缪扣荣

江苏省人民医院

擅长:擅长造血干细胞移植。

向 Ta 提问
个人简介
缪扣荣,男,医学博士,副主任医师;副教授;硕士生导师。2003年本科毕业于南京医科大学,2008年获南京医科大学血液病学博士学位。近年来主要开展恶性血液病的发病机制及分子遗传学研究,并在国际上首次发现四个HLA新等位基因,获得WHO HLA命名委员会的正式命名。熟练掌握多项细胞、分子生物学技术,并以第一作者发表论文10余篇,其中SCI收录论文9篇。获南京市科技进步二等奖1项、江苏省科技进步二等奖1项、江苏省科技进步三等奖2项、江苏省医学科技二等奖1项及“江苏省百名学子之星科技之星”省级荣誉称号。2007年获“江苏省普通高校研究生科技创新计划”课题1项,2009年其所研究课题又获得江苏省高校自然科学基金及教育部博士点新教师基金资助;2010年获得国家自然科学基金资助。目前研究方向:造血干细胞移植。展开
个人擅长
擅长造血干细胞移植。展开
  • 滤泡性淋巴瘤严重吗

    滤泡性淋巴瘤严重程度需综合临床分期、IPI评分及患者个体年龄、性别、生活方式、病史等多因素评估,临床分期早晚期有别,IPI低高危预后不同,老年患者耐受差,女性治疗有生育等特殊考虑,不健康生活方式会加重病情,有基础病者治疗受限并发症风险增,需全面评估以制定合适诊疗方案改善预后和生活质量。 滤泡性淋巴瘤的严重程度需综合多方面因素考量。从临床分期来看,早期(I、II期)相对早期病例病情进展可能较为缓慢,而晚期(III、IV期)病情往往更具侵袭性。在国际预后指数(IPI)评分系统中,低危患者预后通常较好,而高危患者病情相对严重。一般来说,滤泡性淋巴瘤是一种惰性淋巴瘤,病程较长,但也存在转化为侵袭性更强的弥漫大B细胞淋巴瘤等情况,此时病情会显著加重。 临床症状表现与严重程度关联 年龄因素影响:对于老年患者,机体功能相对较弱,可能对疾病的耐受能力较差,即使是早期的滤泡性淋巴瘤,也可能因身体机能衰退而出现更明显的不适,如更容易出现贫血、感染等并发症,严重影响生活质量。而年轻患者相对耐受能力较强,早期症状可能相对隐匿,但随着病情进展,若发生转化等情况,也会面临较为严重的病情变化。 性别差异影响:性别本身对滤泡性淋巴瘤严重程度的直接影响不大,但在治疗过程中,女性患者可能因生育等问题在治疗选择上需要特殊考虑,比如某些化疗药物可能对生育功能产生影响,这会在一定程度上影响患者的整体治疗决策和预后相关的生活质量等方面。 生活方式影响:不健康的生活方式,如长期吸烟、酗酒、缺乏运动等,可能会削弱患者的免疫力,使得滤泡性淋巴瘤患者更容易出现病情进展加快、并发症增多等情况,从而加重病情的严重程度。而保持健康的生活方式,如均衡饮食、适度运动等,有助于提高机体免疫力,可能对病情的控制起到积极作用,相对减轻疾病的严重影响。 病史因素影响:有其他基础疾病的患者,如合并心脏病、糖尿病等,在治疗滤泡性淋巴瘤时,药物的选择和治疗方案的制定会受到限制,治疗过程中出现并发症的风险增加,进而影响病情的严重程度和预后。例如,合并糖尿病的患者在使用某些可能影响血糖的药物时需要格外谨慎,这会增加治疗的复杂性和病情加重的潜在风险。 总之,滤泡性淋巴瘤的严重程度不能一概而论,需要综合临床分期、IPI评分、患者个体的年龄、性别、生活方式、病史等多方面因素进行全面评估,以便制定更合适的诊疗方案,最大程度地改善患者预后和生活质量。

