注意避免接触可能诱发溶血的诱因。 三、其他因素 (一)寒冷刺激 1.原因:在寒冷环境中,外周血管收缩,血液循环不畅,可能导致嘴唇暂时性血色不足。 2.生活方式与年龄:儿童对外界寒冷更敏感,若保暖不当易出现因寒冷刺激致嘴唇无血色;成年人在寒冷环境中未做好保暖措施也可能出现此情况。 (二)严重感染 1.原因:感染时机体处于应激状态,代谢加快,可能影响血红蛋白功能及血液循环等,导致嘴唇没有血色。严重感染如败血症等,会影响身体整体的代谢和血液循环状况。 2.年龄与特殊人群:儿童免疫系统发育不完善,更易发生严重感染;老年人免疫力相对低下,感染后更易出现此类情况,需密切关注感染相关症状并及时就医。

    2025-03-31 13:36:35
  • 婴儿白血病的早期症状有哪些

    婴儿白血病有多种症状表现,包括贫血相关的面色苍白、乏力、气短,约70%患儿有贫血;出血倾向相关的皮肤瘀点瘀斑、鼻牙龈出血、消化道或颅内出血等,30%-40%患儿有出血表现;发热相关的低热或高热,反复出现,超50%患儿发热;肝脾淋巴结肿大,60%-80%患儿有此症状;骨骼肌肉相关的骨骼疼痛、肢体活动障碍,40%-60%患儿有相关症状,家长需密切关注婴儿情况,及时就医检查治疗,因病情进展快,早期诊断治疗很重要。 一、贫血相关症状 婴儿白血病时,骨髓造血功能受影响,导致红细胞生成减少。患儿会出现面色苍白,这是因为血液中血红蛋白含量降低,携氧能力下降,无法满足机体正常代谢需求,表现为皮肤黏膜苍白,尤其甲床、口唇、睑结膜等部位更为明显;还可能有乏力,婴儿会表现出活动减少,相较于正常婴儿,玩耍时间缩短,精神状态不佳等情况;同时还会有气短,婴儿可能在安静状态下也出现呼吸频率增快的表现。研究表明,约70%的婴儿白血病患儿会出现不同程度的贫血症状。 二、出血倾向相关症状 白血病细胞浸润骨髓,使血小板生成减少或功能异常。皮肤会出现瘀点、瘀斑,这是由于血小板数量不足,血管壁易受损出血,常见于四肢、躯干等部位;鼻腔、牙龈也可能反复出血,婴儿可能会频繁出现鼻出血、牙龈渗血等情况;严重时还可能出现消化道出血,表现为呕血、黑便等,或颅内出血,这会危及婴儿生命,颅内出血时婴儿可能出现意识障碍、抽搐等症状。有数据显示,约30%-40%的婴儿白血病患儿存在不同程度的出血表现。 三、发热相关症状 白血病患儿机体免疫力低下,易继发感染从而引起发热。发热可为低热,体温在37.5℃-38℃左右,也可为高热,体温超过39℃。感染部位多样,常见的有呼吸道感染,表现为咳嗽、流涕等;也可能有口腔感染,出现口腔黏膜充血、溃疡等。据统计,约50%以上的婴儿白血病患儿会出现发热症状,且发热往往是反复出现的。 四、肝脾淋巴结肿大相关症状 白血病细胞浸润肝、脾、淋巴结等组织器官,导致其肿大。肝脾肿大较为常见,可在腹部触及肿大的肝脏和脾脏,肝脏肿大时右季肋下可触及肿块,脾脏肿大时左季肋下可触及肿块;淋巴结肿大可表现为颈部、腋窝、腹股沟等部位的淋巴结肿大,一般质地较硬,可活动或固定。有研究发现,约60%-80%的婴儿白血病患儿会出现肝脾淋巴结肿大的情况。 五、骨骼肌肉相关症状 白血病细胞浸润骨骼,可引起骨骼疼痛,婴儿可能会出现哭闹不安,尤其在活动或按压骨骼时哭闹加剧,常见于长骨、关节部位;还可能出现肢体活动障碍,由于骨骼疼痛不适,婴儿可能不愿活动肢体等。约40%-60%的婴儿白血病患儿会有骨骼肌肉相关的症状表现。 温馨提示:婴儿年龄小,表达能力差,家长需密切关注婴儿的精神状态、面色、皮肤情况等。一旦发现婴儿出现上述异常症状,应及时带婴儿到医院就诊,进行血常规、骨髓穿刺等相关检查,以便早期明确诊断,及时进行治疗。因为婴儿白血病病情进展相对较快,早期诊断和治疗对于预后至关重要。

    2025-03-31 13:33:54
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