    2025-04-01 18:17:35
  • 儿童及青少年霍奇金淋巴瘤的症状有哪些

    儿童及青少年霍奇金淋巴瘤有局部症状(无痛性淋巴结肿大、纵隔淋巴结肿大相关症状)、全身症状(发热、盗汗、体重减轻)及其他症状(瘙痒、肝脾肿大),出现相关症状需及时就医检查,早期诊断治疗重要,护理要关注心理及观察症状变化。 一、局部症状 (一)无痛性淋巴结肿大 儿童及青少年霍奇金淋巴瘤最常见的症状是无痛性淋巴结肿大,多发生在颈部、锁骨上、腋窝等部位的淋巴结。通常是单个或多个淋巴结逐渐增大,质地较韧,早期可活动,随着病情进展,淋巴结可能相互融合、与周围组织粘连。例如,一项针对儿童霍奇金淋巴瘤的临床研究显示,约70%-80%的患儿以无痛性颈部淋巴结肿大为首发症状。 (二)纵隔淋巴结肿大相关症状 当纵隔淋巴结肿大时,可能压迫周围组织,如压迫气管可引起咳嗽、呼吸困难;压迫上腔静脉可出现上腔静脉综合征,表现为头面部及上肢水肿、颈静脉怒张等。在青少年霍奇金淋巴瘤患者中,纵隔受累较为常见,相关研究发现约有30%-40%的青少年霍奇金淋巴瘤患者存在纵隔淋巴结肿大。 二、全身症状 (一)发热 部分患儿会出现发热,热型不定,可为低热,也可为间歇性或持续性高热。发热可能与肿瘤细胞释放的肿瘤坏死因子等致热物质有关。研究表明,约30%-50%的儿童及青少年霍奇金淋巴瘤患者会出现发热症状。 (二)盗汗 患儿夜间或入睡后容易出现盗汗现象,表现为大量出汗,可湿透衣物和被褥。这与肿瘤引起的机体代谢紊乱、免疫功能失调等因素有关。 (三)体重减轻 短期内体重可明显减轻,主要是由于肿瘤细胞消耗机体能量、患者食欲减退等原因导致。一般在数月内体重可下降10%以上。 三、其他症状 (一)瘙痒 少数患儿可能出现皮肤瘙痒症状,皮肤表面通常无明显皮疹等改变,瘙痒原因可能与肿瘤细胞产生的某些生物活性物质刺激皮肤神经有关。 (二)肝脾肿大 当疾病累及肝脾时,可出现肝脾肿大,查体可触及肿大的肝脏和脾脏,可能会引起腹胀等不适症状。 对于儿童及青少年霍奇金淋巴瘤患者,出现上述症状时应及时就医进行相关检查,如淋巴结活检、影像学检查(如CT、MRI等)、血液学检查等以明确诊断。早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。在护理方面,要关注患儿的心理状态,由于疾病对身体外观和生活的影响,患儿可能会产生焦虑、自卑等情绪,需要给予心理支持;同时要注意观察患儿的症状变化,如体温、淋巴结大小、呼吸情况等,及时发现病情变化并告知医生。

    2025-04-01 18:16:57
  • 抗人球蛋白试验是什么

    抗人球蛋白试验即Coombs试验,用于检测红细胞不完全抗体,分直接和间接试验,直接检测红细胞表面不完全抗体,用于自身免疫性溶血性贫血等诊断;间接检测血清中游离不完全抗体,用于输血前和产前检查等,不同人群做该试验有不同注意事项。 试验原理 其基本原理是利用抗人球蛋白抗体作为第二抗体,来桥接结合在红细胞表面的特异性不完全抗体,从而使红细胞凝集。具体来说,当红细胞表面结合有不完全抗体时,加入抗人球蛋白抗体后,抗人球蛋白抗体与红细胞表面的不完全抗体结合,就会出现红细胞凝集现象。 试验类型及临床意义 直接抗人球蛋白试验 原理:直接检测红细胞表面的不完全抗体。将受检红细胞洗涤后,加入抗人球蛋白试剂,若红细胞表面存在不完全抗体,就会发生凝集反应。 临床意义:常用于自身免疫性溶血性贫血的诊断。例如,患者如果患有自身免疫性溶血性贫血,其红细胞表面会结合自身产生的抗红细胞抗体,此时直接抗人球蛋白试验呈阳性。另外,也可用于新生儿溶血病、药物诱导的免疫性溶血性贫血等的辅助诊断。在新生儿溶血病中,若胎儿红细胞被母体抗体致敏,直接抗人球蛋白试验可呈阳性。 间接抗人球蛋白试验 原理:用于检测血清中游离的不完全抗体。先将受检血清与已知抗原的红细胞混合,使血清中的不完全抗体与红细胞结合,然后洗涤红细胞,再加入抗人球蛋白试剂,若出现凝集则为阳性。 临床意义:可用于输血前的血型抗体检查,以避免输血反应;还可用于产前检查,如预测新生儿溶血病的发生风险等。比如,在产前检查中,如果间接抗人球蛋白试验阳性,提示孕妇血清中存在可引起新生儿溶血病的抗体。 不同人群的注意事项 儿童:儿童进行抗人球蛋白试验时,要确保采血过程顺利,避免过度哭闹导致采血困难或样本溶血等情况影响试验结果。由于儿童的生理特点,采血时需由专业医护人员操作,动作要轻柔,减少患儿的不适。 孕妇:孕妇进行间接抗人球蛋白试验时,要告知医生孕期情况,因为孕期的特殊生理状态可能会对试验结果有一定影响,同时医生会根据试验结果评估新生儿溶血病的风险,并给予相应的孕期保健建议。 老年人:老年人进行抗人球蛋白试验时,要关注其采血后的止血情况等。老年人可能存在凝血功能相对较弱等情况,采血后需注意按压穿刺部位的时间要足够,避免出现皮下血肿等情况。而且老年人如果本身有基础疾病,如自身免疫性疾病等,试验结果的解读需要结合其基础疾病状态来综合判断。

    2025-04-01 18:16:41
  • 如何理解低分子肝素钠

    低分子肝素钠是由普通肝素降解得的低分子量抗凝血药物,通过结合抗凝血酶Ⅲ增强对Ⅹa抑制等发挥抗凝,可用于血栓预防与治疗,具分子量小等药理特点,孕妇使用需谨慎评估、老年人按肾功能调量、儿童一般不推荐使用、有出血倾向者禁用。 一、定义与本质 低分子肝素钠是一种由普通肝素经化学降解得到的低分子量肝素制剂,属于抗凝血药物,通过与抗凝血酶Ⅲ结合,发挥抗凝作用,其抗凝效应以抗凝血因子Ⅹa为主,对凝血酶的影响相对较小。 二、作用机制 1.抑制凝血因子Ⅹa:低分子肝素钠能特异性结合抗凝血酶Ⅲ,增强抗凝血酶Ⅲ对凝血因子Ⅹa的抑制作用,从而阻止凝血酶原转化为凝血酶,发挥抗凝效果,有效减少血栓形成风险。 2.影响血小板功能:一定程度上可抑制血小板的黏附、聚集等活性,但作用相对较弱,与普通肝素相比,其对血小板功能的影响更轻,出血风险相对降低。 三、临床应用范畴 1.血栓预防:常用于骨科大手术(如髋关节置换术、膝关节置换术等)患者,预防静脉血栓栓塞;也适用于肿瘤患者、长期卧床患者等存在血栓高危风险人群的血栓预防。 2.血栓治疗:可用于治疗深静脉血栓形成、肺栓塞等血栓性疾病,通过抗凝作用阻止血栓进一步扩展,促进机体对血栓的溶解与吸收。 四、药理特点 1.分子量优势:分子量一般在2000~8000道尔顿,相比普通肝素(分子量5000~30000道尔顿)更小,药物代谢更具优势,生物利用度较高,半衰期较长(约3~5小时,普通肝素半衰期约1小时)。 2.出血风险较低:由于对凝血酶影响相对小,且作用机制更具选择性,低分子肝素钠导致出血的风险较普通肝素低,但仍需在用药过程中密切监测凝血指标。 五、特殊人群注意事项 1.孕妇:孕妇使用低分子肝素钠需谨慎评估,仅在明确获益大于潜在风险时使用,因为虽然其出血风险相对低,但仍可能对胎儿或母体产生一定影响,需在医生严格指导下权衡利弊。 2.老年人:老年人尤其是肾功能减退者,因药物主要经肾脏排泄,需根据肾功能调整剂量,避免药物蓄积增加出血等风险,用药过程中需密切监测肾功能及凝血状况。 3.儿童:一般不推荐儿童使用低分子肝素钠,因其安全性和有效性在儿童群体中的研究相对有限,除非有明确的临床指征且经过充分评估后,在医生严密监护下谨慎使用。 4.有出血倾向者:存在出血性疾病、近期有严重出血史等有出血倾向的患者禁用低分子肝素钠,以免加重出血状况。

    2025-04-01 18:16:28
  • 干细胞能治愈什么病

    干细胞在血液系统疾病中如急性白血病等可通过造血干细胞移植重建造血与免疫,神经系统疾病里帕金森病的间充质干细胞有改善运动症状等潜力、脊髓损伤的干细胞有望神经修复,免疫系统疾病中干细胞疗法对自身免疫性疾病有调节作用,心血管疾病的间充质干细胞可探索改善心肌,肝脏疾病的干细胞可参与肝脏修复,且干细胞治疗仍处研究临床探索阶段,特殊人群需个体化评估。 一、血液系统疾病 造血干细胞移植是干细胞应用于血液系统疾病的经典范例,如急性白血病(包括急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病等)、重型再生障碍性贫血等,通过移植正常的造血干细胞重建患者的造血与免疫系统,已有大量临床研究证实其疗效。例如,对于急性髓系白血病患者,在缓解期进行异基因造血干细胞移植可显著提高长期生存率。 二、神经系统疾病 1.帕金森病:间充质干细胞等在帕金森病的临床试验中显示出一定潜力,研究发现间充质干细胞可通过分泌神经营养因子、免疫调节等作用,改善患者的运动症状和生活质量,相关临床试验正在推进中。 2.脊髓损伤:干细胞(如神经干细胞、间充质干细胞)有望通过分化为神经细胞、促进神经修复和组织再生,为脊髓损伤患者带来功能改善的希望,动物实验及部分临床试验已证实其在神经修复方面的作用机制。 三、免疫系统疾病 对于某些自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮等,干细胞疗法通过调节免疫系统的异常反应发挥作用。间充质干细胞具有免疫调节特性,可抑制过度活化的免疫细胞,重塑免疫平衡,相关研究显示其在部分自身免疫性疾病的治疗中展现出前景。 四、其他疾病领域 1.心血管疾病:间充质干细胞可通过促进血管新生、改善心肌细胞功能等方式,在心肌梗死等心血管疾病的治疗中进行探索,临床试验表明其有助于改善心肌功能和心脏预后。 2.肝脏疾病:对于肝衰竭等肝脏疾病,干细胞(如肝干细胞、间充质干细胞)可参与肝脏组织修复与再生,动物实验及少量临床研究提示其在促进肝功能恢复方面可能发挥作用。 需注意,干细胞治疗目前仍处于不断研究和临床探索阶段,不同疾病的治疗效果存在个体差异,且相关治疗需在具备资质的医疗机构,由专业医生根据患者具体病情综合评估后谨慎开展。对于特殊人群,如儿童患者进行干细胞相关治疗时需充分考量其生长发育特点及疾病对机体的影响,严格把握治疗适应证与风险收益比;老年患者则需结合其基础健康状况、器官功能等因素进行个体化评估。

    2025-04-01 18:16:12
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